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幼儿肾病综合征
来源： 作者： 点击:次 时间：2010-02-16
是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合征。具有①大量蛋白尿（尿常规定性≥+++，24hr定量>50mg/kg）；②低蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）；③高胆固醇血症（血胆固醇>5.72mmol/L）；④不同程度水肿，四大特征。
各种原发性、继发性、先天性或遗传性肾小球疾病均可引起本病，但小儿时期绝大多数（90%以上）为原发性，故本节重点介绍原发性肾病综合征。
分型
1.临床分型
(1) 单纯型 只具有上述四大特征者。
(2) 肾炎型 除具备上述条件外，还具有以下四项中一项或多项者：①1周内3次离心尿检查，红细胞>10个/HPF；②反复出现或持续高血压，学龄儿童317.3/12.0kPa，学龄前儿童>16.0/10.7kPa，并排除皮质激素所致者；③持续性氮质血症，尿素氮〉10.7mmol/L，并排除血容量不足所致者；④血总补体或C3反复降低。
2.病理分型及临床特征
常见的病理类型有微小病变（MCD）和非微小病变，后者包括局灶节段肾小球硬化（FSGS）、系膜增生性肾炎（MsPGN）、膜性肾病（MGN）和膜增殖性肾炎（MPGN）。儿童中以MCD为常见，其次为FSGS和轻、中度MsPGN。MGN在儿科原发性者少见，仅占1～2%，绝大多数为继发性，特别是乙肝病毒相关肾炎。MPGN是较严重的病理类型，预后相对较差。
1）微小病变型肾病
光镜:肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。
典型的临床表现:为肾病综合征，少数患者有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症，于利尿后可消失。
半数患者可在数月后自愈，90%患者对糖皮质激素治疗敏感，并可完全缓解。但有高复发率，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。
2）系膜增生性肾小球肾炎
光镜:可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，按增生程度可分轻、中、重度。免疫病理检查:分IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主．均常伴有C3，于肾小球系膜区，或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜: 在系膜区，有时可在内皮下见到电子致密物。
典型的临床表现:本病男性多于女性，好发于青少年。半数患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约30%表现为肾病综合征，70%伴血尿;IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加。
本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关。
3）系膜毛细血管性肾小球肾炎(also called 膜增生性肾小球肾炎)
光镜:常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈”双轨征”。电镜: 在系膜区及内皮下可见到电子致密物。免疫病理检查:常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。
典型的临床表现:本病男性多于女性，好发于青壮年。70%患者有前驱感染，发病较急，近30%患者表现为急性肾炎综合征。部分隐匿起病。部分呈肾病综合征，常伴肾炎综合征，几乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。肾功损害，高血压及贫血出现早，病情多持续性发展。半数以上患者血清C3持续降低对提示本病有重要意义。
本组疾病呈肾病综合征治疗困难，激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效而对chengren疗效差。病变进展快，发病10年后约半数以上患者将进展至慢性肾衰。
4）膜性肾病
光镜:可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色)；进而有钉突形成(嗜银染色)；基底膜逐渐增厚。电镜: 早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴广泛足突融合。免疫病理检查:常见IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。
典型的临床表现:本病男性多于女性，好发于中老年。80%表现为肾病综合征。30%可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿，常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。本病进展缓慢，约20%-30%患者可自发缓解。约60-70%早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后可达临床缓解。随疾病进展，病理变化加重，疗效较差，常难以减少尿蛋白。
5）局灶节段性肾小球硬化
光镜:可见病变呈局灶，节段分布，主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等)相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。电镜: 肾小球上皮细胞足突广泛融合。免疫病理检查:常见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。
典型的临床表现:本病青少年男性。多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转化而来，临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约20%患者可见肉眼血尿。本病确诊时患者常已有高血压及肾功能减退，多数患者可伴肾性糖尿，氨基酸尿和磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。
本病对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应差，大多数疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。约25%轻症病例(受累肾小球较少)或继发于微小病变型肾病者经治疗有可能临床缓解，病情可比较稳定。
病因及发病机制
病因：原因甚多，临床上主要可归纳为四类：
一 肾脏本身疾病（1）类脂性肾病（2）膜性肾小球肾病；（3）增生性肾小球肾炎；（4）膜增生性肾小球肾炎；（5）局灶性肾小球硬化症；（6）遗传肾炎；（7）先天性肾病综合症；（8）移植肾排斥反应。
二 毒物、药物与过敏（1）毒物：汞、铋、金等，（2）过敏：花粉、毛莨、虫蛟等，（3）药物：青霉胺、丙磺舒、三甲双酮等。
