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小儿风湿热
来源：求医网 作者：求医网 点击:次 时间：2008-02-22
【概述】
风湿热（rheumatic fever） 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一，其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑、皮肤、浆膜、血管等均可受累，但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病。
风湿热的诊断主要依靠综合临床表现。由于缺乏特殊诊断方法，目前仍沿用近期个性的琼斯（Jones）风湿热诊断标准。主要表现包括心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节及环形红斑。心脏炎的诊断应具有以下四点之一：①新出现有意义的杂音，如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音；②心脏增大；③心包炎；④心力衰竭。次要表现包括发热，C反应蛋白阳性或白细胞增多，既往有风湿热史或有风湿性心瓣膜病。
显然主要表现较次要表现更有意义，两项主要表现加两项次要表现可靠。尤其是多发性关节炎、发热、血沉增快这组症状常见于幼年类风湿病、系统性红斑狼疮、化脓性关节炎及结核病毒。另外，对早期风湿热以及不典型的轻症病例则需全面了解病史，细致观察病情变化以及治疗的反应，综合分析才可达到明确诊断。实验室诊断主要针对最近的链球菌感染和全身炎性状态的存在，如两者缺一，则难下诊断。诊断过宽不但需要进进行一些不必要的治疗，而且要进行长期的药物预防，这对病人的经济和精神都是一个沉重的负担；诊断过严则可能将症状不典型的心脏炎漏诊，以致发展为慢性心瓣膜病，造成终身残废。
此外确定风湿有无活动性也是诊断中很重要的一方面。下面三种情况提示风湿活动的持续存在，即：①体温不正常，体重不增加，运动耐量不恢复；②心律不正常，易有变化，脉搏快速；③血沉快，C反应蛋白不转阴性，抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常。
在风湿热的治疗方面应注意掌握以下原则：①早期诊断，合理治疗，病情进展造成心脏发生不可恢复的改变；②根据病情轻征，选用合理的抗风湿药物使危重病儿避免死亡，对一般病便能及时控制症状，减少患儿痛苦；③控制及预防A组β溶血性链球菌感染，防止疾病复发；④风湿热为一反复发作的慢性过程的疾病，在反复及长期用药过程应注意药物的副作用的发生，故应权衡利弊合理使用。
急性风湿热的治疗
1.根据病情，卧床休息及控制活动量
在急性期如发热、关节肿痛者，应卧床休息至急性症状消失。有心脏炎并发心力衰竭者则应绝对卧床休息，休息时间一般无明显心脏受累者大约1个月左右；有心脏受累者约需2～3个月；心脏扩大伴有心力衰竭者，约需6个月左右方可逐渐恢复正常活动。
2.饮食 应给容易消化，富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食，宜少量多餐。有充血性心力衰竭者可适当地限制盐及水分。应用皮质激素的患儿亦应适当限制食盐。
3.控制链球菌感染 应肌注青霉素40万单位，每日2次，用10～14天。或1次肌注苄星青霉素G120万单位。如不能应用青霉素时可用红霉素30mg/kg/d，分3～4次口服，服用10天。
4.抗风湿药的应用 常用的有阿司匹林及肾上腺皮质激素，两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用，药物的选用、用量及疗程必须根据临床表现来决定。肾上腺皮质激素作用较强，心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强的松，对危重病人可挽救生命。多发性关节炎者首选阿司匹林，对于舞蹈病，两者均无明显效果。风湿热初次作大多于9～12周能自选消退，抗风湿药物只起到抑制炎性反应作用，故疗程宜9～12周或更长，视病情轻征而定。
