维生素D缺乏性佝偻病(2)

困难，吸气时伴有回声和三凹体征，吃奶和哭闹时加重，这类病叫先天发育不良有关，给VD后，随小儿生长发育，可以逐渐痊愈。重症佝偻病儿运动机能建立延迟，如坐、立、走、步态等。已建立的运动机能，亦可因活动性佝偻病影响而减退。

3.血生化所见  佝偻病VD缺乏期，血中25-OHD₃水平下降，1，25-（OH）₂D₃下降或正常。进而血钙、磷、碱性磷酸酶也有改变。初期血磷下降，继之血钙下降，碱性磷酸酶上升，PTH升高。激期时血钙、磷均下降，碱性磷酸酶明显上升。恢复期时血清25-OHD₃与1，25-（OH）₂D₃上升，钙、磷、开始上升，碱性磷酸酶随着下降，PTH也下降，最后达到正常水平。

4.X线片所见  X线片不能反应佝偻病的早期状态，但X片所示的佝偻病征象，反应了相应的骨骼组织学病理改变，对佝偻病的诊断客观性较强。佝偻病各期X线片征象与血清钙、磷以及碱性磷酸酶有密切关联。对临床佝偻病的发生、发展和转归，X线片亦显示了相应的改变。

佝偻病早期时，X线片所见正常，初期时临时钙化带可正常或模糊不清或消失。激期早期时，可见腕关节干骺端变平或凹陷，皮质变薄，核距（骨骺核缘与干骺端之距离，正常为2mm，不到3mm）变宽到3mm以上。激期是佝偻病活动期的最高峰，X线片显示干骺端增宽，杯口样变形，杯口加深，杯底呈毛絮样改变，骨皮质呈疏松状或层状改变，骨小梁稀疏或呈网状，核距更加增宽，最宽可达8mm，骨骺核消失（此时测不出核距），骨龄减少。恢复早期时，可见临时钙化带呈现点线状出现，骨骺核再现，进一步临时钙化带呈线形或双层状，干骺端密度加大，骨小梁增多致密，骨干皮质密度增加，可出现骨膜反应，核距缩短。个别由激期到恢复末期，可见干骺端呈均匀流泪腊烛样改变。治愈期可呈现临时钙化带致密加厚或改建至正常。

X线片动态所见，佝偻病活动时，尺骨先受累，而后延及桡骨。恢复期桡骨先于尺骨。干骺端先宽后窄。6个月以前小儿佝偻病干骺端很少出现杯状变形，多以扇形展开，端部呈毛絮样改变。8个月后激期杯口样变形比较多见。核距太宽者看不到杯口，不仅是软骨细胞及其基质增生，同时也伴有严重脱钙。

【鉴别诊断】

1.肾性骨营养障碍（renal osteodystrophy），或称肾性佝偻病（renal rickets）。病因为先天性肾发育不全、多囊肾、尿路阻塞所致的肾盂积水、慢性肾炎或肾盂肾炎等所致的慢性肾功能障碍，皆可导致1，25-（OH）₂D₃生成减少，致使佝偻病发生并引起骨畸变。血清钙常减低而血清磷显著高水平。本病影响机体正常发育，易导致侏儒状态。血钙虽代，但很少出现手足搐搦症，这是由于代谢性酸中毒及低蛋白血症，血中游离钙相对增高所致。X线片多见骨质普遍疏松、脱钙，长骨端出现佝偻病样改变。骨干和骨盆出现纤维囊性变化。应用一般剂量的VD治疗无效，应用1，25（OH）₂D₃0.04μg/kg/d可收到明显疗效。

2.肾小管性酸中毒

3.低血磷抗VD性佝偻病

4.范可尼综合症

5.抗癫痫药物引起的佝偻病  长期口服抗癫痫药物如苯巴比妥钠、苯妥英钠等，可引起低血钙症。其机理认为上述药激活了肝细胞微粒体氧化酶系统的活性，导致对各种类固醇激素分解代谢功能增加，形成无活性代谢产物随胆汁或尿排出。肝内25-（OH）D₃分解亦增加，从而使1，25-（OH）₂D₃产生减少，造成低钙血症及佝偻病的发生。长期应用抗癫痫药时，应每周投VD6，000～10，000IU，可以预防。

【预防】

1.普及预防措施

⑴加强宣传工作，包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识，具体落实在妇幼保健管理系统工作中。

⑵推广法定VitD强化食品。近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶（AD奶），含VitA2000IU/L，VitD600IU/L，经试验证明，此种强化牛奶不再增加VitD制剂，是解决牛奶喂养儿VitA、VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便、经济的方法，现已在北京推广，值得介绍各地应用。

⑶加强乳幼儿合理管理和喂养，肾母乳喂养至8个月，按时加辅食。

⑷加强小儿户外活动，集体儿童加强三浴锻炼（空气浴、日光浴、水浴）。

⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病。

⑹城建部门对居室设计中，应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童（包括老人）绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区，尤以北方近切需要。

⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。

2.药物预防法

⑴孕期时强调户外活动，不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用，对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月，除日照外每日补充VitD400IU。

⑵新生儿期1～2周后，每日口服VitD400IU，或每日口服一次VitD3～5万IU，或每季度口服VitD10～15万IU。母乳及牛乳喂养儿日食乳400～500ml即不需补钙，一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射，每年入冬后口服VitD10～15万IU，间隔2～3月（即来年冬末）再投一次，连续三年为妥在农村尤为适宜用此法。

⑶早产儿、双台以及消化道疾病患儿，可酌情略加VitD预防量，但切忌过量以免中毒。

我国幅员辽阔，南北地区、城乡条件不同，散、集儿童条件不同，高楼、平房拥挤程度不同，应因地制宜地开展预防措施。