法乐四联症(2)

（1）术野显露

（2）切开右肺动脉

 

 （3）切断右锁骨下动脉，近段向下翻转

（4）吻合后壁 

（5）吻合前壁                                   （6）吻合完成后血流方向

图1　锁骨下动脉-肺动脉吻合术

（1）显露锁骨下动脉与肺动脉     （2）人造血管与左锁骨下动脉端侧吻合

（3）人造血管另端与肺动脉端侧吻合             （4）吻合完成

图2　用人造血管连接锁骨下动脉与肺动脉

2．Potts手术 即降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术。1946年Potts，SmitH，Gibson等首先在临床上应用于3例法乐四联症病人因而得名。在此之前，Gross与Hufnagel以及Blalock与Park等人，曾对实验动物施行这种手术，由于手术中需完全阻断降主动脉血流造成脊髓缺血，往往引致后肢麻痹，为了避免发生这种严重并发症，Potts，Smith等创制环状动脉钳，在降主动脉上放置这种主动脉钳，既可以阻断部份主动脉壁供作吻合术，又可保持降主动脉血流通畅，脊髓的血液供应不受影响。

在全身麻醉下施行手术。手术过程中，应注意避免缺氧。患者取右侧卧位。左胸后外切口，经第4肋间进胸。将左肺向前下方牵拉，解剖肺门，游离左肺动脉，并显露其分支，然后切开纵隔胸膜，游离主动脉弓下方的上段胸降主动脉。此时常需结扎切断肋间动脉1～2支，以便于放置环状主动脉钳，夹紧降主动脉前内侧部份血管壁供作吻合术。在左肺动脉的近段和远段分别绕置一根缝线阻断肺动脉血流，将缝线缚扎于环状主动脉钳上，使肺动脉与降主动脉互相靠拢。修剪已被钳夹的部份主动脉壁和左肺动脉的外膜组织，用尖锐的刀刃在钳夹的降主动脉壁中部作长约6mm的纵切口，再在已被阻断血流的左肺动脉中部作相应的长度相近的切口，在切口的两端用细弯针5-0缝线缝合主动脉壁和肺动脉壁，在血管壁外结扎缝线，然后连续缝合吻合口后壁，缝针穿越全层血管壁，使之互相对合。缝线到达切口下角时，在血管壁外与固定缝线相结扎后，再连续缝合或间断缝合吻合口前壁。吻合口全部缝合完毕后，依序取除绕置在左肺动脉远段、近段缝线（图3）。如果发现吻合口缝线区出血，可用纱布轻压止血或另添加1～2针，认为止血妥善后，缓慢地松开主动脉环状钳，检查吻合口无出血后，再取除环状钳，此时在肺动脉上可扪到血流通过吻合口产生的强烈震颤。胸膜腔内留置引流管1根，分层缝合胸部切口。Potts吻合口由于根治术时难于拆除，现已很少采用。

图3　降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术

3．Waterston手术 升主动脉-右肺动脉吻合术 Waterston于1962年报道升主动脉右肺动脉吻合术。此后Cooley， Hallman、Edwards等相继于1966年也报道施行这种手术的临床经验。

全身麻醉、注意避免缺氧。半侧卧位、右胸前外第3肋间切口进胸，将右肺向后方牵引，在膈神经前方纵向切开心包膜。分别在升主动脉与上腔静脉之间，以及升主动脉内侧解剖游离肺动脉。于右肺动脉近段和远段，分别绕置阻断血流的粗缝线。提起升主动脉，用直角无创伤血管钳部分夹住升主动脉后壁，阻断血流。在钳夹的升主动脉壁中部用尖刀作长约5mm的纵向切口，然后收紧绕置在右肺动脉近，远段的缝线阻断血流，在与主动脉切口对应部位于右肺动脉前壁作横向切口，用细弯针50或6-0缝线连续缝合吻合口后壁和前壁（图4）。吻合完成后，依序取除绕置右肺动脉远端缝线、近段缝线及升主动脉钳，稀疏缝合心包切口。右胸内留置引流管1根，分层缝合胸壁切口。

（1）术野暴露             （2）升主动脉和右脉动脉切口

（2）后壁吻合   （4）前壁吻合    （5）吻合完成

（6）吻合术示意图  1.单支吻合   2.顺序吻合   3.“Y”形吻合

图4　升主动脉-右肺动脉吻合术

在上述三种体-肺循环分流术中，临床上应用最为广泛者为锁骨下动脉-肺动脉吻合术，其优点是锁骨下动脉口径有限，吻合口不会过大，以致肺循环血流量过多，引起肺过度充血和肺水肿，日后施行根治术时拆除，缝闭体-肺分流吻合。亦较简便。应用降主动脉或升主动脉与肺动脉作吻合术，易发生吻合口过大，或吻合的血管对合不良，产生扭曲、血流不畅或堵塞不通。且日后施行根治术时拆除体-肺分流吻合口操作难度甚大。因此，近来已很少应用Potts手术和Waterston手术。

体肺分流术的手术死亡率较低，6个月以下婴幼儿手术死亡率为3～6％，出生后1个月内施行锁骨下动脉-肺动脉吻合术后症状缓解期可维持1年半左右。童年病人分流术后缓解期则可维持多年。上海中山医院1953年为1例13岁病孩施行左锁骨下动脉-左肺动脉端例吻合术，术后38年仍维持良好疗效。