(1)阿司匹林：用量80～100mg/kg/d，每日用量不超过3～4g，少数病需增加到120mg/kg/d，每6小时1次，分4次口服，如效果不显或出现中毒反应，宜测血清阿司匹林水平，宜调节剂量将阿司匹林水平保持在20～25mg/dl之间，避免中毒反应。开始剂量用至体温下降，关节症状消失，血沉、C反应蛋白及白细胞下降至正常，大约2周左右减为原量的3/4，再用2周左右，以后逐渐减量而至完全停药。单纯关节炎者用药4～6周，有轻度心脏炎者宜用12周。阿司匹林可抑制凝血酶原的合成，和影响血小板的粘附作用，故可发生出血倾向，鼻衄及胃肠道出血。如有耳鸣、听力障碍应减量，发生酸中毒及精神症状应停药。饭后服阿司匹林可减少恶心呕吐等胃肠道一败涂地症状。如仍不能耐受可改用肠溶片。阿司匹林与抗酸药合用则疗效减低。近年报告阿司匹林可引起肝细胞损害、转氨酶升高等中毒性肝炎表现。
(2)强的松：用量为2mg/kg/d，分3～4次口服，对于严重心脏炎者可提高至100mg/d，开始用量持续2～3周，以后缓慢减量，至12周完全停药，或在停强的松这前1周，加用阿司匹林治疗，继用6～12周，时间久暂可视病情而定。应用强的松可出现不良反应，患儿肥胖，圆月脸容，多毛，痤疮等，停药后均渐消失。其它尚有高血压、糖尿、精神异常、惊厥、消化性溃疡、骨质疏松、感染扩散及发育迟缓等。为防止出现肾上腺皮质功能不全，停用强的松时必需缓慢渐停，一般需时3～4周。
用肾上腺皮质激素及阿司匹林治疗后，停药或减量时常出现反跳现象，但前者较常见，产生反跳的原因尚未明了，可能是风湿性炎症过程尚未结束就过早停药，使风湿热的自然病程又重新出现。反跳现象多在减量或停药2周内出现，轻者表现为发热、关节痛、心脏杂音又重现，血沉增快及C反应蛋白阳性，重者可出现心包炎、心脏增大及心力衰竭，轻症通常于数日内自愈，很少需要用药，重症需再加用阿司匹林治疗。
5.舞蹈病的治疗 主要采取对症治疗及支持疗法。居住环境宜安静，加强护理工作，预防外伤，避免环境刺激。轻症可用苯巴比妥、安定等镇静剂。水杨酸及肾上腺皮质激素疗效不显著。近年报道用氟哌啶醇1mg加同量安坦，每日2次，可较快控制舞蹈动作，并减少氟哌啶醇的副作用，效果较好。
6.心力衰竭的治疗 严重心脏炎、心脏扩大者易发生心力衰竭，除用肾上腺皮质激素治疗以外，应加用狄高辛或静注西地兰及速效利尿剂如速尿等（详见心血管疾病篇心力衰竭节）。
慢性心瓣膜病的治疗 除临床上仍表现活动性需给抗风显药物外，对无风湿活动临床表现者，则治疗时主要考虑以下几个方面。
1.控制活动量 由于瓣膜器质病变引起心脏肥厚扩大及一般心脏代偿功能减退，对这些病儿应注意控制活动量，避免剧烈运动。
2.洋地黄长期治疗 有慢性充血性心力衰竭者长期口服洋地黄，要随时调整剂量，保持有效维持量。
3.扁桃体摘除 如有慢性扁桃体炎，于风湿热控制后可摘除扁桃体，但在术前2～3天及术后1～2周注射青霉素，以防止发生感染性心内膜炎。在拔牙前后也应如此治疗。
4.手术问题 在心瓣膜严重损害时，可作瓣膜成形术或置换术，从而恢复瓣膜的正常功能，可使危重病儿的临床症状显著好转。但由于儿童期存在不断生长发育问题，可形成置换瓣膜相对狭窄现象，以及转换瓣膜的耐久性、术后抗凝治疗、预防感染等等问题，必须严重掌握适应证。一般认为其适应证如下：
(1)替换二尖瓣的适应症：①心功能Ⅲ至Ⅳ级；②血栓栓塞发生2次以上；③左房大，有心房纤颤、房壁钙化者；④进展性肺动脉高压，病情逐渐恶化者。
(2)替换主动脉瓣适应征：①主动脉瓣病变引致明显冠状动脉供血不足、晕厥或心力衰竭者；②如患儿各项客观检查指标为阳性，并有心肌缺血症状，虽心功能尚好（小于Ⅲ级）亦应作手术。
病因与发病机理目前尚未完全阐明。一般均认为本病的发生与上呼吸道A组β溶血性链球菌感染有密切关节，可能是链球菌感染的合并症。其根据为：①在发病前1 ～3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的历史。②大多数风湿热患者的咽培养有A组β溶血性链球菌生长或血清中抗链球菌抗体显著升高，如抗链球菌溶血素O（ASO）等。③链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。④应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止风湿热的复发，甚至减少首次发病。蛤是风湿热发病后用大剂量青霉素治疗并不影响其病程，而且风湿热的发病不是在链球菌感染的当时而是感染后1～3周。因此，目前大都认为风湿热的发病是由于链球菌感染引起的免疫反应。链球菌细胞成分及其菌外产物具有高度抗原性及特异性。人体感染链球菌后产生特异性抗体。这些抗体和抗原物质在结缔组织内导致退变和溶解。凡链球菌感染后抗体产生较多的，发生风湿热的机会也越多。风湿热患者的ASO或其它链球菌抗体滴定度较一般无并发症的链球菌感染患者为多，这也支持免疫反应为发病机理的看法。
