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先天性心脏病


来源:      作者:      点击:182次      时间:2010-02-03
形成于胎儿发育的不同阶段并且出生时即已存在的心脏大血管的解剖结构缺损.

流行病学和病因学

  先天性心脏病发生率为1/120活产儿.若一级亲属中患有先心病,则发病的危险度为2%-3%(父母之一为患者将会更高).

  有时可确认先心病由某一特别病因引起.某些染色体缺陷(如18-三体或13-三体)会导致严重的先天性心脏畸形,其他染色体缺陷[21-三体,Tuner综合征(XO)]和遗传性疾病(如Holt-Oram综合征)则引起相对较轻的畸形.孕母疾病(如糖尿病,系统性红斑狼疮,风疹),环境因素[如反应停],或这些因素综合可能与先天心脏畸形的形成有关.

生理学和病理生理学

  正常新生儿的心脏,在出生后发生心血管结构的变化(卵圆孔关闭,动脉导管断流,肺血管阻力降低)将体肺循环分开.此时右心压力已低于左心压力,而先心病的转归即有赖于此压力差异.

  许多先天性心脏病缺损并不产生明显的血流动力学改变.有一部分的畸形则可能导致异常的心室容量,心室压力负荷及心房排空;未氧合血和氧合血的混合;或不适当的体循环输出量.

  血液流出道的梗阻畸形(如主动脉或肺血管狭窄)产生的杂音与肺血管阻力下降无关,往往在出生时即可听诊到,这些喷射性杂音可随着心室压在收缩期逐渐升高克服梗阻而具有音响渐强/渐弱的特征.心室肥厚常在心电图中发现,而并非胸片,这反映了心脏工作负荷增加.

  左向右分流取决于肺循环阻力的低下,通常对于高压性分流(室性或大血管水平)多在生后几天至数周才被发现,而对于低压性分流(如房性高压)的发现则相当晚.心室扩大是左向右分流的结局,对此胸片的诊断价值要高于心电图.

  心力衰竭可能是肺血流增加(易在X线片中查到)的结果,肺血流增加导致肺静脉压力的增加.

症状和体征

  由于血液在心脏和大血管中形成湍流而产生的心脏杂音和震颤,在距其最近的体表面表现最突出,这有助于定位诊断.流经肺静脉瓣血流量增加产生柔和的杂音,其性质与主动脉或肺动脉喷射性杂音类似但不如后二者粗糙.房室瓣反流或室间隔缺损部位反流引起的全收缩期杂音,其响度的增强可能掩盖心音.由于大血管内的血液是持续流动的,因此因体肺循环分流而产生的杂音是连续不断的,并且不为心音而中断.心音的性质反映了心室功能和动脉瓣关闭时的压力.当瓣膜开启受阻时,可能在第一心音(S1 )后听到一喷射性喀喇音.

  心力衰竭的体征包括表现为气促和呼吸困难的呼吸窘迫,心动过速和肝脾肿大.发绀可以是在新生儿期即已存在的症状.杵状指和多血症则是长期对动脉血氧饱和度低下的结果.

  体循环血液灌流的不足导致脉搏消失或细弱,四肢厥冷,毛细血管充盈不良,或充盈时间延长,还将引起器官功能不良(如尿量减少,肾功能衰竭).随着心脏负荷的增加,可以导致心腔扩大及心肌肥厚.

诊断

  先心病的诊断有赖于已能认识到的异常心功能.常规病史,体检,心电图和胸片对特异的解剖异常诊断已足够.而为确诊和评定严重程度,则心脏超声影像技术,心导管术,心脏造影及其他实验室检查更有特异性.

  对于发绀,需要作彻底的检查以排除非心源性因素.许多新生儿期的呼吸系统疾病会引起发绀,如气流在支气管树内受阻时,肿物占据胸腔而不是肺时,又如肺泡疾患导致气体交换不充分时.低体温,低血糖,低血钙,败血症和中枢神经系统功能障碍也常常是引起新生儿期青紫的常见原因.识别发绀依靠未饱和血红蛋白的绝对值,发绀可能是贫血因素引起的.杂色婴儿症(表现为短暂的身体一侧皮肤发红而另一侧呈苍白色,在躯干中线部位呈一明显交界线),虽非器质性青紫,在新生儿或婴儿早期并不罕见.

