血友病(Hemophilia)(2)

预防

一、避免创伤或较重的体力活动 尽量避免注射和手术。

二、禁服影响血小板功能的药物

如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。

三、花生衣 

有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

四、开展传递者的诊断咨询工作   

在妊娠早期进行基因诊断，对血友病胎儿终止妊娠。

治疗

一、局部止血治疗   

    包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

二、替代疗法

（一）输血浆 为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。因子Ⅷ:C不稳定，生物半衰期为8～12小时。因子Ⅸ较稳定，可输5天以内的库存血，一次最大安全量为10～15ml/kg。输注1单位/kg因子Ⅷ约提高正常的2％，一次输入因子Ⅷ使血浆浓度达到10～25％即可止血，重症出血需提高到正常的25～40％。因子Ⅸ易弥散至血管外，输血浆15～20ml/kg，仅可使之升高5～10％，故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。因子Ⅺ不易弥散，一次输血浆7～20ml/kg，可使因子浓度提高30～50%，且可持续1～2天，对重症出血可达止血浓度。维持量可酌情5～10ml/kg/每12小时或每日。术后用到10～14天或至伤口愈合。

需要输入的凝血因子理论值计算法

需要输入的血浆量（ml）＝（要求达到的血浆水平％－测得的血浆水平%）×血浆容积。

血浆容积（L）＝体重（kg）×0.07×（1－红细胞压积％）

需要输入Ⅷ因子的单位数=要求达到的Ⅷ因子浓度×公斤体重×0.5

计算出理论值后，尚需根据弥散和生物半寿期以及实际有效率，决定是否需用首剂负荷量以及间隔多少时间补充一次。

（二）冷沉淀物 所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5～10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。

（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存，用时加蒸馏水溶解静脉滴注，用于重度血友病。国外已有高纯度因子Ⅷ。

（四）凝血酶原复合物浓缩剂 即因子Ⅸ浓缩剂中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ。

后二者剂量，轻型出血5～10U/kg/次，1-2次，中度出血30U／kg／次，重度出血50U／kg，连用4～5日或伤口愈合。每单位因子相当于男性新鲜血浆1ml。

三、去氨基－D－精氨酸血管加压素

    （DDAVP）可使血管内皮细胞释放ⅧR:Ag，而Ⅷ:C的升高与ⅧR:Ag上升有关，有后可使Ⅷ:C增加2～3倍，但对严重血友病无效，常用于轻型血友病甲及血管性假血友病。0.3～0.5ug/kg，以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静脉点滴完毕。12小时后重复一次，每疗程2～5次，亦可局部应用，但剂量须加大。副作用心率过快，颜面潮红，有抗利尿作用。DDAVP可促进纤溶酶活化素的释放，激活纤溶系统，故应同时应用6－氨基已酸1g，每日三次口服，也可先用1g静注，后改为口服。

四、肾上腺皮质激素   

改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

五、抗纤溶药物  

    常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

六、达那唑

    （danazol)可使因子Ⅷ浓度上升，600mg/d，连服14天。