主要病变发生在结缔组织胶原纤维，全身各器官均可受累，但以心脏、血管及浆膜等处的改变最为明显。风湿热基本的病理改变为风湿小体，即阿孝失（Aschoff）小体。病变的发展过程可分为以下三个阶段。①第一期为渗出期：胶原纤维呈局部性肿胀和纤维素样变性或坏死，并有非特异的炎性细胞浸润和浆液渗出。多见于关节的滑膜、心包及胸膜。此病变可恢复或进入第二、三期。②第二期为肉芽肿期：肉芽肿多见于心肌内的小血管周围和心瓣膜中，形成风湿小体，小体中心为肿胀坏死的胶原纤维，边缘为阿孝失细胞，其胞浆丰富，呈嗜碱性，胞核为单核或多核，核仁明显。③第三期为硬化期（愈合成瘢痕期）：在肉牙肿处形成瘢痕而硬化，如在慢性风湿性心脏病所见的瓣膜改变。风湿小体经历以上三期变化过程约需6个月左右，因风湿性病变的反复发作，故各期病变可同时并存。此外，风湿热尚作有非特异的浆液纤维素渗出，伴炎症细胞浸润。
各器官的病理变化有一定的特点，而心内膜、心肌和心包常可同时有病变。两面分别予以介绍。
心内膜病变 心内膜炎最常侵及心瓣膜，也可同时侵及乳头肌和腱索。心瓣膜中最常受损害者为二尖瓣，其次为二尖瓣与主动脉瓣同时涉及，三尖瓣及肺动脉瓣受害少见。早期病变为瓣膜闭合缘的结缔组织疏松和水肿，胶原纤维肿胀，有时呈纤维素样变性、局部组织细胞增生及瓣膜内皮细胞肿瘤。随之，瓣膜闭合缘出现颗粒状疣状赘，赘生物本质上是白色血栓，在瓣膜闭合缘的内膜损伤处出先有血小板沉着，接着血浆中纤维素析出而形成血栓。以后纤维母细胞增生及新生毛细胞血管自瓣膜根部向病变处伸展，赘生物机体，导致瓣膜挛缩而变形。同样病变也可见于腱索及乳头肌的顶端。如风湿热屡次复发，则瓣膜由于纤维组织增生而变为坚厚，腱索缩短增厚，形成瓣膜狭窄或关闭不全。
心肌病变 在急性期为间质结缔组织水肿，血管周围纤维组织呈纤维素样变性，并有炎性细胞浸润。最重要病变为风湿小体形成。小儿风湿热病程中可出现急性渗出性心肌炎，常为暴发性，可迅速出现心脏功能代偿失调。反复发作后，眩肌损害加重，终至硬化，可导致血液循环功能不会。
心包病变 心包常发生浆液、纤维素性炎症。重病人心包积液增多、混浊，但很少呈血性，液体总量一般不超过500ml。以后心包液吸收，纤维素机化，两层心包膜可以粘连，但极少引起缩窄性心包炎。
关节病变 关节腔内有浆液及少量纤维素渗出，滑膜充血和水肿，滑膜下结缔组织中有粘液变性、纤维素样变性及炎性细胞浸润。渗出液易被吸收，不产生关节畸形。
皮下结节 多发生在关节附近，附着于肌腱及骨膜，病理上属于风湿小体，常于数周至数月内吸收。
胸膜及肺的病变 在风湿热过程中，胸膜亦常受累，伴有无菌性浆液、纤维素性渗出液。过多的纤维素性渗出液吸收后，往往产生纤维性胸膜粘连。在急性发作时，肺内偶见出血性肺炎改变，于肺的间质内亦可找到阿孝夫细胞。
脑部病变 脑膜和脑实质内炎症浸润、水肿，有淋巴细胞和浆细胞浸润，形成不典型的风湿小体，分布于纹状体、黑质及大脑皮质等处。尚可见脑和脑膜血管扩张、充血、渗透性增高，并伴有点状出血。
此外，血管的炎症也可见于脊髓、神经根和周围神经。风湿性肉芽肿可在血管周围及肾脏的小动脉中找到。
本病多见于学龄儿童。从北京儿童医院（1995～1971RH ）1，477名风湿热住院患者的年龄分布，可看出此病好发于学龄儿童。计4岁以前17名仅占1.21%，4～6岁133名占8.95%，7～10岁557名，占37.74%，11～14名770名占52.1%，即将近90%的病例发病在7岁以上。性别差异不大。大多数在冬春两季发病，与上呼吸道链球菌感染季节一致。有一家数人同患此病者，在风湿热患者家庭中，其发病率较无风湿热史的的家庭为高。风湿热患者60 ～70%为组织相容抗原HLA-DR4型， 而对照组仅10～15%。居住条件拥挤，社会经济情况差者发病较多。故风湿热的发病与上呼吸道链球菌感染、人体免疫反应及环境因素有关。近年来在发达国家中，风湿热的发病率有明显下降，而且病情较轻。