房间隔缺损

  房间隔开放性畸形.

  房间隔缺损占先天性心脏病的6%-10%,女婴更易罹患(1:2),其发病率约为1:1500活产婴儿.房间隔缺损又分为原发孔型和继发孔型缺损.

症状,体征和诊断

  胸骨左缘上方可闻及典型的2-3/6级吹风样杂音并伴有在整个呼吸周期中的第二心音(S2 )分裂.该杂音通常在1岁以后随着肺血流量的增加明显而出现,大的左向右分流(肺体循环血流量比值≥2:1)可产生三尖瓣听诊区低音调的舒张期杂音,X线片中可见右房,右室(RV),肺动脉扩张以及肺血流量增加.心电图示中度电轴右偏,右室容量负荷中度增加,左室压力正常,有时还存在轻度PR间期延长或P波异常.房间隔缺损可引起心房律紊乱.继发孔型缺损通常伴有部分肺静脉联结异常,左上腔静脉持续存在.可能的并发症包括chengren肺高压以及存在体循环栓塞危险或由于潜在的右向左分流而可能造成体循环栓塞的动脉血栓的形成.  诊断通常是有临床表现,并借助二维超声和多普勒超声血流图侦测到缺损部位.偶尔也可以在术前通过心导管检查估计分流量大小,检查有无体肺静脉的畸形,评价左室功能.

治疗

  选择性外科修补推荐在患儿4-6岁,肺-体循环血流比>1.5:1时施行,但是大多数患儿行房间隔关闭术已达到2.5:1至3:1.对大分流或存在心房律紊乱的患儿,手术可以提前.如果能保证连续不间断的医疗护理,那么对于分流量较小而无心脏增大或症状表现的患儿可以作临床观察.然而,支持对小型房间隔缺损作手术修补的理由之一在于考虑小缺损可能引起chengren期的肺高压,另一原因在于防止右向左分流而引起体循环栓塞的可能.

完全性房室通道缺损

  房间隔和/或室间隔在房室瓣水平的开放畸形,通常伴有二尖瓣或三尖瓣的结构异常.

房间隔缺损约占先心病的5%,包括原发孔型房间隔缺损和完全性房室通道(心内膜垫缺损,房室隔缺损)两种类型,后者多见于唐氏综合征患儿.

完全性房室通道缺损因存在心房水平或心室水平的右向左分流,故在出生时患儿即表现出发绀,可能伴有因二尖瓣或三尖瓣功能不全所致的反流性收缩期杂音.由于大分流量,房室瓣功能不全或二者兼有的原因,患儿可在早期就发生心力衰竭.若将手术延迟至生后6-12个月,则会导致肺血管永久性病变.

