法乐四联症(3)

四联症根治术：

儿童病例需在体外循环结合25℃低温下施行手术。婴幼儿病例则可采用深低温体外循环和停止灌注的方法施行手术，先经体表降温，待鼻、咽温度降到24℃左右施行剖胸术，建立体外循环，通过血流降温进一步将鼻咽温度降到18℃左右，然后停止体外循环进行心内操作，心内直视纠治术结束后，再恢复体外循环作血流复温，待鼻咽温度升高达35℃，直肠温度到达28℃以上，心脏搏动恢复后停止体外循环。

前胸中线切口，纵向锯开胸骨，切开心包，显露心脏后，注意观察右心室流出道、肺动脉总干和左、右肺动脉狭窄病变情况。比较升主动脉与肺总动脉外径以及右心室流出道有无异常走向的冠状动脉分支。解剖游离升主动脉，经右心房、右心耳切口放入上、下腔静脉引血导管，升主动脉插入给血导管，左心房或左心室放入减压管，建立血液稀释体外循环后通过血液转流降低体温到25℃左右，心包腔内放置冷生理盐水作局部深低温。钳夹升主动脉，于冠循环内注入冷心脏停搏液。根据右心室流出道狭窄病变情况选择右心室切口。如肺动脉瓣环和肺总动脉及左、右肺动脉无明显狭窄，仅需解除右心室漏斗部狭窄，则选用右心室流出道横切口或斜切口。如需切开肺动脉瓣环或肺总动脉，用织片跨越瓣环作缝补扩大术，则选用右心室流出道纵切口，必要时将切口延伸入肺总动脉甚肺动脉分支。冠状动脉前降支异位起源于右冠状动脉的病例，则宜在前降支下方作斜向切口或游离前降支后，在其下方作纵切口（图5）。

（1）                                  （2）                         （3）

（1）右心室流出道纵切口亦可作横切口或斜切口
（2）右心室流出道纵切口延伸入肺动脉总干
（3）右心室流出道切口在异位前降支下方

图5　右心室切口

解除右心室流出道狭窄：多见的典型四联症，狭窄病变仅涉及漏斗部及／或肺动脉瓣，而瓣环和肺动脉无病变者则切开右心室，显露右心室腔后，切断漏斗部右心室游离壁与室上嵴之间的肌束，用手术刀部分切除流出道左侧壁肥厚的隔束心肌，注意避免切穿心室间隔，再切除肥厚的壁束心肌，注意避免切断三尖瓣的乳头肌。再部分切除室上嵴和右心室前壁增厚的心肌。经右心室切口检查肺动脉瓣，用钳子撑开瓣口即可剪开融合的瓣叶交界。瓣口狭窄呈漏斗状者，可剪除漏斗的顶部。如经右心室切口难于显露肺动脉瓣则可在肺动脉瓣环上方另作肺动脉纵切口显露瓣膜，切开瓣膜交界狭窄后，用宫颈扩张器通过右心室流出道、肺动脉瓣环和肺动脉测量内径。婴幼儿病例体重在12kg以下应能通过10mm的扩张器，儿童病例，应能通过14mm扩张器，chengren应能通过17mm扩张器。否则，需用跨瓣织片缝补扩大瓣环或肺动脉总干。

彻底解除右心室流出道及／或肺动脉狭窄是提高法乐四联症治疗效果的重要因素。肺动脉瓣环狭小，右心室流出道不同程度的发育不良，肺动脉总干或其分支狭窄，甚或双瓣叶型肺动脉瓣等情况下，施行漏斗部切除及／或肺动脉瓣切开术仍未能解除右心室排血梗阻，术后右心室压力仍然异常升高，右心室与肺动脉之间存在压力阶差，易发生右心衰竭，术后死亡率高。用跨瓣环织片作缝补扩大术能较好地解除梗阻性病变，但手术造成的肺动脉瓣关闭不全使右心室舒张末期容量增大，收缩期喷血分数减小，运动耐量降低，术后早期死亡率高，远期疗效亦欠满意。因此不宜常规作跨瓣环织片缝补扩大术。跨瓣环织片缝补扩大术的适应证应根据术时和术前选择性右心室造影检查见到的病变情况，测量肺动脉瓣环和肺动脉的内径，以及术毕测定右心室-左心室收缩压比率和肺动脉压力，作出决定。右心室-左心室收缩压比率超过0．70，肺动脉压力低于3．3kPa（25mmHg）者，则需作织片缝补扩大术。补片材料以心包片外衬涤纶网片最为适宜，既具有一定牢度，又可防止渗血。漏斗部发育不良及或肺动脉瓣环狭小的病例需延伸右心室纵切口跨过肺动脉瓣环到达肺动脉总干外径最宽处。备好椭圆形补片，其长度可按右心室到肺动脉切口的长度修剪，补片宽度则以缝补后肺动脉环的外径不超过升主动脉外径的75％为宜。心内操作结束后，先用5-0Prolene缝线褥式缝合固定补片的顶端与肺动脉远侧切口后，再将织片与肺动脉、肺动脉瓣环及右心室切口边缘作连续缝合（图6）。肺动脉瓣环发育不良或肺动脉瓣环高度狭窄病例缝补方法是：切开右心室流出道，肺动脉瓣环及肺动脉总干用形似十字形补片作缝补扩大术（图7）。

（1）切除肥厚的壁束和隔束心肌

（2）缝被室缺

（3）用跨越瓣环补片

图6　四联症根治术

（1）肺动脉、瓣环和流出道切口

（2）用“十”字形补片缝补扩大瓣环、肺动脉和流出道

（3）补片完成

图7　“十”字形补片缝补扩大术 

左肺动脉起始部狭窄：通常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干狭窄。在缝补心室间隔缺损后，延长右心室漏斗部纵切口跨越肺动脉瓣环、肺动脉总干、左肺动脉狭窄段及左肺动脉近段，然后用织片作缝补扩大术（图8）。伴有右肺动脉起始部狭窄者，则在缝补扩大肺动脉瓣环、肺动脉总干和左肺动脉后，从肺动脉总干侧壁切下右肺动脉，纵向剪开右肺动脉前壁越过狭窄段，并切开右肺动脉近端用另一块锥形补片缝补扩大右肺动脉切端，再将已扩大的右肺动脉切端与肺动脉总干作端侧吻合术（图9）。