小儿风湿热(2)

(3)主动脉瓣关闭不全：风湿性心内膜炎所造成的主动脉瓣损害表现为关闭不全主动脉关闭不全时心脏代偿期较长，左心室的代偿而不发生肺充血时可无症状，因此轻度或中度病人无明显症状，较重患者有心悸，颈动脉搏动明显（全身各部分动脉搏动均明显），有的患儿不能取左侧卧位，因左侧卧位时强烈的搏动使之感到左胸不适，出汗等。左心室失代偿时引起左心功能不全症状，有时病人有心绞痛，多在夜间熟睡后发作，发作开始时皮肤苍白、心悸，血压上升，呼吸加速等，发和后皮肤潮红，出汗。心绞痛常可引起猝死。发生左侧心力衰竭时，可用肺充血症状，肺水肿，端坐呼吸，最后引起右侧心力衰竭。体格检查：一般在主动脉瓣第二听诊区即胸骨左缘3、4肋间可听到一音调比较讥的吹风性舒张早中期杂音，有时在右第2肋间亦可听到。以听诊器膜式胸件最易听到，吸气和前倾坐位时更清楚。主动脉第二心音减弱或消失，当主动脉压力增高时常加强，严重患者常有第三心音。此外，在主动脉瓣区常有喷射性收缩期杂音，在心尖部亦可听到舒张晚期杂音（Austin-Flint杂音），状如二尖瓣如狭窄，此种杂音可能是收缩期前的、舒张中期的或二者兼而有之，由于功能性二尖瓣狭窄所引起。胸部叩诊心脏向左下方增大，心尖搏动增强，呈抬举性。其他临床特点为由于主动脉瓣关闭不一所产生的末梢血管征，如脉压增高、水冲脉及毛细血管搏动、动脉枪击音（Duroziez杂音，为在股动脉或其他外周大动脉听到的收缩期期和舒张期杂音）、de Musset征（由于颈动脉的强烈搏动引起头部的节律性摆动）、Hill氏征（主动脉反温文尔雅时，股动脉及肱动脉的收缩压差有时可达60～100mmHg）等。X线检查示左心室增大，中度以上病例左室增大明显，左室向下延长成靴形心脏。透视下可见主动脉及左心室搏动加强，心电图正常或显示左心室肥厚。如有二尖瓣关闭关闭不全，则可有左房大，右室大和肺充血。超声心动图检查主动脉在舒张不能关闭成一条线，而成两条回声，两条回声间距离＞1mm，有时在闭合线上可见有细震颤。主动脉瓣开放和关闭速率加快，二尖瓣前叶有舒张期细震颤。

二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭不全常见而单位的二尖瓣狭窄很少见到。主动脉瓣关闭不全常单独存在，一般多为先天性。主动脉关闭不全病儿易并发感染性心内膜炎。

关节炎  特点为游走性及多发性，以膝、踝、腕、肘等大关节为主，小关节偶可同时受累。局部出现红、肿、热、痛，一般在数日或数周消失，不遗留畸形。轻者仅有关节痛，常伴有发热及血沉增快，近年来关节红肿剧痛已极少见。有典型关节炎者，心脏多不受累，而关节痛者常发生发脏炎，因此，关节痛在诊断上有重要意义。

舞蹈病  其特征为程度不一的、不规则的不自主运动。典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动，以四肢动作最多，不能持物，不能解结钮扣，甚至因口舌多动，不能进食，严重影响日常生活。因颜面肌肉抽搐时可引起奇异而容和语言障碍，还可出现皱眉、耸额、闭眼、耸肩及缩颈。以上动作大多为双侧，或仅限于一侧，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。肌力和感染常无障碍。好发年龄多在6岁以后，以8～12岁为多见，青春期后则大为减少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在链球菌感染后2～6个月出现，一般病程为1～3个月，有时可再发，偶有延续年余者。舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独存在，无心脏炎或慢性风湿性瓣膜病，或与其他风湿热症状同时并存，但同时见于关节炎患儿。约有25%的舞蹈病患儿最后可发生心脏炎。舞蹈病单独存在时，一般不发热，血沉正常或稍快，抗链球菌溶血素O大多数在正常范围内。其他有关辅助化检查亦可无明显异常。