  完全性房室通道缺损可根据心电图作出诊断,表现为因先天性左前束支缺如而产生的心电图向量环呈逆时针转动使电轴极度左偏,通常伴有PR间期延长和左室或右室肥大,X线显示心脏扩大,有典型的右心房上部影凸出,左,右心室扩张,主肺动脉段突出和肺动脉血流增加.二维心脏超声影像技术即可明确诊断,罕有需要作前心导管检查及左室造影.
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2.闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾瑰瀣捣閻棗霉閿濆浜ら柤鏉挎健濮婃椽顢楅埀顒傜矓閺屻儱鐒垫い鎺嗗亾闁稿﹤婀辩划瀣箳閺傚搫浜鹃柨婵嗙凹缁ㄤ粙鏌ㄥ☉娆戞创婵﹥妞介幃鐑藉级鎼存挻瀵栫紓鍌欑贰閸n噣宕归崼鏇炵畺闁炽儲鏋煎Σ鍫ユ煏韫囥儳纾块柛妯哄船椤啴濡堕崱妤€衼缂備浇灏▔鏇犲垝婵犳艾唯闁挎棁娉曠粻姘舵⒑閸︻厾甯涢悽顖涱殜楠炲骞栨担鍦幍闂佸憡鐟ラˇ浼村磹閹邦喒鍋撳▓鍨灈闁绘牜鍘ч悾鐤亹閹烘繃鏅╅梺鑽ゅ枛椤o附绔熼弴鐔虹瘈闁汇垽娼ф牎闂佺厧缍婄粻鏍ь嚕閸涘﹥濯存鐐层仒缁ㄥ姊洪崫鍕妞ゃ劌鎳忕粋宥嗐偅閸愨晛鈧敻鎮峰▎蹇擃仾缂佲偓閸愵喗鐓ラ柡鍥悘鏌ユ煏閸℃洜绐旂€殿噮鍣e畷鐓庘攽閸℃瑧宕哄┑锛勫亼閸婃牠鎮уΔ鍐煓闁圭儤顨忛弫濠囩叓閸ャ劍灏ㄩ柡鈧禒瀣厽婵☆垵顕ф晶顖炴煕閻旈绠婚柡灞剧洴閹晠宕橀幓鎺撴嚈婵°倗濮烽崑娑㈡晝椤忓牏宓佹俊顖氬悑鐎氭岸鏌ょ喊鍗炲⒕缂侀硸鍣e缁樻媴閸涘﹤鏆堢紓浣割儐閸ㄥ潡寮崘顔嘉ㄩ柍杞拌兌閻撴垿妫呴銏″闁哄矉绲剧粋宥呪堪閸垹褰勯梺鎼炲劘閸斿秶浜告导瀛樼厱闁挎繂瀚惌娆撴煛鐏炵晫效闁诡喚鍏橀獮宥夘敊閭崶銊у幐闁诲繒鍋熼弲顐f櫏闂備胶纭堕弬渚€宕滃┑瀣闁告稒娼欏婵嗏攽閻樻彃鏋ら柛姘懅缁辨捇宕掑顑藉亾瀹勬噴褰掑炊閵婏絼绮撻梺褰掓?閻掞箓宕戠€n喗鐓涢柛銉e劚閻忣亞绱掗悩鍐叉诞婵﹦绮幏鍛村川闂堟稒璐¢柟骞垮灩铻栧ù锝堟瑜伴箖姊洪崜鎻掍簽闁哥姵鎹囬幃鐢告嚋閸忓摜绠氬銈嗙墬缁诲倿宕ラ崷顓犵<闁抽敮鍋撻柛瀣崌濮婄粯绗熼埀顒勫焵椤掑倸浠滈柤娲诲灡閺呭爼骞橀鐣屽幐婵炶揪缍€椤鐣峰畝鍕厸濞达綀顫夊畷宀勬煛娴h宕岄柡浣规崌閺佹捇鏁撻敓锟�7婵犵數濮烽弫鍛婃叏閻戣棄鏋侀柟闂寸绾惧鏌i幇顒佹儓闁搞劌鍊块弻娑㈩敃閿濆棛顦ョ紓浣哄Т缂嶅﹪寮诲澶婁紶闁告洦鍋€閸嬫挻绻濆銉㈠亾閸涙潙鐭楀璺虹灱閻﹀牊绻濋悽闈浶㈤柛濠冩倐椤㈡棃鍩¢崒妯圭盎闂佸搫娴傚鈧柟鏌ョ畺閺屸€崇暆閳ь剟宕伴弽顓炶摕闁搞儺鍓氶弲婵嬫煃瑜滈崜鐔兼偘椤斿槈鏃堝焵椤掑嫬鐓橀柟杈惧瘜閺佸秵鎱ㄥΟ鍧楀摵闁硅尪鍋愮槐鎾存媴閾忕懓绗$紓浣筋嚙閸熶即骞戦姀鐘斀閻庯綆浜為敍婊冣攽椤旀枻鑰挎俊顐㈡健閹偓妞ゅ繐鐗婇埛鎺懨归敐鍥ㄥ殌妞ゆ洘绮庣槐鎺斺偓锝庡亜閻忔挳鎸婂┑瀣厽闁靛繆鎳氳ぐ鎺撳珔闁绘柨鎽滅粻楣冩煙鐎涙ḿ鎳冮柣蹇婃櫇缁辨帡鎮╁畷鍥e闂侀潧娲ょ€氫即鐛幒鎴悑闁搞儴鍩栬ⅵ濠电姷鏁搁崑娑㈠箯閹寸姴绶ゅù鐘差儌閳ь剚妫冨畷姗€顢欓崲澹洦鐓曢柍鈺佸幘椤忓牊顥夌€广儱顦伴埛鎴︽偣閸ワ絺鍋撻搹顐や邯闂備胶枪閿曘儵骞冮崒鐐偓浣割潩閼稿灚娅滈梺绯曞墲閻燁垰霉閸曨垱鐓熼幖鎼灣缁夐潧霉濠婂懎浠辨い銏$懇楠炲洭鎮ч崼姘缂傚倸鍊烽悞锕傛晪婵犳鍠掗崑鎾绘⒒娴e憡鎯堥柟鍐茬箳缁瑩骞掗弮鍌滅効閻庡箍鍎卞Λ搴ㄥ磻閸涘瓨鐓曢柟鑸妽濞呭洭鏌涘▎蹇旑棦婵﹨娅g槐鎺懳熼懡銈庢К闂備胶枪閿曘倕锕㈤柆宥呯劦妞ゆ帊鑳堕崯鏌ユ煙閸戙倖瀚�

