先天性心脏病(3)

　　早期的治疗包括行体-肺循环交通吻合术或保护肺血管床以保证足够的肺血流量,以及通过结扎肺动脉以限制肺血流量的增加.对某些婴儿期患儿,通过改良的Fontan术直接将体循环回流的静脉血由右房导入肺动脉,将右室排除在右心循环之外,从而恢复正常的血流模式,使氧和血和未氧和血分开.利用导管法修补治疗永存动脉干是有可能的,其方法是将肺动脉从永存动脉干上移去,代之以植入一带瓣导管以控制血流从右室流入肺动脉.

主动脉瓣狭窄

　　先天性主动脉瓣异常,常常是二尖瓣畸形,导致主动脉瓣开口狭窄.

　　主动脉瓣狭窄占临床表现显著的心脏缺损的5%,但未被诊断的二尖瓣畸形远远高于此比例,它是最常见的一种心脏异常.

　　阻塞可位于瓣膜,瓣下(主动脉瓣下),或瓣上；主动脉瓣上狭窄不常见,但常常和高钙血症(Williams综合征)有关并伴有外周肺动脉的狭窄.虽然,严重的阻塞可伴有胸痛,昏厥或活动后昏迷,但是主动脉瓣狭窄的主要症状取决于其基本病变.

　　儿童期先天性主动脉二尖瓣畸形偶尔产生严重的梗阻,但在chengren可成为严重的阻塞.

症状,体征和诊断

　　少见的,婴幼儿期发生有症状的瓣膜狭窄引起严重的左室流出道梗阻伴严重的左室功能不全,心力衰竭,缺血性表现(由心电图证实)和体循环搏出量减少.更多见,儿童后期主动脉二尖瓣畸形狭窄有时伴有主动脉瓣功能不全.通常无症状,胸骨右上缘可听到最响的收缩期喷射性杂音,常有显著的收缩期喷射性喀喇音,也可听到主动脉瓣关闭重音.可存在舒张期柔和的主动脉瓣反流杂音.可并发感染性心内膜炎或大动脉内膜炎.

　　主动脉瓣下狭窄梗阻是由于纤维嵴形成或肌性肥厚形成的,除非无主动脉瓣的喷射性喀喇音,杂音在胸骨中部以上最响,并不发生狭窄后的心脏扩大,主动脉瓣下狭窄通常可无症状.

　　心电图示左室逐渐肥厚,左室功能低下的缺血性改变,但这些变化并不完全与梗阻程度相一致.X线可反映出主动脉瓣狭窄后升主动脉扩张,有长期阻塞者,可示左室肥厚.如有严重阻塞证据存在或有症状出现(如运动试验诱发胸痛,昏迷),通过超声,心导管造影作全面评估是需要的.

治疗

　　婴儿期出现危及生命的心力衰竭症状时需要急诊行主动脉瓣切开术.目前有球囊扩张或外科手术两种方法以防死亡.结果并不是都满意,可继发残留主动脉瓣功能不全.当儿童长大以后,常需更换主动脉瓣,有些是在儿童中,后期施行.然而有时也可延迟一直到成年手术.

　　外科姑息性手术行主动脉瓣切开的指征是明显的左室-主动脉压力阶差(≥50mmHg)和左室功能不全的征象伴有症状二者都出现时,主动脉瓣切开是姑息性的,而非根治性手术,常常有瓣膜再狭窄而需要行主动脉瓣换瓣术.术后明显的主动脉瓣功能不全也需要瓣膜替换.先天性主动脉瓣二尖瓣型患儿到成年期有梗阻时也需要换瓣.外科修补瓣上狭窄虽然是可能的,但很困难.修补瓣下狭窄时,如果是由纤维嵴造成的,就需要完全切除该异常组织.然而,常常由于嵴再生和梗阻复发而需要再次切除.由心脏扩大引起的主动脉瓣下梗阻则可能需要应用β-阻滞剂,心肌切开术或部分心肌切开术.

　　任何水平的左室流出道梗阻患者都有指征使用适量的抗生素预防感染性心内膜炎或大动脉内膜炎.

肺动脉瓣狭窄

　　由于先天性肺动脉瓣膜异常,大多为一个幕顶状的瓣,偶尔呈二尖瓣畸形,限制开放造成的肺动脉瓣口狭小.

　　各种程度的肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%.

症状,体征和诊断

　　新生儿期,肺动脉瓣狭窄伴有严重的右室流出道梗阻时可致急性的右向左心房水平分流.需要即刻诊断：通过心电图示右室收缩力减低(当右室发育不良时常很严重)或右室肥厚,X线示肺血减少；超声示瓣膜活动受限,严重狭窄；及可能通过导管和造影评估右室的潜在功能.

　　大儿童,虽然因外周循环迟缓和动静脉氧差增大而致患儿外周肤色欠佳,但不出现青紫.胸骨左缘上方可闻及喷射性杂音,常有显著的喷射性喀喇音,随着阻塞加重,杂音延迟的音调高峰增强.第二心音中肺动脉部分逐渐延滞和消失.心电图示进行性的严重的右室肥厚.X线示心脏大小正常,主肺动脉突出随阻塞严重度而增加.肺纹理显著减少.

治疗

　　新生儿期,即刻手术建立体-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流,术前用前列腺素E1 0.05~0.1μg/(kg.min),静脉滴入以维持动脉导管开放可维持生命.也可作肺动脉瓣切开.这些方法都是姑息性的,进入儿童期后需要再次手术以改善右室流出道条件,对具有正常或近于正常右室的婴儿可作球囊瓣膜成形术.

　　大儿童,应选择球囊扩张并用导管来评估心房隔及获得正确的肺动脉压测量值.某些严重的瓣膜发育不全可能需要作瓣膜切开术.如果狭窄不是很严重,治疗可延迟至学龄前期施行.

外周肺动脉狭窄

　　多区域肺动脉分支的狭窄.

　　许多新生儿在肺动脉分支处存在柔和的收缩期血流杂音,而无明显的右心压力增高的征象.这些杂音通常在1岁时随生长而消失.然而在某些情况下,如先天性风疹,高钙血症综合征(Williams综合征)和另一些似乎正常的儿童,肺动脉分支存在解剖结构上的阻塞并产生连续性的杂音.这些阻塞很少能通过外科手术来解决,因为多发的阻塞可发生在肺实质内,同时肺动脉枝阻塞的远端常常发育不全,在这些狭窄部分予以管壁支撑可改善患儿症状.

动脉导管未闭

　　肺动脉和主动脉间的导管关闭失败

　　动脉导管未闭常见于早产儿,在妊娠满28周前出生的婴儿中发生率可占80%.妊娠期越长,动脉导管未闭的发生率越低.足月儿动脉导管未闭的发生率约2000名活产婴儿中有一个.

症状,体征和诊断

　　早产儿,动脉导管未闭(PDA)常伴发肺血流增多并进一步使气体交换障碍,特别是有呼吸窘迫综合征的婴儿.婴儿有水冲脉,枪击音和肺动脉第二心音亢进.典型的,在肺动脉听诊区有杂音,可以是连续的,收缩期伴一个短的舒张期,或单纯收缩期.某些婴儿,无杂音但有另一些发现；心电图相对于成熟度是正常的(如左室占优势),但左室容量负荷可能增加.X线示心影增大,如呼吸窘迫综合征肺部表现不严重,则肺动脉血流增加.超声心动图可显示左房直径大于主动脉根部直径.彩色多普勒常示肺血流舒张期血液倒流或显示导管的全部长度.