维生素A缺乏病

【诊断】【治疗措施】【病因学】【发病机理】【病理改变】【临床表现】【预防】  

【概述】

维生素A缺乏病（Vitamin A deficiency）是因体内缺乏维生素A而引起的全身性疾病，其主要病理变化是全身上皮组织显现角质变性。眼部症状出现较早而显著，对暗适应能力降低，继之结膜、角膜干燥，最后角膜软化，甚至穿孔，故又有夜盲前些天（night blindness）、干眼症（xerophthalmia）及角膜软化症（keratomalacia）等之称。本病多见于营养不良及长期腹泻的婴幼儿发病高峰多在1～4岁，6岁以上较少见，亚非发展中国家均多见此病，在我国边远地区尚非少见。

【诊断】

眼部有明显症状的，结合喂养史，慢性消化系统或消耗性疾病史，诊断并不困难。因维生素A缺乏时常有合并症，故凡营养不良、慢性腹泻、慢性痢疾、或麻疹后长期忌嘴，患儿有畏光、眨眼者应仔细检查眼部。年长儿应注意皮肤的改变。早期及非典型的病例，眼部的变化较轻，特别在婴幼儿期容易忽略。对可疑病例可做下列检查有助于诊断：①用小棉拭子蘸生理盐水，自结膜面上轻轻刮下少许物质，在显微镜下可见到角质上皮细胞；②血清维生素A测定是最可靠的指标，正常小儿血清维生素A值一般为300～500μg/L，患缺乏症时则减少至200μg/L甚至100μg/L以下；③取新鲜中段尿约10mg加1%龙胆紫溶液数滴，摇匀，做上皮细胞计数。每立方毫米的正常尿至多含皮皮细胞3枚；超过3枚以上者除泌尿系炎症外，可表示维生素A缺乏。用高倍显微镜检查尿沉淀，更可测知上皮细胞角质变性的程度。

【治疗措施】

1.一般疗法  改善饮食，加用牛乳、卵黄、肝类以及富有胡萝卜素的食物。应积极治疗原发疾病，如肠道感染，肝、胆病和其他全身性疾病，使体内代谢恢复正常，以便吸收和利用胡萝卜素和维生素A。

2.维生素A治疗  ①服鱼肝油或其他浓缩维生素A制剂。一般先给浓缩鱼肝油每日3次，每日量约含维生素A25，000IU在眼部症状明显好转后，酌情逐渐减量。经以上治疗后，夜盲大都在数小时之内好转，而眼干燥则需要治疗2～3日以上才开始见效。皮肤角质丘疹则收效更慢，须轻1～2月的疗程始恢复常态。②如遇到严重或发展很快的眼部症状，或同时患有腹泻或肝脏疾病，可先用维生素AD注射液0.5～1ml（每0.5ml内含维生素A25，000IU，维生素D2，500IU），每日深部肌注1次，一般注射2～3次后症状可明显好转，以后根据情况改口服浓缩制剂。对重症或消化紊乱的病人，如恐油剂不易吸收，可给予较大量的维生素A水溶剂抢救，无论口服或注射，收效均较油剂迅速。

3.眼病局部疗法  应常用硼酸溶液洗涤，或用抗生素眼药（如金霉素或红霉素眼膏等）以控制感染。此外，滴1%阿托品扩瞳，防止虹膜脱出及粘连。护理眼部时要小心，滴药时将拇指置于眼眶上缘，轻轻上提眼睑，切不可压近眼球，以防造成角膜穿孔。若溃疡已深，虽给大量维生素A也难免引起视力减退，甚至失明。因此，局部治疗应尽早施行。

【病因学】

1.饮食不当  婴儿初生时其肝脏储存的维生素A很少，很快被消耗尽，但初乳中含量极高，人乳和牛奶是婴儿所需维生素A的主要来源，其他食物如蔬菜、水果、蛋类和肝等都能供给足够的维生素A。故适当地饮食能供足够的维生素A，不至引起缺乏。但婴儿时期食品单纯，如奶量不足，又不补给辅食，容易引起亚临床型维生素A缺乏症。乳儿断奶后，若长期单用米糕、面糊、稀饭、去脂牛奶乳等食品喂养，又不加富含蛋白质和脂肪的辅食，则可造成缺乏症。

2.消化系统疾病  消化系统的慢性疾病如长期腹泻、慢性痢疾、肠结核、胰腺疾病等可影响维生素A的吸收。肝脏是维生素A代谢和储存的主要器官，胆汁中的胆酸盐能乳化脂类，促进维生素A的吸收，并能加强β-胡萝卜素-15，15´-加氧酶的活性，促进其转化为视黄醇，故患肝胆系统疾病如先天性胆道闭锁、慢性肝炎时，易致维生素A缺乏症。对各种病毒所致的肝炎或并发于感染疾患的中毒性肝炎，也可引起维生素A缺乏症，应加警惕。

3.消耗性疾病  如慢性呼吸道感染性疾病、迁延性肺炎、麻疹等，在维生素A摄入不足的基础上，因维生素A消耗增加而出现症状。此外，长期摄入矿物油（如液体石腊等）、新霉素及氨甲喋呤等药物也能影响维生素A的吸收。恶性肿瘤、泌尿系统疾病可增加维生素A的排泄。蛋白质缺乏影响视黄醇转运蛋白的合成，致维生素A在血浆中尝试降低，从而发生缺乏症状。

4.甲状腺功能低下和糖尿病  都能使β胡萝卜素转变成视黄醇的过程发生障碍，以致维生素A缺乏，而血液与皮肤都累积较大量的胡萝卜素，很像黄疸，但球结膜不显黄色。

5.锌缺乏  与维生素A结合的前白蛋白及维生素A还原酶都降低，使维生素A不能利用而排出体外，也可发生维生素A缺乏症。近年报道营养状况改变，对维生素A的利用也有影响。

【发病机理】

维生素A以两种形式存在，即β-紫香酮（β-ionone）及其衍生物和维生素A原，又称类胡萝卜素（carotenoids），与会者皆为脂溶性。前者是不饱和的一元醇类，以视黄醇（维生素A₁）及3-脱氢视黄醇（维生素A₂）的形式在体内起作用。维生素A₁存在于哺乳类动物及海产鱼类的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内；维生素A₂存在于淡水鱼的肝及食这些鱼的鸟体内，后者的生物效价仅为前者的40%。类胡萝卜素是一种烯烃类化合物，主要来自植物，其中最重要的是β胡萝止素-15，15´-加氧酶裂解，生成两个分子的视黄醇，经肠粘膜的淋巴管到运至肝脏内贮存。食物中的视黄醇在小肠粘膜与棕榈酸（palmitic acid）结合成棕榈酸视黄脂后掺入乳糜微粒，通过淋巴管转动，被肝脏所摄取和储存。应机体需要，水解成游离的视黄醇，与血浆中特异的转运蛋白即视黄醇结合蛋白（retinol binding protein,RBP）及前白蛋白结合而被转运到其它组织。维生素A及胡萝卜素均是相对稳定的化合物。耐热、酸、碱，不溶于水，在油脂内稳定，受一般烹调过程的影响较小，维生素C、E等抗氧化剂可能强其稳定性。