幼儿惊厥

   男，4个月，因发热伴咳嗽3天入院。入院后经先锋必、阿奇霉素及对症处理， 咳嗽有所好转，精神稍差，体温仍在38.5~40°C之间。X线胸片示：支气管肺炎。入院第7天早上突然出现抽搐，以右侧肢体为主，双眼凝视上翻，持续约5分钟，经安定静注后停止。患儿围产史无异常，无外伤史。家族史无异常。

    查体：体温39.6 °C，嗜睡，皮肤未见皮疹。前囟饱满，口角无歪斜，颈稍抵抗。心率150次/分，律齐，未闻杂音。双肺呼吸音粗，可闻痰鸣音，未闻细湿罗音。腹软，肝脾肋下未及。右侧肢体肌张力增高，双侧膝腱反射亢进，右侧巴氏征阳性，左侧未引出。

【概念】

 惊厥（convulsions）是全身或局部骨骼肌群突然发生不自主收缩，常伴意识障碍。这种神经系统功能暂时紊乱，神经细胞异常放电的现象，大多由于过量的中枢神经性冲动引起，亦可由于末梢神经肌肉刺激阈的降低，如血中游离钙过低引起的低钙惊厥。小儿惊厥的发生率是chengren的10～15倍。惊厥是儿科常见而重要的急症，需迅速作出诊断，及时处理。

典型惊厥发作时患儿意识丧失，全身骨胳肌不自主、持续地强直性收缩，继之继续（痉挛性）收缩，常见于癫痫的大发。幼儿惊厥常无强直性发作，只有肢体阵挛，但破伤风则以强直性惊厥为主。新生儿惊厥更不典型，阵挛性惊厥可局限于单肢、面部，也可扩散为半身性惊厥，一般神志清楚；可有肌阵挛发作（双上肢、双下肢或四肢与颈肌突然屈曲一次或多次）；强直性惊厥除破伤风外常见干早产儿的脑室内出血；其细微发作常见于早产儿，可表现为阵发性眼球转动、斜视、凝视或上翻，也可反复眨眼，面肌抽动似咀嚼、吸吮动作，也可表现为阵发性面红、苍白、流涎、出汗或呼吸暂停而无抽搐，这些都不是典型的惊厥而是发作，故称“新生儿惊厥发作（neonatal seizures）”比“新生儿惊厥（neonatal convulsions）”更为恰当。

【惊厥诊断的临床思路】

感染性：

颅内感染： 脑膜炎、脑炎、脑脓肿。

    颅外感染： 高热惊厥、中毒性脑病、破伤风。

非感染性   

颅内疾病： 癫癎、颅脑损伤、颅内肿瘤、颅内出血、颅脑畸形（脑积水、脑血管畸形）、脑白质营养不良、脱髓鞘病。

   颅外疾病： 代谢性（低血糖、低血钙、低血镁等）、中毒性（药物、食物等）、先天代谢

异常、维生素缺乏、心、肺、肝、肾功能紊乱等。

诊断时，以下线索可以帮助我们：

   1．发病年龄：

2．发病季节：冬春、夏秋

3．病史：围产史、感染史、外伤史等。

4．体格检查：感染中毒表现、神经系统检查、血压、皮疹等。

5．实验室检查：三大常规、生化、脑脊液、脑电图、CT，MRI等。

当临床上出现以下表现时，要警惕是惊厥的先兆：

1．极度烦躁或频发惊跳；

 2．神情恐惧，肌张力增加；

 3．呼吸突然变化（急促、暂停或不规律）；

4．体温骤升，面色剧变；

 5．瞳孔大小不等，边缘不整。

　【几种常见惊厥性疾病的特点】

新生儿惊厥：

    新生儿常只出现肢体短暂抽搐、躯干强直、斜视，最常见的原因是难产、缺氧导致的脑水肿和微量出血。主要见于未成熟儿。至于成熟儿，尤其是超重儿，应想到在缺氧损害基础上的创伤性大量脑出血。大量颅内出血的表现为一侧痉挛，昏睡，眼底出血，进行性中枢性呼吸障碍。

低血糖：                         

        主要表现为低血糖、惊厥。与饮食有关。惊厥为全身性、强直-阵挛性，或弛缓性。常规止惊治疗常无效。如不熟悉这些症状，在新生儿期易漏诊。幼婴儿症状常不典型。多有持续尖叫，拒奶、呕吐。在发作时漏测血糖，常会使人想到许多其他的疾患。通常空腹血糖低。如果漏诊，则预后不佳，因为食物中如不除去亮氨酸，就无法避免中枢神经系统遭受永久性损害。半乳糖血症常在吃奶以后出现低血糖惊厥，伴肝肿大和长期黄疸。除轻型（半乳糖激酶不足））外不易漏诊。果糖不耐受综合症的患者进食含果糖食物后，立即发生低血糖休克症状，甚至昏迷，血糖值极低。含果糖的食物为：水果、蔗糖、含蔗糖的牛奶、果汁、胡萝卜。

低血钙：

       不论是新生儿还是幼小婴儿，应防止喂以含磷酸盐多的牛奶。因为肾脏排泄磷酸盐不充分，可继发性引起低血钙。佝偻病恢复期出现的低钙手足搐搦症，发生在春天或使用维生素D 后。由于存在佝偻病症状，血清碱性磷酸酶升高和临床表现不显著的痉挛，诊断并不困难。特发性甲状旁腺功能低下症所致的手足搐搦性、常呈强直-阵孪性的惊厥，在小儿不会是特发性甲状旁腺功能低下的唯一症状。牙釉质缺损。指甲脆薄，1岁即出现眼白内障，淋巴细胞高度减少，由于胸腺发育不全引起的免疫缺陷，易得鹅口疮，反复腹泻和感染，结合低血钙和高血磷，可诊断为甲状旁腺缺陷（DiGeorge综合征）。 特发性甲状旁腺功能低下（假性甲伏旁腺功能低下），其特征性表现为：矮小、智力发育低下，尺侧掌骨短（食指成为最长的手指），必然有低血钙，可导致手足搐溺。这种假性甲状旁腺功能低下者，甲状旁腺解剖上是正常的，但机体对甲状旁腺激素表现为病理性反应，其结果为甲状旁腺激素不能激活骨和肾脏内的腺苷酸环化酶。这种遗传性疾患可用基于肾脏对甲状旁腺激素不起反应（磷排泄量不增加）的试验方法来确诊，                           

低血镁：

      如果低血钙抽搐的小儿，用钙，维生素D，甲状旁腺激素治疗均无效时，应测定血镁值。低血镁的原因如下，营养不足，吸收不良、手术后、糖尿病昏迷的恢复期、肝硬化、肾小管损害、或散在性先天特发性低血镁。一般表现为小肌群的抽搐。