法乐四联症(4)

（1）切开肺动脉总干及左肺动脉狭窄段  （2）用心包片及织片缝补扩大

图8　左肺动脉起始部狭窄缝补扩大术

（1）切口                 （2）缝补扩大左、右肺动脉起始部

图9　两侧肺动脉起始部狭窄修补扩大术

右肺动脉起始部狭窄：单独存在的右肺动脉起始部狭窄比较少见。缝补扩大操作技术也较简易，从肺动脉总干切下右肺动脉，纵向切开右肺动脉狭窄段及近段右肺动脉前壁，用织片缝补扩大后与肺动脉总干作端侧吻合术（图10）。

（1）切下右肺动脉  （2）纵向剪开右肺动脉，用心包片缝补扩大
  （3）右肺动脉与肺动脉总干作端侧吻合术

图10　两侧肺动脉起始部狭窄缝补扩大术

肺动脉闭锁：肺动脉闭锁病例需用一段带主动脉瓣的同种升主动脉。同种升主动脉外径用于婴儿病例为14～18mm，儿童为22～25mm，将同种主动脉置放入流出道远端与肺总动脉作对端吻合术，近端的后壁与右心室流出道缝合，再用心包织片覆盖，缝补流出道切口和同种主动脉前壁（图11）。另一种方法是用带瓣管道远端与肺动脉总干作端侧吻合术。近端与右心室流出道作端侧吻合术（图12）。

（1）切断肺动脉总干    （2）同种主动脉与肺动脉总干对端吻合

（3）带瓣同种主动脉缝合于切开的右室流出道    （4）用心包片或织片缝盖流出道切口

图11　肺动脉闭锁纠治术

（1）肺动脉总干及右心室流出道切口    （2）人造血管缝补

图12　用带瓣同种主动脉和人造血管缝补扩大术

缝补心室间隔缺损：妥善解除右心室流出道狭窄，即可缝补心室间隔缺损。法乐四联症病例心室间隔缺损面积较大，直接缝合易于撕裂，因此需用补片作缺损缝补术。用牵引缝线或小拉钩将漏斗部间隔向上牵拉，心室切口下缘向下牵拉，即可充分显露缺损。辨认三尖瓣隔瓣叶，主动脉瓣环，瓣叶和传导组织所在部位。His束从心室间隔缺损后方纤维三角区边缘穿出，靠近心室间隔的左心室面向前行到达缺损后下方的心肌嵴，按心室间隔缺损的大小和形态修剪涤纶或聚四氟乙烯补片，补片宜比缺损稍大一些，用两端各有小弯缝针的4-0或5-0Prolene缝线，先用1根缝针缝补缺损下缘中点处，缝线穿过补片后在距缺损边缘心室间隔肌部约4～5mm处进针，缝线不可环绕心室间隔缺损边缘，亦不可穿越心肌过深，以免损伤传导组织。由此向后将织片与三尖瓣隔瓣叶基部连续缝合，再向上与无冠瓣下方的右心室心肌、主动脉瓣环相缝合，补片与主动脉瓣环缝合时应注意避免损伤主动脉瓣叶，然后向前到达心室上嵴。缝合时将心室上嵴稍向织片下方牵拉，可增大流出道。此时用缝线另一头缝针从缺损下缘中点第一针进针处起，在距缺损边缘4～5mm处向前向上连续缝合，到达圆锥乳头肌上方，即不再存在损伤传导束的危险，可以环绕缺损边缘作连续缝合，到达心室上嵴处，结扎两根缝线，完成心室间隔缺损织片缝补术。缝合右心室切口。漏出道狭窄已妥善解除者，右心室横向或斜行切口用缝线连续缝合两层。未跨越瓣环的右心室纵切口宜用织片缝补，以免直接缝合造成漏斗部口径减小。为解除肺动脉瓣狭窄的肺动脉总干纵切口，亦宜用织片缝补以扩大血管腔。放松升主动脉阻断钳，心脏恢复跳动，收缩期血压12kPa（90mmHg）以上，体温升到35℃以上，停止体外循环。测右心室、左心室及肺总动脉压力。从上腔静脉、肺动脉和体循环动脉抽取血液送作血氧含量和氧饱和度测定。右心室与左心室收缩压比值在0．70以上，右心室、肺总动脉压力阶差越过8kPa（60mmHg），肺动脉收缩压低于3．3kPa（25mmHg）或心室间隔仍有左至右分流，肺循环与体循环血流量比值为2∶1者，则均应考虑继续在体外循环下进一步解除流出道及／或肺动脉狭窄。缝闭心室间隔缺损，术毕注意创口止血。分层缝合手术切口。术后严密监测血压、心率、呼吸、心电图、中心静脉压和左心房压力。注意肤色和周围循环状况。记录出入水量、尿量和纵隔心包引流量。注意维持体液和电解质平衡。及时补充血容量。常规给予洋地黄、抗生素、利尿剂和促进凝血药物。保持呼吸道通畅。

术后早期可能发生的并发症有出血、房室传导阻滞、低心排血综合征、心力衰竭、肺间质及肺泡水肿引致呼吸衰竭等。

【病因学】

1970年Van Praagh等认为四联症的胚胎发育障碍是由于肺动脉圆锥远段或右心室漏斗部发育不全，未发生反向倒位，于是主动脉瓣保持胚胎期位置，处于肺动脉瓣的右侧，漏斗部间隔亦即壁束在正常发育时行走方向应为向后向下向右，而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁，这样当圆锥部近段与心脏融合后即产生右心室流出道狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心室间隔的上方占居隔束左前上支和右后下支之间的空隙，于是在漏斗部间隔亦即室上嵴的后下方形成巨大的心室间隔缺损，肺动脉圆锥发育不良又引致主动脉开口移向右侧，骑跨于心室间隔缺损的上方。

【病理改变】

四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异（图13）。

⑴漏斗部狭窄，肺动脉瓣和肺动脉正常   ⑵瓣膜部狭窄，引起漏斗部继发性肥厚