三 全身性疾病累及肾脏（1）代谢性疾病：肾淀粉样变，糖尿病、多发性骨髓瘤；（2）结缔组织病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、过敏改正紫癜、多型红斑等，（3）感染性疾病：梅毒、疟疾、乙型肝炎、亚急性感染性心内膜炎等；（4）恶性肿瘤：何杰金氏病、结肠癌、淋巴细胞性白血病等。
各种原发性、继发性、先天性或遗传性肾小球疾病均可引起本病，但小儿时期绝大多数（90%以上）为原发性，故本节重点介绍原发性肾病综合征。
分型
1.临床分型
(1) 单纯型 只具有上述四大特征者。
(2) 肾炎型 除具备上述条件外，还具有以下四项中一项或多项者：①1周内3次离心尿检查，红细胞>10个/HPF；②反复出现或持续高血压，学龄儿童317.3/12.0kPa，学龄前儿童>16.0/10.7kPa，并排除皮质激素所致者；③持续性氮质血症，尿素氮〉10.7mmol/L，并排除血容量不足所致者；④血总补体或C3反复降低。
2.病理分型及临床特征
常见的病理类型有微小病变（MCD）和非微小病变，后者包括局灶节段肾小球硬化（FSGS）、系膜增生性肾炎（MsPGN）、膜性肾病（MGN）和膜增殖性肾炎（MPGN）。儿童中以MCD为常见，其次为FSGS和轻、中度MsPGN。MGN在儿科原发性者少见，仅占1～2%，绝大多数为继发性，特别是乙肝病毒相关肾炎。MPGN是较严重的病理类型，预后相对较差。
1）微小病变型肾病
光镜:肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。
典型的临床表现:为肾病综合征，少数患者有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症，于利尿后可消失。
半数患者可在数月后自愈，90%患者对糖皮质激素治疗敏感，并可完全缓解。但有高复发率，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。
2）系膜增生性肾小球肾炎
光镜:可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，按增生程度可分轻、中、重度。免疫病理检查:分IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG(我国多见)或IgM沉积为主．均常伴有C3，于肾小球系膜区，或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜: 在系膜区，有时可在内皮下见到电子致密物。
典型的临床表现:本病男性多于女性，好发于青少年。半数患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约30%表现为肾病综合征，70%伴血尿;IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加。
本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关。
3）系膜毛细血管性肾小球肾炎(also called 膜增生性肾小球肾炎)
光镜:常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈”双轨征”。电镜: 在系膜区及内皮下可见到电子致密物。免疫病理检查:常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。
典型的临床表现:本病男性多于女性，好发于青壮年。70%患者有前驱感染，发病较急，近30%患者表现为急性肾炎综合征。部分隐匿起病。部分呈肾病综合征，常伴肾炎综合征，几乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。肾功损害，高血压及贫血出现早，病情多持续性发展。半数以上患者血清C3持续降低对提示本病有重要意义。
本组疾病呈肾病综合征治疗困难，激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效而对chengren疗效差。病变进展快，发病10年后约半数以上患者将进展至慢性肾衰。
4）膜性肾病
光镜:可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜复红小颗粒(Masson染色)；进而有钉突形成(嗜银染色)；基底膜逐渐增厚。电镜: 早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴广泛足突融合。免疫病理检查:常见IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。
典型的临床表现:本病男性多于女性，好发于中老年。80%表现为肾病综合征。30%可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿，常在发病5-10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%-50%。本病进展缓慢，约20%-30%患者可自发缓解。约60-70%早期膜性肾病患者(尚未出现钉突)经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后可达临床缓解。随疾病进展，病理变化加重，疗效较差，常难以减少尿蛋白。
5）局灶节段性肾小球硬化
光镜:可见病变呈局灶，节段分布，主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等)相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。电镜: 肾小球上皮细胞足突广泛融合。免疫病理检查:常见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。
典型的临床表现:本病青少年男性。多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转化而来，临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约20%患者可见肉眼血尿。本病确诊时患者常已有高血压及肾功能减退，多数患者可伴肾性糖尿，氨基酸尿和磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。
本病对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应差，大多数疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。约25%轻症病例(受累肾小球较少)或继发于微小病变型肾病者经治疗有可能临床缓解，病情可比较稳定。
病因及发病机制
病因：原因甚多，临床上主要可归纳为四类：
一 肾脏本身疾病（1）类脂性肾病（2）膜性肾小球肾病；（3）增生性肾小球肾炎；（4）膜增生性肾小球肾炎；（5）局灶性肾小球硬化症；（6）遗传肾炎；（7）先天性肾病综合症；（8）移植肾排斥反应。
二 毒物、药物与过敏（1）毒物：汞、铋、金等，（2）过敏：花粉、毛莨、虫蛟等，（3）药物：青霉胺、丙磺舒、三甲双酮等。
三 全身性疾病累及肾脏（1）代谢性疾病：肾淀粉样变，糖尿病、多发性骨髓瘤；（2）结缔组织病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、过敏改正紫癜、多型红斑等，（3）感染性疾病：梅毒、疟疾、乙型肝炎、亚急性感染性心内膜炎等；（4）恶性肿瘤：何杰金氏病、结肠癌、淋巴细胞性白血病等。