幼儿惊厥(2)

吡哆嗪依赖症：           

      这种患儿的惊厥，可发生于生后数小时或数天内，一般治疗无效，故除外一切上述疾患后，可试行注射维生素B₆5～10mg， 5～15分钟后惊厥即止。多见于患儿之母妊娠期使用过大量维生素B₆，或由于遗传性代谢异常而对维生素B₆需要量高者。脑电图改变与其他原因引起的婴儿惊厥一样，无特异性改变，但这种小儿在惊厥发作间期，往往表现不安定，对听觉或机械性刺激反应为肌阵挛，患儿眨眼和眼活动不协调。吡哆嗪依赖性痉挛应与吡哆嗪缺乏症鉴别，后者见于食物中维生素B₆极度缺乏者，亦表现易受激，易恐惧并可有惊厥，常同时伴有胃肠道方面的症候。脑电图不正常，色氨酸耐量试验，可见尿内黄尿烯酸排出增加（这与吡哆嗪依赖症不同，后者尿黄烯酸排出正常）。

破伤风：

      新生儿和幼婴儿的破伤风，虽然除了非特异性强直性和阵发性的抽搐外，还有角弓反张或牙关紧闭。凡是主要侵犯到额面、项部、背部以及受颅神经支配的肌群，并出现肌张力增高而有轻度脑膜刺激征时，就应怀疑为本病，而寻找入侵伤口，首先是脐带的伤口。

电解质紊乱：

    新生儿和婴儿在脱水和纠正脱水后，在渗透压强烈波动的基础上易于出现惊厥，见于高张性脱水伴高钠血症及低张性脱水特别是低钠血症者。输液不适当者，亦可导致严重惊厥并遗留永久性神经损害，尤其是输液进行得太快时。

发热性惊厥：                    

颅内感染——脑膜炎、脑炎。

化脓性脑膜炎： 以发热、呕吐、头痛、惊厥、脑膜刺激征、脑脊液改变为特点。

多由脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、大肠杆菌等引起。冬春季多发，以6~12个月的小儿为主。可骤起发病（脑膜炎双球菌多见），也可以亚急性发病（流感杆菌或肺炎链球菌多见）。不同病菌、不同年龄表现各有不同，但主要的有发热、头痛、呕吐、惊厥、颅内压增高、脑膜刺激征及意识障碍等。

惊厥发生率：流感杆菌44%，肺炎链球菌25%，脑膜炎双球菌10%。新生儿及婴儿表现不典型（易激惹、烦躁、呆滞等）。主要并发症：硬脑膜下积液、脑室管膜炎、脑积水、水电解质紊乱、脑脓肿等。

脑脊液检查：常规检查往往压力增高，外观混浊，白细胞>1.0×109/L,多核为主。蛋白质>5.55mmol/L（1g/L)糖<1.0mmol/L。可用离心沉渣，革兰氏染色涂片检菌或细菌培养（一般需5~7天）来确定病原菌。

治疗：分病因治疗和对症治疗。抗生素的应用应遵循早期、敏感、透脑、全程的原则；疗程一般2~3周。停药指征：症状消失，热退1周以上，CSF细胞数< 0.02×109/L且90% 为单核细胞，细菌培养阴性，糖及蛋白含量正常。激素的应用一般为3~5天，地塞米松0.6mg/kg/d。对症处理包括退热，止惊，降颅压等。此外，还要及时处理硬脑膜下积液、脑积水、脑室管膜炎等并发症。     

热性惊厥（febril seizures, FS）

好发于2～4岁的小儿，常发生于初起的病毒感染。于热度上升前、热高时或热度降时发作，时间短暂，发作后脑电图正常。年幼儿的任何突发高热的颅外感染均可能引起惊厥，其发病率约2％～8％，是小儿惊厥最常见的原因。其发病机制至今尚未完全了解，可能因为6月～3岁小儿的大脑发育不够完善，分析、鉴别和抑制能力较差，以至弱的刺激也能在大脑引起强烈的兴奋与扩散，导致神经细胞突然异常放电而发生惊厥。典型的高热惊厥具有以下特点：①多见于6月～3岁小儿，6岁后罕见；②患儿体质较好；③惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于上感；④惊厥呈全身性、次数少、时间短、恢复快、无异常神经症、一般预后好。30％～50％患儿以后发热时亦易惊厥，一般到学龄期不再发生。

中毒性脑病：

急性感染过程中可出现类似脑炎的表现，但非系病原体直接侵入脑组织，而可能是与感染中毒、人体对病毒的过敏反应、缺氧、脑水肿等多种因素有关。其特点如下：①任何年龄、各种体质小儿均可发生；②多见于中毒型菌痢、伤寒、百日咳、败血症、肺炎等疾病的极期；③惊厥可局限性、次数多、时间长，常有意识障碍及神经体系征，预后较差，昏迷越久，产生后遗症的可能性越大。任何小儿发生惊厥，都应想到有中毒的可能。脱水或纠正脱水后的婴儿甚至6个月以后的婴儿可发生惊厥。此年龄的代谢紊乱病也可发生惊厥，值得注意。

昏厥：

     见于4岁以上小儿，性成熟期为高峰，属精神性迷走神经反射性伴血管运动性虚脱；可短时间意识丧失，偶可发生短时间全身性强直- 阵挛性抽搐（甚至尿失禁），对诊断有帮助者，是发作前或发作时伴随的植物神经症状，如出汗、肢冷、面色难看、通气过度、精神紧张（如等待打针时的恐惧心情等）。每例除测血压外，尚应检查心脏功能（比较平卧和直立时的血压、心电图）。心率紊乱，尤其是阵发性心动过速，可引起惊厥发作，心源性昏厥的特征是缺乏前驱植物神经症状。

脑肿瘤：

     任何第一次发生惊厥，即使非局灶性惊厥，都应想到有颅内占位性病变的可能，有局限性特征者，更应考虑。首先考虑大脑肿瘤，因该肿瘤约占小儿脑瘤的1/3。位置越靠近大脑皮层，越易引起惊厥，尤其是位于中央前回者。这种生长缓慢的肿瘤，常以惊厥为其唯一症状，常长期不被发现，故应对每一次惊厥发作，都重新做脑超声检查，必要时做脑血管造影，CT扫描寻找肿瘤并定位。小儿脑肿瘤有一半位于后颅凹幕下（40% 为小脑瘤、15% 属脑干瘤）。幕下肿瘤从不以抽搐起病。只有当大脑导水管阻塞，脑压进行性增高者才引起惊厥。强直性惊厥（小脑癫痫）亦只有当病变发展到相当阶段才出现，从而获得确诊。

屏气发作：

发生于1岁末到4岁之间。典型者，发作受情绪影响，发生于轻度精神创伤或暗示后。小儿先短促尖叫，然后短时间呼吸停止，发生重度青紫和强直- 阵挛性抽搐，甚至角弓反张。随着呼吸的重新出现而渐止（青紫型屏气发作））呼吸停止时尚可伴有昏厥性循环虚脱、极度苍白（苍白型屏气发作）。其他类型的情绪性惊厥与青紫型相似、可有惊厥和角弓反张。以上症状多由缺氧引起，但发作间期脑电图正常。