婴幼儿青紫

 患儿，男性，3.5岁。患儿在哭闹中突然意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经过按压人中穴，约3min后清醒过来。无发热，无咳嗽，无呕吐腹泻，无外伤史，尿便正常。患儿5个月左右时偶有轻度青紫，后进行性加重，但家长未注意。患儿喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往史：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第一胎第一月产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。体格检查：T 36.5℃，P 116次／min，R 38次／min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动体位，表情安详，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次／min，心律规则，胸骨左缘第2～4肋间可听到2～3／6级柔和的喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出。辅助检查：白细胞总数9.6×l0⁹／L，血红蛋白 155g／L，红细胞数 6.0×10¹²/L。脑电图无异常。

青紫是指皮肤、粘膜略显绿色或兰色。毛细血管内还原血红蛋白量增多达到一定水平(5g/L)即出现青紫。当 高铁血红蛋白超过1.5g／d1时也可出现青紫。—氧化碳中毒皮肤略显红色。

    检查青紫应在自然光下进行。在皮肤薄；色素沉着少和毛细血管丰富的地方，如甲床、耳轮、鼻尖，口唇；舌，颊粘膜等处，青紫易于显现；色素沉着深者，只在舌和粘膜能看到青紫。新生儿红细胞增多症或高粘滞综合征，青紫可呈斑点状蓝红色，而不是均匀一致的分布。

一、病因

 (一)动脉氧饱和度和氧分压降低

1．心脏性青紫 (1)大血管错位 (2)三尖瓣闭锁 (3)肺动脉瓣闭锁 (4)左心发育不良综合征

(6)单心室 (6)法洛四联症 (7)永存动脉干 (8)肺动脉瓣狭窄 （9）完全性肺静脉异位引流

(10）Ebstein’s畸形 (11)右室双出口伴肺动脉瓣狭窄 (12)导管前主动脉缩窄 (13)新生儿持久肺高压 (14)原发性肺高压 (15)艾森曼格综合征 (16)肺动静脉瘘   

2．呼吸性青紫

(1)因未成熟，宫内缺氧，颅内出血、药物等所致肺泡通气降低。

(2)呼吸道梗阻性肺泡通气降低

1）先天性梗阻病变 如鼻后孔闭锁等。

2)后天性呼吸道内梗阻 如胎粪吸入综合征、双侧声带轻瘫、甲状或杓状软骨出生损伤，咽后壁脓肿，颈深部间隙感染；喉水肿等。

3)后天性呼吸道外梗阻 如纵隔积气，淋巴结病等。

（3)肺疾病所致肺泡通气降低 如肺炎、肺纤维化，膈疝等。

（4）中枢神经系统疾病 如颅内出血，颅内感染等。   

 (5)神经—肌肉功能失调所致肺通气降低 如膈神经麻痹、脊髓灰质炎、严重肌无力、急性有机磷农药中毒、婴儿腹膨胀、腹膜炎，皮肌炎、低血钙所致喉痉挛等。

 (6)由于大气压低所致肺泡换气降低 如高山肺水肿，高山心脏病等。

(二)动脉氧饱和度正常，氧分压正常

    1．周围性青紫  

    （1)周围或局部青紫   

    1)生后头几小时口周和手足远端青紫

    2)肢体受压所致青紫

 3)上腔静脉梗阻   

    4)网状斑块   

    5)雷诺氏病   

    (2)周围循环缓慢及静脉压增加所致全身青紫

    1)心力衰竭 左向右分流先天性心脏病发生心力衰竭，各种原因心肌炎、心肌病、风湿性心脏瓣膜病、阵发性心动过速、心内膜弹力纤维增生症，左冠状动脉起源异常等。 

    2)缩窄性心包炎

    3)惊厥时发生青紫

    4)剧哭青紫

（3)周围循环灌注差所致全身青紫

1)休克  

2)新生儿低血糖

3)由于寒冷和静脉淤滞所致周围性青紫

(4)红细胞压积增加所致青紫  

1)新生儿红细胞增多症或高粘滞综合征

2)继发慢性缺氧的红细胞增多症

2．血红蛋白异常

(1)先天性高铁血红蛋白血症

1)高铁血红蛋白黄递酶缺乏症

2)血红蛋白M症

（2)后天性高铁血红蛋白血症

（3）硫化血红蛋白血症

二、发病机理

 (一)毛细血管内还原血红蛋白量增多 心源性、肺源性以及周围性青紫均属还原血红蛋白量增多所致青紫。

正常红蛋白按15g／dl计算，能携带氧２０vol/dl，称为１０0％的氧饱和度。正常动脉血氧饱和度为94～97％，氧含量约为19vol／dl，还原血红蛋白<lg／dl,氧未饱和量<lvol／dl。静脉血氧饱和度为72—75％，相当于氧含量14～15vol／dl，约含还原血红蛋白4g／dl，氧未饱和量6～5vol／dl。周围毛细血管血氧饱和度为动脉和静脉之间的平均数，即氧未饱和量为：（１＋５）／２＝３vol/dl。只有当毛细血管血氧饱和度降到85％以下，即氧未饱和量6．5vol／d1以上，还原血红、蛋肩4．5g／dl以上时才出现皮肤粘膜青紫。   

    青紫出现与否，决定于血流内还原血红蛋白的绝对值，比如血红蛋白l５g／dl,１／３

的还原血红蛋白5g／dl出现青紫，血红蛋白20g／d1者，只有１／４还原血红蛋白即出现青索。出生一周内新生儿因红细胞及血红蛋白均高，还原血红蛋白绝对值亦高，故可见甲床、口唇轻度青紫。贫血病人，如血红蛋白只有5g／dl，即使绝大部分血红蛋白均为还原血红蛋白也无青紫表现。

    呼吸、循环系统病变及高原空气氧分压过低可致动脉氧饱和度降低(氧未饱和量增高)，发生青紫，即当动脉氧未饱和量增加到4．5vol／dl， 组织耗氧量不变(仍为5％)，毛细血管氧未饱和量则为7vol／dl， 出现青紫。心血管病变导致右向左分流超过25％以上时也出现青紫，分流量越大，青紫越明显。