维生素A缺乏病(2)

维生素A的主要功能为：①构成视觉细胞内的感光物质，维持暗光下的视觉功能。人体视网膜中的杆细胞含有感光物质视紫质（rhodopsin），这是由11-顺型视黄醛（11-cisretinol）和视蛋白（opsin）结合而成，是暗光下视物必需的物质。此种结合是连续反应，需要酶和能量。一个视紫质分子内只有一个视黄醛分子。视紫质经光照后，11-顺型视黄醛变成全反型视黄醛(alltians-retinol)，后者不能与视蛋白结合，而与它分离，这个过程称为漂白。此时在暗处不能看清物体。经过一系列化学反应又变成11-顺型视黄醛，再与视蛋白重新结合成视紫质，它是感弱光物质，其合成减少时，人体对弱光敏感度降低，暗适应力减弱，严重者产生夜盲。视紫质需不断再生更新，故需不断补充维生素A以维持对暗适应的能力。②维持细胞膜的稳定性，保持皮肤及粘膜上皮细胞的完整与健全；③促进骨骼与牙齿的正常生长；④增强机体免疫功能及屏障系统抗病能力；⑤维持生殖系统正常功能；⑥β-胡萝卜素可减轻红细胞卟啉病患儿对光的敏感度，从而使症状减轻。

当维生素A缺乏时，上述生理过程不能正常进行，从而导致一系列临床表现。

【病理改变】

维生素A缺乏的主要病理变化为上皮细胞改变，先见萎缩，继起增生性反应，由原来的立方或柱状上皮化生为复层鳞状上皮，其表层过度角化，并易脱屑。身体各部的上皮组织并不同时变形，变形的程度也不同。一般发眼结膜和角膜的病变最为显著，其次为呼吸道、泪腺、涎腺、食道粘膜、胰管、泌尿和生殖系统的上皮细胞都能引起同样变化。皮肤过度角化时，皮脂腺、汗腺均见萎缩。经治疗后，以上病理改变逐渐消失。

【临床表现】

若食物中维生素A缺乏或有吸收障碍，可在数星期内出现症状。小婴儿患先天性胆道梗阻、婴儿肝炎综合征，若并发肺炎则可在短时间内出现眼干燥症，应及早注意。

1.眼部症状  最早的症状是在暗环境下视物不清，定向困难，出现夜盲，若不仔细检查容易忽略。经数周至数月后，结膜与角膜逐渐失去光泽，稍在空气中暴露，就干燥异常。尤以贴近角膜两旁的结膜出现变化最早，干燥而起皱褶，角质上皮逐渐规程，形成大小不等的形似泡沫的白斑，称为结膜干燥斑，又称毕脱氏斑。此时泪腺上皮细胞变性，泪液分泌减少，加之泪腺管被脱落的上皮细胞阻塞，眼泪更少。患儿畏光，自觉眼干不适，眼部疼痛，有轧砂感，经常眨眼，或用手搓揉，易致继发感染。角膜渐变干燥、混浊、发生白翳而软化。病情进展，角膜可发生溃疡，在数日至数周内出现坏死、穿孔、虹膜外脱及角膜疤痕形成，终至失明，视网膜亦有病变，出现眼底干燥，两眼一般同时得病，有时两眼先后发病，单侧发病的仅偶见。眼部症状虽然在大多数病便出现较早，但较大儿童的眼症状常出现于其他症状之后。

2.皮肤表现  皮肤干燥，角化增生、脱屑。角化物充满于毛囊腔内，且突出于表皮，故抚摸时有鸡皮疙瘩或粗沙样感觉。于四肢伸侧及肩部最为显著，4岁以下的婴儿少见此症状。此外，尚有指甲多纹，失去光泽，蝗折裂，毛发干脆易脱落等。

3.其他表现  由于维生素A缺乏时呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化，以及免疫功能下降，易引起呼吸道继发感染和脓尿。舌味蕾因上皮角化味觉功能丧失，影响食欲，有的患儿可有呕吐。婴幼儿时期可见体格发育迟缓。严重缺乏维生素A时可见血细胞生成不良形成贫血，用足量铁治疗不能纠正贫血。有报道小婴儿可发生呛奶，加用维生素A后症状控制。

【预防】

主要是供给小儿足量的维生素A。供给的方法根据年龄大小而有所不同。胎儿时期应供给孕妇多量含有维生素A的食物。婴儿时期须注重人乳哺育，须给含脂的牛乳、豆类食品、胡萝卜泥、蛋黄等。此外可加菠菜汤、蕃茄汁等。未成熟儿吸收脂肪及维生素A的能力较弱，宜早授浓缩维生素A，但在应用浓缩吕时，切忌过量而致中毒。至于较大的儿童，已能采食多种食品，维生素A的供应一般不会不足。婴儿时期每日约需维生素A1500～2000国际单位（IU，维生素A1IU相当于视黄醇0.3μg，视黄醇1μg相当于β胡萝卜素6μg）,儿童则需2000～4500IU,患慢性疾病吸收减少,消耗增多时,每日可给予3,000～5,000IU,但应注意适时减量,如超过需要量,日积月累可致慢性中毒。预防维生素A缺乏病不仅可防止夜盲，干眼病，避免致盲，并可使儿童发育正常，各种上皮组织发生感染的机会可减少。根据天津市儿童保健所等对774名农村儿童血清维生素A的调查研究（1986），低于200μg/L者占39.3%，尤以6月龄组维生素A缺乏的检出率为最高，并显示血清维生素A与生长发育指标存在着正相关，说明我国农村尚普遍存在维生素A的临床下缺乏，必须引起高度重视。对贫苦边区及盲人多见的地区，宜注意三方面的工作：①大力宣传维生素A供应与盲病的关系；②做好腹泻和麻疹的防治工作；③注意日常维生素A的摄入量。