皮肤病变

1.皮下小结  是风湿热的一种症状，一般表现为豌豆大小的圆形小结，可隆起于皮肤，与皮肤无粘连，能自由活动，多无压痛。个别大的直径可达1～2cm，数目不等，自数个至数十个，常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处，亦好发于头皮或脊椎旁侧。有时呈对称性分布。小结存在数日至数月不等，时消时现，一般经2～4周自然消失。皮下小结节常与心脏炎并存，常在起病后数周出现，为风湿活动的显著标志。近年来已少见，其发生率约1%～4%。皮下小结并非风湿热特有的症状，可见于类风湿性关节炎。

2.环形红斑  皮肤渗出性病变可引起荨麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性红斑、结节性红斑以及环形红斑等，其中以环形红斑的诊断意义最大，对风湿热有特征性。环形红斑的发生率约为10%。一般在风湿热复发时出现，常伴有心脏炎。多见于躯干部及四会屈侧，呈环形或半环形，边缘稍隆起，呈淡蔷薇色，无痛感及痒感，环内皮肤颜色正常。此种红斑常于磨擦后表现明显，1天之内可时隐地现，不遗留脱屑及色素沉着。环形红斑可间歇出现，有时与风湿活动不平衡。

肺炎与胸膜炎  比较少见。多系非特异性渗出性改变，大都同时有严重心脏炎。

【辅助检查】

患儿血常规检查可有轻度贫血，白细胞增加及核械移现象。血沉加速，而有心力衰竭时则加速不明显。C反应蛋白呈阳性反应，且较血沉的加速出现早，但消失亦较慢，一般不受心力衰竭的影响。

链球菌感染的证据：

(1)咽拭子培养有时可培养出A组β溶血性链球菌，但有些风湿病人，特别在抗生素药物治疗后，咽培养可呈阴性。

(2)免疫学研究：风湿热下列检查中之一项常呈阳性：①血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴定度增加，在1∶400以上为阳性，在溶血性链球菌感染后2周左右，血清中出现ASO，以后逐渐升高，至4～6周达到高峰，8～10周逐渐恢复正常。风湿热患者75～80%ASO阳性。20%病人ASO不升高，其中可能包括部分隐匿型心脏炎和舞蹈病患者。ASO下降较慢，在血沉正常5～6月仍可持续增高，抗风湿治疗可使其降低。如被检查的血清标本被细菌污染、溶血、高脂蛋白血症、肝炎和肾病综合征时，均可发生非特异性ASO增高，应注意排除。单纯ASO增高只表明最近有链球菌感染；②血清抗链球菌激酶滴度酶增加，1∶40以上为阳性；③血清抗透明质酸酶增加，1∶2048以上为阳性。以上三项均阳性者占95%。此外，尚有抗脱氨核糖核酸酶B（anti-DNAase B）及抗烟酸胺-腺嘌呤-二核甘酸酶（anti-NADase）。这些抗体在链球菌感染1周后升高，可纤维数月。连续检查时，抗体滴度上升或下降有诊断价值，抗DNA酶B维持阳性的时间最长，对舞蹈病及隐匿型心脏炎患者，有诊断价值。舞蹈病通常发生在链球菌感染2～6月之后，故抗体滴度大多正常。

血清蛋白电泳分析示白蛋白减低，α及γ球蛋白增加，粘蛋白也可增加，超过4.2mg%以上（正常为1.7～4.2mg%）。免疫球蛋白检查在急性期IgA增高。抗心肌抗体测定，55%风湿性心脏炎病人抗心肌抗体阳性，风湿性慢性心瓣膜病无明显风湿热活动病人，20～30%可为阳性。链球菌感染后状态亦可呈阳性。

有心肌炎者血清谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶及乳酸脱氢酶可增高。

【鉴别诊断】

发热方面  应注意与结核病或其他慢性感染相鉴别。在风湿性心瓣膜病患儿有不规则发热应注意鉴别是风湿热复发或并发感染性心内膜炎所致。

链球菌感染后状态（链球菌感染后综合征）与不典型风湿热易于混淆。前者是在扁桃体炎或上感后出现低热、关节痛、ASO滴度升高、血沉中等度增快，心电图可有一时过早搏动或轻度ST段及T波改变，但无明显杂音，在应用青霉素或加用小剂量强的松后很快恢复正常，以后也不再复发，与风湿热不同。