在发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的历史。症状轻重不一，亦可无症状，咽部症状一般常在4天左右消失，以后患儿无何不适，1～3周后开始发开门见山。风湿性关节炎常为急性起病，而心脏炎可呈隐匿性经过。
一般症状 患儿精神不振、疲倦、食欲减退，面色苍白、多汗、鼻出血。有时可有腹痛，其甚者可误诊为急性阑尾炎。发热一般都不太高且热型多不规则，少数可见短期高热，大多数为长期持续怀低热，持续约3～4周。
心脏症状 根据病理学的统计，几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累。而在小儿风湿热则心脏病变尤为突出，心肌、心肌膜及心包均可受到损害，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿风湿热的最重要表现。从北京儿童医院风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现。严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病。现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙：
1.急性风温性心脏炎
(1)心肌炎：在所有风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变。临床上有心肌炎表现的也甚多见。轻者症状不多，如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化。重者呈弥漫性心肌炎，临床症状明显，常可并发心力衰竭。心肌受累时可出现下列征候。①心率加快，110～120次/分以上，与体温高度不成比例。②心音减弱，心尖部第一心音低钝，有时出现奔马律。③心律异常可出现期前收缩，不同程度的房室传导阻滞，尤其是第一度最为多见。少数出现完全性房室传导阻滞，引起阿-斯综合征。其他形式的心律失常亦偶可见到。心电图尚可显示Q-T间期延长及T波异常。④心脏轻度或明显扩大。
(2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音，有时音调高，如海鸥鸣，杂音向腑下及左背传导，呼吸与体位对杂音无影响。此杂音提示二尖瓣关闭不全。约有半数心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒张中期杂音（carey-coolmbs），由于左室张舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起。一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音并不一定代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害。轻型心脏炎病儿的杂音产生与瓣膜炎症、水肿、血小板赘生物的生成有关，急性期炎症过后，约半数病儿的杂音可消失。但如急性期已过，病情明显好转，杂音并不减弱或消失，则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大。在主动脉瓣听诊区如听到舒张斯杂音，则有重要病理意义，一般很少消失。
(3)心包炎：重症患儿可出现心包炎症状，多与心肌炎及心内膜炎同时存在。患儿表现有心前区疼痛、端坐呼吸及明显呼吸困难。早期于心底部或胸骨左缘可听到心包磨擦音。大量心包积液时听诊呈心音遥远，胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶形，卧位时心腰部增宽，立位时心腰部阴影又变窄，以此与心脏扩大相鉴别。心电图急性期可有ST段上升，QRS低电压，以后T波倒置，ST段下降。超声心动图于左室后壁与心包之间出现无回声区。
发生急性风湿性心脏病变时，往往心肌、心内膜及心包同时受累。临床上很难区分哪些症状症状及体征是单由心肌炎、心内膜炎或心包炎所引起，故统称为风湿性心脏炎或全心炎。心脏炎70%在发病初2周内发生，少数可延至6个月才发生。严重心脏炎时心脏扩大，尤其伴有心力衰竭者，多遗留慢性心脏瓣膜病。
2.慢性心脏瓣膜病
