出血性疾病(2)

表19-2   凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法

注①如部分凝血活酶时间延长，不能为正常血浆所纠正，提示有关的抗凝物质存在

②如凝血酶原时间延长，不能为正常血浆所纠正，则提示有抗凝血酶原物质存在

③如疑为肝素类物质增多，可检查游离肝素时间测定

　当上述一些检查方法尚不足以澄清诊断时，应考虑下列一些特殊检查：

（一）血小板功能试验 血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应（BTG，PF－4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表面GMP－140蛋白。GMP－140是血小板内α－颗粒膜蛋白，只有当血小板释放内容物时，它才在活化血小板表面暴露，其暴露的分子数与α颗粒释放量正相关。成为血小板活化的特异标志。

（二）阿司匹林耐量试验  Duke法出血时间不长，而又疑及血小板功能异常者可做阿司匹林耐量试验，对诊断血管性假血友病有重要价值。

（三）凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验，二者均反应内源凝血系统各因子（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ）有无异常的试验。血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。

（四）有关纤溶亢进的试验 可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。

出血性疾病的治疗原则

一、病因治疗   

对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。

二、输血及血液成分补充治疗   

    在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。

三、选择止血药物 必须针对性强。