非何杰金淋巴瘤(2)

非霍奇金淋巴瘤可起源于淋巴结或淋巴结以外的部位，大约80%原发于淋巴组织，约20%起源于淋巴组织以外的部位，如皮肤、乳腺、眼眶、腮腺、骨骼或卵巢等部位，胃肠道的淋巴瘤我起源于该处的淋纠组织。

非霍奇金淋巴瘤在起病早期即经血循环或经淋巴管扩散，约有50%的病人有骨髓浸润。原发于纵隔淋巴结的，几乎100%扩散至骨髓，并发展为淋巴细胞白血病。出现淋巴怀白血病的病人中约1/3以上发生脑膜浸润，但不并发白血病的病人则不出现脑膜病变。发生脑膜浸润的80%～90%来源于T淋巴细胞，此外，T淋巴细胞淋巴瘤亦常发生睾丸浸润。

【临床表现】

症状因肿瘤的部位和扩散程度而异。一般好发于颈部、纵隔、腑窝和肠系膜。常见无原因的颈或锁骨上淋巴结肿大，无痛感，亦无压痛，触之硬韧，彼此不粘连。病情发展迅速，于1～2周内淋巴结逐渐增大，晚期常粘结成一巨大肿块。在局部淋巴结增大的同时即可扩散分布。引起扁桃体、增殖体、鼻窦等组织的淋巴组织浸润，并侵犯淋巴结周围组织或眼眶、乳房、皮肤和骨骼等部位。

肿大的淋巴结可以引起压迫症状，如纵隔淋巴肿大可压迫气管和支气管，出现呼吸道梗塞，导致呼吸困难，甚至可引起上腔静脉阻塞。侵犯胸膜而发生胸水，穿刺液中可找到肿瘤细胞。原发于腹腔淋巴结的，多位于回盲部，可引起腹痛，甚至产生肠梗阻和腹水。腹壁的淋巴瘤常诱发慢性、复发性肠套叠。侵犯骨骼的可引起骨痛。

除局部症状外，全身症状尚有发热、无力、厌食和体重减轻。由于肿瘤迅速扩散至身体各部位，多有肝脾肿大，右有中枢神经系统浸润，可出现颅压增高症状，并可侵犯颅神经，尤以面神经症状最常见。广泛的骨髓侵犯在儿童非霍奇金淋巴瘤较霍奇金病多见。可导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。

并发白血病的多为分化较差的淋巴细胞型，相当于旧分型的淋巴肉瘤，多为原发于纵隔淋巴结的T细胞型，而组织细胞型和Burkitt型则很少并发白血病。

Burkitt型淋巴瘤虽多见于非洲，但在世界各地都有散发病例，我国亦有发现，其特点是多有颌骨病变。常因鼻涕中带血和面部肿胀而至五官科就诊，同时有腹部膨大、偏瘫或其他淋巴结外肿瘤。但很少侵犯脾、纵隔淋巴结或周围淋巴结。尚有10%以上的儿童非霍奇金淋巴瘤为未分化细胞型，其形态、染色与Bukitt型淋巴很相似，但细胞大小与后者不同，可归类于未分化细胞非Burkitt型。

临床分期同霍奇金淋巴瘤，但分期的意义不大，因病情进展迅速，早期即可全身扩散。凡有骨髓或中枢神经系统侵犯的应划分Ⅳ期。

【鉴别诊断】

须与横纹肌肉瘤、尤文骨肉瘤、成神经细胞瘤、霍奇金病以及淋巴结的其他良性或恶性肿瘤鉴别。

【预后】

由于小儿非霍奇金淋巴瘤多为分化较差的淋巴细胞弥散型，故预后较差，经过联合化疗约有50%可得到较长时期的缓解。经过合理治疗，复发的多在6个月以内，若缓解1年以上则较少复发。原发于纵隔和腹部有巨大瘤块的病例预后皆不佳。