心脏方面  首先应注意排除心脏功能性杂音。此处杂音多见于学龄儿童，位于胸骨左缘3～4肋间或心尖内侧，一般为Ⅱ级，个别可达Ⅲ组。特点为音调较调，偶可呈乐响性，只限于收缩早中期，传导不广泛。其次应注意与先天性心脏畸形相区分，如先天性二尖瓣关闭不全，部分房室通道等。后者一般都在婴幼儿时期即发现杂音，鉴别并不十分困难。由于病毒性心包心肌炎在近年来有增加的趋势，使不典型风湿性心脏炎诊断上更复杂。前者常有一明显的病毒性呼吸道感染史，很快即发现心脏方面的异常，但无明显杂音，而且心律异常较为多见。风湿性心包炎尚须与结核性心包炎相鉴别。另外，左房粘液瘤可出现与风湿热及风湿性心脏病相类似的临床表现，但超声心动图检查可探得左房异常回声团可资鉴别。乳头肌、腱索断裂，乳头肌功能不全，二尖瓣脱垂均可引起二尖瓣关闭不全，后者超声心动图可以鉴别。

关节方面  须与类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、结核性风湿病（Poncet病）、白血病、血友病关节腔出血、波状热、血清病、感染后关节炎和化脓性关节炎鉴别。

与幼年类风湿病的鉴别有时比较困难。应注意下列情况多见于类风湿病：①不规则高热常呈弛张热型，临床一般情况尚可，与体温不相称；②侵犯小关节较多，很少呈游走性，经过一定时间可引起关节畸形，手指受累常呈梭状变形；③很少侵犯心脏，心瓣膜病更为少见。

结核性风湿病有以下特点：①有结核病灶，常为原发综合征或支气管淋巴结结核；②结核菌素试验阳性；③皮肤改变以结节性红斑多见，④可伴有疱疹性角膜结膜炎。

与其他结缔组织病的鉴别  如系统性红斑狼疮、皮肌炎等，可参阅有关部分。

关节痛应与生长痛及关节过度活动综合征鉴别  生长痛常见轻征久暂不等、原因不明的下肢疼痛，多见于3～5岁幼儿，疼痛位于双膝及其附近的肌肉，偶或位于大腿或双踝部，于晚间或入睡后发生，持续数分钟或数小时，经按摩可减轻，可迁延数年自行缓解。

关节过度活动综合征病因不明，可能与遗传有关。关节肌肉疼痛多在下肢，双膝痛多见，运动后明显。患儿有关节松弛表现：肘、膝、关节过度伸展，手指过度背屈或掌屈及伸膝向前弯腰手掌可触地面。幼年时常有习惯性肩关节脱臼。大部分患者随年龄增长症状逐渐好转。

舞蹈病的鉴别  须与惯性痉挛区别，后者是单一动作的重复，分散患儿注意力时可使痉挛消失。手足徐动症的动作较慢，一般仅限于四肢。家族性舞蹈病病程是进行性加重，易于区别。

皮下小结的鉴别  在小儿时期偶见良性非风湿性皮下小结，可见于头皮、肘部、前胫部及手足等处，其病理变化包括中心的纤维样坏死和四周的组织细胞和单核细胞浸润。这种小结自然消失，也可复发，一般经过数月甚至数年之后不再发生。患者除小结之外没有任何结缔组织病的症状，其血清的抗核抗体和类风湿因子试验都是阴性。不需任何治疗。

【预防】

风湿热的预防可分为初次发作和复发的预防两种。A组溶血性链球菌初次感染后，风湿热的发病率约1‰，而早期发现链球菌比较困难，故预防风湿热初次发作不易办到，只有对确诊为链球菌感染的患者进行早期青霉素治疗。风湿热患者在发生链球菌感染后易致复发，风湿热第一次发作后头3年内的复发率大约为75%，每次复发加重心脏损害，故防止链球菌感染对预防风湿热复发十分重要。预防的方法如下述。

