风湿性心脏病[瓣膜病](2)

四、心导管检查　右心导管检查可计算二尖瓣口面积，肺血管阻力及肺毛细血管嵌一顿压。


诊断

通过典型体征，X一线和心电图，多可作出诊断，超声心动图有助于判断病变类型和程度。也需注意和其它有舒张中晚期隆隆性杂音的疾病鉴别。
一、功能性二尖瓣狭窄　由于①通过二尖瓣口的血流量及流速增加，见于有较大量左致右分流的先天性心脏病，如动脉导管未闭，室间隔缺损等。②由于主动脉瓣舒张返流血液冲击二尖瓣叶，可在心尖部听到舒张期杂音，称Austin-Flint杂音。功能性二尖瓣狭窄杂音较轻，无细震颤也无第一心音亢进及开瓣音。用亚硝酸异戊酯后杂音减轻或消失。
二、左心房粘液瘤　为良性肿瘤，常有蒂附着于房间隔，当心室收缩时瘤体在左心房，心室舒张时瘤体移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起类似二尖瓣狭窄的表现，但其症状与体征，如杂音变化、呼吸困难、眩晕，呈间歇性，与体征改变有关。超声心动图可发现左心房内有云雾样光团。心血管造影显示左心房充盈缺损。另外粘液瘤可引起发热，血沉快，贫血等，需注意与风湿热鉴别，超声心动图和心血管造影有助于鉴别。
三、先天性二尖瓣狭窄　较少见，二尖瓣呈降落伞样畸形，亦可位于腱索及乳头肌平面多在幼儿期出现，常早期死亡。

治疗措施

代偿期治疗　适当避免过度的体力劳动及剧烈运动，保护心功能；对风湿性心脏病患者应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎。
失代偿期治疗　出现临床症状者，宜口服利尿剂并限制钠盐摄入。右心衰竭明显或出现快速心房颤动时，用洋地黄类制剂可缓解症状，控制心室率。出现持续性心房颤动一年以内者，应考虑药物或电复律治疗。对长期心力衰竭伴心房颤动者可采用抗凝治疗，以预防血栓形成和动脉栓塞的发生。
治疗的关闭是解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：

1、经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这是一种介入性心导管治疗技术，其适应证为单纯二尖瓣狭窄。此方法能使二尖瓣口面积扩大至2.0cm2以上，明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，提高心脏指数，有效地改善临床症状。经皮穿刺二尖瓣球囊分离术不损害瓣下结构，操作熟练者，亦可避免并发症的发生；并且不必开胸，较为安全，患者损伤小，康复快，近期疗效已肯定。

2、二尖瓣分离术　有闭式和直视式两种。闭式多采用经左心室进入使用扩张器方法，对隔膜型疗效最好。手术适应症为患者年龄不超过55岁，心功能在2～3级，近半年内无风湿活动或感染性心内膜炎，术前检查心房内无血栓，不伴有或仅有轻度二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变且左心室不大。合并妊娠而需手术者宜在孕期6月以内进行。对中度或重度二尖瓣关闭不全；疑有心房内血栓形成；瓣膜重度钙化或腱索明显融合缩短的患者，应行直视式分离术。

3、人工瓣膜替换术　指征为：心功能在3～4级，伴有明显二尖瓣关闭不全和（或主动脉瓣病变且左心室增大；瓣膜严重钙化以致不能分离修补；钙化粥样瘤引起狭窄者。常用机械瓣或生物瓣。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗；伴有溃疡病或出血性疾病者忌用。生物瓣不需抗凝治疗，但可因感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化或机械性损伤而失效。

并发症

（一）心律失常　以房性心律失常最多见，先出现房性早搏，以后房性心动过速，心房扑动，阵发性心房颤动直至持久性心房颤动。左心房压力增高导致的左心房扩大和风湿炎症引起的左心房壁纤维化是心房颤动持续存在的病理基础。心房颤动降低心排血量，可诱发或加重心力衰竭。出现心房颤动后，心尖区舒张期隆隆杂音的收缩期前增强可消失，快速心房颤动时心尖区舒张期隆隆杂音可减轻或消失，心率减慢时又明显或出现。
（二）充血性心力衰竭和急性肺水肿　50%～75%的患者发生充血性心力衰竭，为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心力衰竭的常见诱因，在女性患者中妊娠和分娩亦常诱发心力衰竭。急性肺水肿是重度二尖瓣狭窄的急重并发症，多发生于剧烈体力活动，情绪激动，感染，突发心动过速或快速心房颤动时，在妊娠和分娩时更易诱发。上述情况下心室率明显加快，左心室舒张充盈时间缩短；肺循环血量增加；左心房压力明显升高，导致肺毛细血管压力增高，血浆渗出至组织间隙或肺泡内，从而引起急性肺水肿。
（三）栓塞　以脑栓塞最常见，亦可发生于四肢、肠、肾和脾等脏器，栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗塞。
（四）肺部感染　本病患者常有肺静脉压力增高及肺淤血，易合并肺部感染。出现肺阔别感染后往往加重或诱发心力衰竭。
（五）亚急性感染性心内膜炎　较少见。



二尖瓣关闭不全

二尖瓣包括四个成份：瓣叶，瓣环，腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency）。

诊断检查

<诊断>

临床诊断主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大，超声心动图检查可明确诊断。

<辅助检查>

(一）X线检查　轻度二尖瓣关闭不全者，可无明显异常发现。严重者左心房和左心室明显增大，明显增大的左心房可推移和压迫食道。肺动脉高压或右心衰竭时，右心室增大。可见肺静脉郁血，肺间质水肿和Kerley B线。常有二尖瓣叶和瓣环的钙化。左心室造影可对二尖瓣返流进行定量。

（二）心电图检查　轻度二尖瓣关闭不全者心电图可正常。严重者可有左心室肥大和劳损；肺动脉高压时可出现左，右心室肥大的表现。慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动。窦性心律者P波增宽且呈双峰形，提示左心房增大。

（三）超声心动图检查　是检测和定量二尖瓣返流的最准确的无创性诊断方法，二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强，变厚，瓣口在收缩期关闭对合不佳；腱索断裂时，二尖瓣可呈连枷样改变，在左心室长轴面上可见瓣叶在收缩期呈鹅颈样钩向左心房，舒张期呈挥鞭样漂向左心室。M型超声可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大，瓣叶活动幅度增大；左心房扩大，收缩期过度扩张；左心房扩大及室间隔活动过度。多普勒超声显示左心房收缩期返流。

（四）放射性核素检查　放射性核素血池显象示左心房和左心室扩大，左心室舒张末期容积增加。肺动脉高压时，可见肺动脉主干和右心室扩大。