风湿热反复发作且病程较久者（1/2～2年），可因炎性病变修复过程在瓣膜或腱索上产生疤痕亦缩造成器质性瓣膜损害，成为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段，即风湿性心脏病，其中以二尖瓣受损机会最多，约占瓣膜病的3/4，主动脉瓣次之，占1/4，有的报道可达1/2（单独出现或与二尖瓣病变同时存在）。二尖瓣与主动脉瓣损害共占风湿性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺动脉瓣很少受累，且一般不会单独受损。此外，应该指出在小儿时期，风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在，这一点与chengren期风湿性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常，30～60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害，而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少。
(1)二尖瓣关闭不全：轻者一般症状不明显，较重患儿因心排血量减少，可感乏力、易倦及心跳。当有肺瘀血时，出现劳累后呼吸困难。心脏检查主要为在心尖部听到Ⅲ级或Ⅲ级以上的吹风性收缩期杂音，此杂音之特点为贯穿全收缩或至少延长至收缩中期，向腋部传导，有时可伴有收缩期震颤。第一心音正常或减弱。第二心音可有明显分裂，可听到明显的第三心音。在二尖瓣关闭不全时由于左心室扩大可引起功能性的心尖部舒张中期杂音。心脏X线检查示左心房及左心室增大，有时可见到左心房的收缩期膨胀。肺血管纹理正常。心电图可显示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超声心动图检查左房增大，C凹明显加深，EF斜率加大，二尖瓣开放幅度加大，E峰高尖，有左室负荷过重表现：左室增大，左室流出道增宽，室间隔左室面活动幅度加大（表17-2）。
表17-2 二尖瓣关闭不全轻重程度的特点
严重病例 轻度至中度病例 症状 较重 轻度至中度 第三心音 明显 无 杂音 全收缩期杂音 仅有收缩早期或晚期杂音 心电图 房颤，左心室肥厚 正常窦律，无左心室肥厚，或仅有左心室高电压 X线摄片 左心房、左心室极大，肺充血征 左心房不大或中度增大，无肺充血或中度肺义血 超声心动图 可见左房、左室扩大，左房明显。收缩有力或无力，可见断裂的腱索回声 左心室壁运动正常，左心室不大或中等度增大，或左心房增大(2)二尖瓣狭窄：风湿性心内膜炎形成二尖瓣狭窄一般所需之病程至少两年或者更多长，大多数需10年左右。当二尖瓣口面积狭窄程度达到正常的一半时，始出现临床症状。不少轻度或中度二尖瓣狭窄病人，可有明显的体征而无症状。患儿易于疲倦，感心悸，逐渐出现气促，活动时感呼吸困难，常因剧烈体力活动，情绪激动，呼吸道感染，心房颤动等诱因而引起。两颊部及口唇常呈紫红色（“二尖瓣面容”）。严重病人咳嗽，可有稀薄、粉红色泡沫痰或咯血，端坐呼吸等左心衰竭的表现。伴右心衰竭时体循环充血，肝肿大、压痛，晚期可出现腹水。30%chengren病例可发生心房颤动，日久易形成附壁血栓，可发生全身性栓塞症。体格检查所见主要为在心尖部听到一个辘辘样舒张中晚期杂音，常常伴有舒张期震颤，第一心音亢进。肺动脉第二音也亢进。在胸骨左缘下方有时听到一开瓣音，脉压低，脉搏较细小。X线检查显示心脏增大，以左心房右心室增大为主，还有肺动脉段膨隆及肺瘀血。心电图中度以上狭窄可呈心电轴右偏，右心室肥厚。P波增宽有时亦增高。伴有心脏炎或病程较长者可出现心房颤动。儿童时期心房颤动多提示有活动风湿病变存在。超声心动图检查典型二尖瓣狭窄改变为EF斜率减小，二尖瓣前呈方形或城墙样改变，二尖瓣后叶与二尖瓣前叶同向运动，二尖瓣前叶活动幅度低，二尖瓣回声增粗，左房增大。二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全时，如以前者病变突出则二尖瓣前叶舒张早期快速下降，E峰可见，随后为一缓慢下降之平段，形成“骑马样”改变。
二尖瓣狭窄轻重程度特点见表17-3。
表17-3 二尖瓣狭窄轻重程度特点
严重病例 轻度至中度病例 症状 严重 轻微 杂音 全舒张期杂音 仅有或晚期舒张期杂音 心音图 第二心音至开瓣音间隔窄 宽 心电图 心房颤动，右心室肥厚 正常窦性心律，无心室肥厚 X线摄片 左心房大、瓣膜钙化，肺充血 左心房中度大，无瓣膜钙化，轻度