1.初次发作的预防  上呼吸道A组β溶血性链球菌感染如猩红热、扁桃体炎、咽炎是风湿热的诱因，故预防初次风湿热发作必须予以重视，并给予适当的治疗。关于链球菌感染的诊断，参阅十九篇细胞传染病专章。由于A组病毒所致的临床表现也可由其他细菌引起，有必要在没有经过治疗之前作好咽培养。此时，几乎全部可得A组链球菌生长阳性结果。如第一次咽培养阴性，而临床上仍怀疑为链球菌感染时，应再做第二次咽培养。

为了达到预防初次风湿热发作的目的，治疗链球菌感染应在确定链球菌感染之后立即开始：①肌注苄星青霉素G，体重＜kg者可用60万单位，肌注1次，体重＞25kg者则用120万单位，肌注1次。②或肌注青霉素40万单位，每日2次，共注10天。③如对青霉素过敏，可用红霉素30mg/kg/d，每日不超过1g，共用10天。磺胺类药仅对预防复发有效，不用于治疗链球菌感染。

2.复发的预防  患风湿热者，如果发生上呼吸道链球菌感染，则风湿热复发的危险性很大，不管有无明显的症状，均可引起复发，即使积极治疗有症状的感染，预防还可能失败。因此，预防风湿热复发能否成功，取决胜于持续的预防措施，而不是单靠对急性链球菌咽炎急性发作时的治疗。故对有过风湿热，患过舞蹈症，风湿性心脏炎者均应给予长时间的持续性预防措施。

预防措施如下：①肌注苄星青霉素G120万单位，每4周骨注1次。②或口服青霉素V，每日2次，每次25万单位，但口服不易坚持，须病儿很好的合作，可用于复发性低的病儿。③对青霉素过敏者可口服磺胺嘧啶或红霉素。磺胺嘧啶1.0g，每日1次，如体重＜25kg，每次0.5g，每日1次。红霉素0.25克，每日2次。

以肌注苄星青霉素G效果较好，据上海第一医学院儿科对风湿热患者的追踪观察复发率高6倍。青霉素的预防效果优于磺胺。好延长到chengren期。在应用青霉素或其它抗链球菌药物预防风湿热复发过程中，有时仍可发生链球菌感染，临床仅表现为发热和咽痛，咽拭子培养大都阴性，此时应随即加用青霉素或其它抗链球菌药物治疗。

【预后】

风湿热的预后主要决定于是否发展为风湿性心脏病。初发心脏炎轻重及复发为决定风湿性心脏病预后的主要因素。风湿热的复发常以摹拟性，即初发时为心脏炎，复发时仍有心脏炎。在初发时心脏即明显受累者，多次复发者以及并发心力衰竭者预后不佳，常发生慢性风湿性心脏瓣膜病。儿童急性风湿热后发生心瓣膜病变者为60%（chengren10%～20%），复发二次以上者可高达90%。国外497例小儿风湿热10（1950～1960）年随访研究结果如下：治疗时无心脏炎者，10年后发生心瓣膜病6%，心尖部有Ⅰ级收缩期杂音者30%，心尖部Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音者26%，心尖部两期杂音者37%，心底部杂音者45%，心力衰竭者68%，开始已有心脏病变者67%，舞蹈病预后良好，往往经4～10周自然痊愈，很少复发，但少数病人可遗留有神经精神症状。舞蹈病如经抗风淡治疗与预防，则风湿热的复发率可减至10%，否则半数病人可复发，有些病人以后出现瓣膜损害。多发性关节炎可获痊愈。

风湿热的复发率为30%～75%，患过风湿热的病人发生A组溶血性链球菌感染时更易复发。既往有过风湿性心脏炎历史的在一次新的A组溶血性链球菌感染后，约30%复发；既往有风湿热但无心脏炎者，在新的A组溶血性链球菌感染后复发率为10%，每复发一次，则心瓣膜损害加重一次。链球菌感染后，抗体反应偏高者，复发率较高；在同样抗体增高的水平，过去有心脏炎者较无心脏杂音的复发率为高。风湿性心瓣膜病患者的心力衰竭症状复发率为高。风湿性心瓣膜病患者的心力衰竭症状急剧加速，出现新的心脏杂音以及心电图改变，发热、关节痛、皮肤症状、舞蹈病、腹痛等，应考虑到风湿热的复发。