3.闂傚倸鍊搁崐鎼佸磹閹间礁纾瑰瀣捣閻棗銆掑锝呬壕濡ょ姷鍋為悧鐘汇€侀弴銏℃櫆闁芥ê顦純鏇熺節閻㈤潧孝闁挎洏鍊濋幃褔宕卞▎鎴犵劶闂佸壊鍋侀崕鏌ユ偂閻斿吋鐓涢柛鎰╁妽閹兼劕霉閻樿鎲鹃柡灞诲妼閳规垿宕遍埡鍌傃囨⒑閸濆嫭鍣虹紒璇茬墦瀵鈽夊顐e媰闂佺粯鍔﹂崜娑樷枔閵堝拋娓婚柕鍫濇閻撱儵鏌i鐐测偓鎼侊綖韫囨柣鍋婇悷浣靛€撳Ч妤呮⒑閸︻厼鍔嬮柛銊﹀▕瀹曠増绻濋崘顏嗩啎闁诲孩绋掑玻鍧楁儗瀹€鍕厱閻庯綆鍓欐禒婊冪暆閿濆棗顕滅紒缁樼箓椤繈顢楅崒婊勭秮闂傚倷绀佹竟濠囧磻閸℃稑绐楅柟鎹愵嚙閸屻劌霉閻樺樊鍎愰柍閿嬪灴濮婂宕奸悢璇插壉閻熸粎澧楃敮鎺斿閸ф鈷戞い鎺嗗亾缂佸绶氬顐﹀磼濠婂嫬鏋戦梺鍝勫暙閻楀棝鎷戦悢鍏肩厽闁哄啫娲ゆ禍鍦偓瑙勬尫缁舵岸寮诲☉鈶┾偓锕傚箣濠靛洨浜惧┑鐐差嚟婵炩偓缂佺姵鐗曢~蹇撁洪鍛画闂佸搫顦扮€笛傜昂闂傚倷鑳堕、濠傗枍閺囥垺鏅俊鐐€栧ú鈺冪礊娴e壊鍤曢柛顐f礀缁狅絾銇勯幘璺烘瀻闁稿繐锕ユ穱濠囨倷椤忓嫧鍋撻弽顓炵闁硅揪绠戠壕瑙勪繆閵堝懏鍣洪柛瀣ф櫅铻栭柨婵嗘噹閺嗙偤鏌嶉柨瀣瑨闂囧鏌ㄥ┑鍡樺窛闁硅棄鍊块弻娑㈠Χ閸涱厽娈婚梺鍝勬湰缁嬫垿鍩㈡惔銈囩杸婵炴垶锚閸欏﹪鏌f惔銈庢綈婵炲弶鐗滅槐鐐寸節閸パ呯暫闂佸憡鎸嗛崒娑樺缂傚倸鍊烽梽宥夊垂閾忓湱绀婃俊銈勮兌缁♀偓闂佹眹鍨藉ḿ褔鍩㈤崼鐔虹濞达絽鍟垮ù鍌炲极閸曨垱鐓曟繛鎴炨缚閹界娀鏌i幘鍗炲姦闁哄本娲熷畷鐓庘攽閹邦厜褔姊虹紒妯诲鞍婵炶尙鍠栧濠氬即閻旈绐炲┑鈽嗗灥濞咃絾绂掗鐐粹拺濞村吋鐟ч崚鎵棯缂併垹骞樻俊鍙夊姍楠炴帒螖閳ь剟鎮為崹顐犱簻闁圭儤鍨甸埀顒傛暬瀹曟垿骞樼紒妯绘珳闁硅偐琛ラ崜婵嬫倶瀹ュ鈷戠紓浣股戠亸鐗堢箾閸欏缂氶柟骞垮灩閳藉濮€閻樿尪鈧灝鈹戞幊閸婃洟宕导鎼晩闁搞儺鍓氶埛鎴︽⒑椤愩倕浠滈柤娲诲