幼儿惊厥(4)

 （Ⅰ）既有全身性又有局灶性发作

1．新生儿发作

2．婴儿严重肌阵挛性癫痫

3．发生于慢波睡眠时有持续性慢波的癫痫

4．获得性失语性癫痫（Landau-Kleffner综合征）

5．未列入上述的其他不能确定的癫痫

 （Ⅱ）没有明确的全身或局灶特征的癫痫

Ⅳ. 特殊综合征

 （Ⅰ）与某些情况有关的发作

1．热性惊厥

2．仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作

 （Ⅱ）孤立的发作或孤立的癫痫状态

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实验室检查：癫痫患儿的实验室检查有三大主要目的：一是明确癫痫诊断及癫痫分类（主要是脑电图）；二是进一步查明癫痫病因（如CT、MRI、PET、遗传代谢检查等）；三是在治疗过程中了解抗癫痫药的血药浓度及其副作用（血药浓度检查、肝功能检查等）。

     诊断： 癫痫的诊断思路，见图16-1。一是详尽了解患儿发作情况确定是否为发作性疾病。对发作的了解要从发作前有无诱因、先兆症状，到发作具体情状、发作持续时间、发作伴随表现以及发作后情况作详尽掌握，初步确定发作类型。二是在确定为发作性疾病后，进一步根据起病年龄、其他有关病史、神经系统体征以及脑电图表现，确定癫痫及癫痫综合征类型。三是在全面了解病史和认真体检的基础上，结合实验室检查尽可能找出癫痫的病因。

治疗： 癫痫的治疗目的是控制癫痫发作、改善患儿生活质量、防止各种并发症。

一、控制癫痫发作

（一）抗癫痫药物治疗 至今为止，抗癫痫药物的应用仍然是控制癫痫发作的主要的、最佳的方法。抗癫痫药物治疗的原则是早期治疗、依型选药、尽量单药、给药规律、疗程要长、停药要慢。

1．尽量早期治疗 原则上一旦诊断成立就应开始治疗。临床上遇①典型发作两次后；②虽然发作不典型但已多次发作，其他处理无效；③虽然以往发作不确定，但有癫痫持续状态发作史，则要开始抗癫痫药物治疗。

2．根据发作类型选药 抗癫痫药物种类很多，须根据不同类型适当选用（见表16-3）。其次还要考虑当地药源、病人经济承受能力。

表16-3 癫痫发作类型及其可选用的药物

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   发作类型                         可选用的药物

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 强直-阵挛发作        苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、扑痫酮

 失神小发作           丙戊酸钠、氯硝基安定

 肌阵挛、失张力发作   丙戊酸钠、氯硝基安定

 强直发作             卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠

 复杂部分性发作       卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮

 限局性运动性发作    卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮

 婴儿痉挛症           ACTH、强的松、氯硝基安定

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3．尽量单药治疗 治疗先由一种抗癫痫药物开始。两种药物同时使用可相互竞争与血浆蛋白的结合，也可能通过影响肝微粒体羟化酶的活性，干扰药物代谢，从而改变原来的血药浓度。临床上当一种药物已达到治疗血浓度仍不能控制发作时，可加用第二种抗癫痫药，当第二种药物达到治疗血浓度并取得效果时，要逐渐撤除第一种药。混合型发作及顽固难治性癫痫常需两种或两种以上的抗癫痫药治疗。

4．给药要规律 治疗从小的“有效剂量”开始，逐渐加量，以达到临床控制发作。治疗过程中，要根据药代学特点、发作情况及患儿用药接受情况制定可行的给药方案，并且规律执行。为避免血药浓度波动太大，两次服药的间隔时间必须等于或小于半衰期。最终治疗剂量还需考虑个体差异，结合血药浓度来确定。

5．疗程要长，停药要慢 疗程过短、停药过快容易导致复发。一般主张在发作控制后继续用药2~4年，然后经过1~2年的减药过程，最后停药。若停药正值青春期，最好延长用药至青春期后，再逐渐减药至停药。

【惊厥治疗的原则】

1．维持生命功能：安静，呼吸道通畅，吸氧，脱水等。

2．用药控制发作：安定0.3~0.5mg/Kg，IV。

3．寻找治疗病因：糖、钙、镁、B6，抗生素等。

4．预防惊厥复发：降温措施，药物。

【病案分析】患儿4个月，男性，有明确的感染病史，在肺炎病程当中出现惊厥，首先要考虑为感染性病因。惊厥形式以右侧肢体为主，前囟饱满，感染的部位应该在颅内，最大的可能是化脓性脑膜炎。急需进行腰穿和CT检查，以明确诊断。

【思考题】1、惊厥常见的病因有哪些？

          2、简述热性惊厥的特点。