儿科精髓(10)

      （2）男，1岁，智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外，皮肤苍黄、粗糙，四肢粗短，腱反射减弱
      解答：
      （1）A解析：典型病例根据其特殊面容、皮肤纹理特点和智能低下，即可确定诊断。本病应与先天性甲状腺功能减低症鉴别，后者在出生后可有嗜睡、哭声嘶哑、喂养困难、腹胀、便秘等症状，舌大而厚，但无本症的特殊面容。21一三体征患儿的主要特征为智能低下，体格发育迟缓，特殊面容。具体表现为：①智能低下。所有患儿均有不同程度的智能低下。②体格发育迟缓。身材矮小，头围小，骨龄落后于年龄，出牙延迟且常错位。运动发育和性发育延迟。四肢短，手指粗短，小指向内弯曲。③特殊面容。眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜。鼻根低平，外耳小，硬腭窄小，舌常伸出口外，流涎多。④肌张力低下。韧带松弛，关节可过度弯曲。⑤皮肤纹理特征。通贯手；第4、5指桡箕增多；脚拇趾球胫侧弓形纹，第5趾只有一条指褶纹。⑥可伴有其他畸形。如约50％的患儿伴有先天性心脏病、易患各种感染、白血病的发生率较正常儿增高、先天性甲状腺功能减低症发生率增高等
      （2）c
      （2001）
      201.（共用备选答案）
      A.10个月B.1岁半
      C.1岁8个月D.2岁半
      E.3岁
      （1）正常小儿乳牙出齐最晚的年龄是
      （2）正常小儿前囟闭合最晚的年龄是
      解答：
      （1）D解析：生后4～10个月乳牙开始萌出，如12个月尚未出牙者可视为异常，2～2.5岁时出齐，共20个。2岁以内乳牙总数可按月龄减4～6推算。
      （2）B解析：前囟为额骨和顶骨边缘形成的菱形间隙，出生时为1.5～2.0cm（两对边中点连线）。一般在生后2～3个月随头围增大而略增大，6个月后则逐渐骨化而变小，12～18个月时闭合。（2000）
      202.（共用备选答案）
      A.唐氏综合征（21.三体综合征）
      B.软骨发育不良
      C.先天性甲状腺功能减低症
      D.佝偻病
      E.苯丙酮尿症
      （1）女，2岁，智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。最可能的诊断是
      （2）男，1岁，智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外，皮肤苍黄、粗糙，四肢粗短，腱反射减弱。最可能的诊断是解答：
      （1）A解析：21.三体综合征的表现为患儿
      智能、骨骼及动作发育均迟缓。有特殊面容，如
      眼距宽、外眼角上斜、鼻梁低，舌伸出口外，皮肤
      和毛发正常，无黏液水肿。
      （2）c解析：先天性甲状腺功能减低症典型症状：①特殊面容和体态。颈短，头大，皮肤苍黄、干燥，毛发稀少，面部黏液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁宽平，舌大而宽厚，常伸出口外。腹部膨隆，常有脐疝。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小。②神经系统。动作发育迟缓，智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝。③生理功能低下。精神、食欲差，安静少哭，不善活动，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，体温低而怕冷。脉搏及呼吸均缓慢，心音低钝，心电图呈低电压、P-R间期延长、T波平坦等改变。全身肌张力较低，肠蠕动减慢，腹胀和便秘。（1999）
      203.（共用备选答案）
      A.致病性大肠杆菌肠炎B.轮状病毒性肠炎
      C.生理性腹泻D.细菌性痢疾
      E.金黄色葡萄球菌肠炎
      （1）多继发于长期使用广谱抗生素
      （2）多发生在秋、冬季
      解答：
      （1）E解析：长期应用广谱抗生素可使肠道菌群失调，使肠道内耐药的金葡菌、铜绿假单胞菌、变形杆菌、某些梭状芽孢杆菌和白色念珠”菌等大量繁殖引起肠炎。金黄色葡萄球菌肠炎就是其中一种。
      （2）B解析：轮状病毒是秋、冬季小儿腹泻最常见的病原体。本病多见于6～24个月的婴幼儿，大于4岁者少见。男多于女。
      （2005）
      204.（共用备选答案）
      A.卡托普利（开搏通）
      B.环磷酰胺
      C.低分子肝素
      D.甲泼尼龙（甲基强的松龙）
      E.呋塞米（速尿）
      （1）预防肾病综合征肾静脉血栓形成使用
      （2）肾动脉狭窄者慎用
      解答：
      （1）c解析：肾病综合征血栓形成是肾病不缓解的重要原因，也是肾病肾损伤的重要因素，故应强调抗凝溶栓治疗，常用药物有：肝素、低分子肝素、双嘧达莫、尿激酶、川芎嗪、保肾康等。
      （2）A解析：血管紧张素转换酶抑制剂的主要不良反应是干咳和血管性水肿。妊娠、肾动脉狭窄、高钾血症、肾功能不全患者禁用。（2004）
      205.（共用备选答案）