灦瀹曘垽宕妷褏锛滃銈嗘⒒閺咁偊骞婇崶鈹惧亾鐟欏嫭绀冩俊鐐扮矙瀹曟椽鍩€椤掍降浜滈柟鍝勭Ч濡惧嘲霉濠婂嫮鐭掗柡宀€鍠栧畷顐﹀礋椤掑顥e┑鐐茬摠缁挾绮婚弽褜娼栨繛宸簻娴肩娀鏌曟径鍫濆姕闁绘繐绻濆娲箹閻愭彃顫呭┑鐐差槹閻╊垶骞冮幆褏鏆嬮柟闈涘暱閻楁岸姊洪崜鎻掍簼缂佽瀚伴、姗€鎮℃惔顔藉瘜闂侀潧鐗嗗Λ娆撍夐崱妯圭箚妞ゆ劑鍨归顓犫偓娈垮枟閹倸鐣烽幒鎴旀婵﹢纭搁崯搴ㄦ⒒娴g儤鍤€濠⒀傜矙钘熼柟閭﹀幘閻濊埖鎱ㄥ璇蹭壕闂佸搫琚崝鎴濐嚕閹绢噮鏁傞柛鏇炵仛閸犳ḿ绱撻崒娆戣窗闁哥姵鐗犻幃褎绻濋崒銈呮闂佸憡娲﹂崜娑氱不妤e啯鐓熼柟浼存涧婢х粯绻涢崗鍏碱棃婵﹦绮幏鍛驳鐎n偆绉烽梻浣呵规鍝ュ椤撶喓鐝堕柡鍥ュ焺閺佸洭鏌i幇顒傛憼闁伙箑娴风槐鎾诲磼濮橆兘鍋撻幖浣哥9濡炲瀛╂刊濂告煛鐏炶鍔氱痪鎯ь煼閺岀喖宕滆鐢盯鏌涙繝鍕毈闁哄被鍔岄埞鎴﹀幢濞嗗繐姣堢紓鍌欓檷閸斿秹骞愰幎钘夎摕闁挎稑瀚ч崑鎾绘晲鎼粹€茬敖婵犫拃鍛毈闁哄备鈧磭鏆嗛悗锝庡墰閻﹀牓鎮楃憴鍕闁绘牕銈稿畷娲焺閸愨晛顎撻梻浣哥仢椤戝懘鎮¢弴鐔虹瘈闁汇垽娼ф禒锔界箾閸忚偐鎳囩€规洏鍎抽埀顒婄秵閸犳牜绮堟径瀣闁糕剝蓱鐏忣厾绱掗悩宕囧⒈闁瑰弶鎮傞幃褔宕煎┑鍫㈡噯缂傚倷鑳舵慨鐢告儎椤栫偛钃熸繛鎴欏灩缁犲鏌ょ喊鍗炲⒒婵″樊鍠栭—鍐Χ閸℃ḿ顦版繛瀛樼矎濞夋盯锝炶箛鎾佹椽顢旈崨顓濈敾闂備浇顫夐鏍窗濮樿泛姹叉繛鎴欏灪閳锋垿鏌熼懖鈺佷粶濠德ゆ缁辨帡顢欓悾灞惧櫑濡炪倖娲╃紞渚€銆侀弴銏狀潊闁宠桨鐒﹂崐顖氣攽閻橆喖鐏辨繛澶嬬洴椤㈡牠宕卞缁樼€洪梺闈涚箞閸婃牠鍩涢幋锔藉仯闁诡厽甯掓俊鍏肩箾閸涱喖濮嶉柡宀€鍠栧畷娆撳Χ閸℃浼�

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