幼儿惊厥(3)

癔病性发作：

     发生于学龄期以后。因其临床表现有明确的癔病行为特点及有模仿各种症候的特征，故易于诊断。一般说其肌肉抽搐的频率达不到真性阵挛性抽搐的水平，这种假阵挛性发作，呈蠕动样，并在受到他人观察时明显增强。亦没有真性抽搐发作时的植物神经症状，如大汗淋漓的苍白脸、流涎、 咬破舌头、尿失禁及摔倒时受伤等， 后者不是除外精神性发作的证据）同样，暂时丧失对时间和地点的定向力及发作后的入睡，不能肯定不属精神性。 “痉挛状态”持续得特别久或（癔病性）“瘫痪”或“挛缩”延续得特别长，不伴相应的反射异常者，支持癔病的诊断。即使是发作时脑电图亦是正常的。                             

癫痫：    癫痫 (Epilepsy) 是多种病因引起的脑内神经元过度放电所产生的脑功能障碍综合征，临床上以慢性、反复性、发作性、阵发性为特点。小儿癫痫的发病率约为3‰-6‰，是神经系统常见的疾病之一。

癫痫的病因多种多样，临床上根据病因情况可将癫痫分为特发性、症状性及隐原性三种。特发性癫痫是指根据目前的知识和检查技术未能找到任何明确病因的癫痫，该类型癫痫可能与遗传因素有关；症状性癫痫指存在脑部明确的致痫病灶者；隐原性癫痫是指根据目前的知识和信息，疑为症状性癫痫，但未找到确切病灶者。

癫痫的临床表现多样复杂，其分类也几经修改，十分复杂，目前临床上通常采用癫痫发作分类和癫痫及癫痫综合征分类相结合的方法。1983年，我国小儿神经工作者参考国际抗癫痫联盟1981年的癫痫发作分类标准，并结合我国国情进行了修改，提出了小儿癫痫发作的分类（表16-1）：

表16-1 小儿癫痫发作分类（1983年 自贡）

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     Ⅰ 部分性（限局性、局灶性）发作

1.    简单部分性发作

（1）运动性发作

（2）感觉性发作

（3）植物神经性发作

（4）精神症状性发作

2.    复杂部分性发作

3.    部分性发作演变为全身性发作

     Ⅱ 全身性（广泛性、弥漫性）发作

1.    失神发作

2.    肌阵挛性发作

3.    阵挛性发作

4.    强直性发作

5.    强直-阵挛性发作

6.    失张力性发作

     Ⅲ 其他分类不明的各种发作

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按发作分类具有简单明了、易于掌握，并能指导临床治疗的优点，但仅以发作分类来命名癫痫有不能反映其病因、年龄特点及转归之瑕。一方面不同的疾病可能有相同的发作。例如良性婴儿肌阵挛性癫痫和Lennox-Gastaut综合征均以肌阵挛发作为主要临床表现，但两者的发病年龄、临床特点和预后均有明显的不同；另一方面，同一种疾病，甚至在同一时期可有多种发作形式。为此，国际抗癫痫联盟在1985年提出了癫痫和癫痫综合征的分类，经多次修订1989年提出了新的现行癫痫和癫痫综合征的分类方法（表16-2）：

表16-2 癫痫及癫痫综合征分类

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Ⅰ. 与部位有关（局灶性、局部性、部分性）的癫痫及癫痫综合征

 （Ⅰ）特发性，起病与年龄有关

1．具有中央-颞区棘波发电的儿童良性癫痫

2．具有枕区放电的儿童癫痫

3．原发性阅读性癫痫

 （Ⅱ）症状性

1．儿童慢性进行性部分连续性癫痫（Kojewnikow综合征）

2．有特殊促发方式的癫痫综合征

3．其他局灶性癫痫：①颞叶癫痫；②额叶癫痫；③顶叶癫痫；④枕叶癫痫

 （Ⅲ）隐原性

Ⅱ. 全身性癫痫和癫痫综合征

 （Ⅰ）特发性（起病与年龄有关，以下按发病年龄排列）

1．良性家族性新生儿惊厥

2．良性新生儿惊厥

3．良性婴儿肌阵挛性癫痫

4．小儿失神癫痫

5．少年失神癫痫

6．少年肌阵挛性癫痫

7．觉醒时全身强直-阵挛性癫痫

8．未列入上述的其他全身性特发性癫痫

9．特殊促发方式发作的癫痫

 （Ⅱ）症状性

1．非特异性病因：

(1)早期肌阵挛脑病

(2) 早期婴儿癫痫性脑病伴爆发抑制

(3) 未列入上述的其他全身性症状性癫痫

2．特异性综合征 包括在许多疾病状态下的癫痫发作

 （Ⅲ）隐原性（按年龄排列）

1．婴儿痉挛症（West综合征）

2．Lennox-Gastaut综合征

3．肌阵挛-站立不能发作性癫痫

4．肌阵挛失神发作性癫痫

Ⅲ. 不能确定为局灶性或全身性的癫痫及癫痫综合征