智力低下(2)

【病因学】

病因包括生物医学因素和社会心理文化原因。前者指脑在发育过程中（产前和围前期）接受到的各种不利因素，它们可使脑的发育不能达到应有水平，最终影响智力。后者指文化剥夺、教养不当、感觉剥夺等因素可使后天信息输入不足或不适当，从而影响智力水平。依据WHO1985年分类法和全国协作组的调查结果，病因分为以下类型。

1.感染、中毒  占12.3%。感染指出生前、后的脑部感染，如风疹、巨细胞病毒、弓形体、单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染。中毒包括高胆红素血症、毒血症、铅中毒、酒精中毒以及长期服用过量的苯妥英钠或苯巴比妥等药物。

2.脑的机械损伤和缺氧  占19.6%。出生前、后及分娩时都可因物理或机械因素造成脑损伤，如产伤、颅脑外伤。围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织，如孕妇严重失血、贫血、心力衰竭、肺部疾患和新生儿窒息、颅内出血等，以及溺水、麻醉意外、癫痫持续发作后的脑缺氧。

3.代谢、营养和内分泌疾患  占5.8%。体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能，如苯丙酮尿症、半乳糖血症。生前、生后营养不足特别是蛋白质、铁等物质缺乏将会使胎儿、婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下。内分泌疾患也要影响智力发育，如甲状腺功能低下。

4.脑部大体疾病  占0.7%。包括肿瘤、不明原因的变性疾病、神经皮肤综合征、脑血管病等。

5.脑的先天畸形或遗传性综合征  占9.5%。先天畸形包括脑积水、水脑畸形、头小畸形、神经管闭合不全、脑的我发畸形等。遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。

6.染色体畸变  占5.1%。染色体畸变包括常染色体或性染色体的数目或结构改变，如先天愚型、18三体综合征、C组三体综合征、猫叫综合征、脆性X综合征、先天性睾丸发育不全综合征、先天性卵巢发育不全综合征。

7.围产期其他因素  占11.8%。包括早产儿、低出生体重儿、胎儿宫内生长发育迟缓、母亲营养疾病、妊高症等。

8.伴发于精神病  如婴儿孤独症、儿童期精神分裂症。

9.社会心理因素  占8.2%。此类患儿没有脑的器质性病变，主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成，如严重缺乏早期合适刺激和教育。

10.特殊感官缺陷  占5.1%。包括聋、哑、盲等特殊感官缺陷。

11.病因不明  占21.9%。经过详细检查而找不到任何病因线索，即为病因不明。 

【流行病学】

MR患病率因各调查所规定的MR的定义、诊断标准、取样方法和心理学检验方法的不同而有差异。据美国智力低下协会（AAMD）和WHO报道，儿童MR患病率为1%～2%。全国协作组从1988年5月1日在华北、东北、西北、华东、西南、中专各行政大区对85170名儿童进行的调查结果显示，全国0～14岁儿童MR总患病率为1.20%；城市总患病率为0.70%，农村1.41%；男孩总患病率为1.24%，女孩为1.16%；3岁以下者总患病率为0.76%，3～7岁儿童为1.10%，7～11岁儿童为1.44%，11～14岁儿童为1.50%，患病率随年龄的增长有增高趋势；不同神经经济文化条件下MR患病率不同，城市为0.78%，农村为2.41|%，山区为3.84%，少数民族为3.60%。

【临床表现】

一般依据IQ、适应性行为缺陷将MR分为轻度、中度、重度和极重度四级。

1.轻度MR  精神病学又称愚笨。IQ为50～70，适应性行为轻度缺陷。早年发育较正常儿略迟缓，且不象正常儿那样活泼，对周围事物缺乏兴趣。做事或循规蹈距，或动作粗暴。言语发育略迟，抽象性词汇掌握少。分析能力差，认识问题肤浅。学习成绩较一般儿童差，能背诵课文，但不能正确运用，算术应用题完成困难。通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及广告牌能力。长大后可作一般性家务劳动和简单的具体工作。遇事缺乏主见，依赖性强，不善于应付外界的变化，易受他人的影响和支配。能在指导下适应社会。

2.中度MR  又称愚鲁。IQ为35～49，适应性行为中度缺陷。整个发育较正常儿迟缓。语言功能发育不全，吐词不清，词汇盆乏，只能进行简单的具体思维，抽象概念不易建立。对周围环境辨别能力差，只能认识事物的表面和片断现象。阅读和计算方面不能取得进步。经过长期教育和训练，可以学会简单的人际效，基本卫生习惯，安全习惯和简单的手工技巧。

3.重度MR  又称痴愚。IQ为20～34，适应性行为重度缺陷。早年各方面发育迟缓。发音含糊，言语极少，自我表达能力极差。抽象概念缺乏，理解能力低下。情感幼稚。动作十分笨拙。有一定的防卫能力，能躲避明显的十分危险。经过系统的习惯训练，可养成简单的生活和卫生习惯，但生活需要他人照顾。长大以后，可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。

4.极重重MR  又称白痴。IQ低于20，适应性行为极度缺陷。对周围一切不理解。缺乏语言功能，最多会喊“爸”、“妈”等，但并不能真正辨认爸妈，常为无意识的嚎叫。缺乏自我保护的本能，不知躲避明显的危险。情感反应原始。感觉和知觉明显减退。运动功能显著障碍，手脚不灵活或终生不能行走。常有多种残疾和癫痫反复发作。个人生活不能处理，多数早年夭折。幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。

【预防】

1.初级预防  包括以下内容：①卫生教育和营养指导；②产前和围产期保健（高危妊娠管理、新生儿重症监护、劝阻孕妇饮酒吸烟、避免或停用对胎儿发育有不利影响的药物）；③传染病（病毒、细菌、原虫）的免疫接种；④遗传代谢检查及咨询（避免近亲婚姻、发现携带者）；⑤环境保护（防止理化污染、中毒及噪音损害）；⑥减少颅脑外伤及意外事故，正确治疗脑部疾病、控制癫痫发作；⑦加强学前教育和早期训练；⑧禁止对小儿忽视和虐待。采取上述措施的目的在于预防MR的发生。

2.二级预防  措施包括：①对高危新生儿进行随访，早期发现疾病，给予治疗，尤其应该注意，早期营养（蛋白质和铁、锌等微量元素）供应和适当的环境刺激对智力发育有良好作用；②对学龄前儿童定期进行健康检查（体格、营养、精神心理发育、视觉和听觉）；③新生儿代谢疾病（如甲状腺功能低下、苯丙酮尿症）筛查；④产前诊断、羊水检查（染色体病、神经管畸形、代谢疾病）。二级预防主要在于早期诊断并给予特殊处理。