先天性心脏病(4)

　　足月儿,动脉导管未闭常常在生后6-8周作出诊断,诊断依据在于胸骨左缘上部的连续性杂音.外周脉搏明显,伴脉压增宽,心电图可反映出左室容量负荷.X线示左房,左室大和升主动脉大,如动脉导管大则肺血增加.必须注意动脉导管未闭不是补偿肺动脉闭锁,杂音不表示体循环动静脉瘘,肺动脉分支狭窄,或大动脉-肺漏.评估股动脉搏动和下肢的血压必须排除隐藏的缩窄.

治疗

　　早产儿存在呼吸状况不佳时应该控制液体进量(每日90-100ml/kg),使用利尿剂,维持氧气供给,用药(如消炎痛),或外科结扎使导管闭合.中等量的液体控制2－3天以后,液体量应该逐步增加.在无过度黄疸（间接胆红素＞170.1μmol/L）,肾功能衰竭 (肌肝＞120μmol/L,尿素氮＞12.5mmol /L),或血小板减少症(血小板数＜10G/L时,消炎痛0.2mg/kg每12小时静脉注射1-2次后能使动脉导管迅速关闭.虽然在早产儿中一些不严重的动脉导管常常自然关闭或在仅用液体控制后就关闭,但是有些仍持续开放,并且在1.5-2.5岁时需要外科结扎.

　　足月儿,如发生心力衰竭即有手术结扎或切断的指征.选择性手术可在6月龄-3岁时进行,以排除大动脉内膜炎的危险.

永存动脉干

　　原始动脉干未能分隔为两大动脉,以至于肺动脉不与右室连接,而直接起源于主动脉的畸形.

生后几天到数周内即出现心力衰竭和轻度发绀.临床特征有心前区心脏搏动弥散,脉压增宽,第一心音常伴喷射性卡嗒声,有一个显著响亮的单一的第二心音.心脏杂音变化并可包括心底部的血流杂音,胸骨左缘底部可闻及响亮的反流杂音和舒张中期二尖瓣部反流杂音.有共同动脉干瓣膜反流,胸骨中部可听见高音调的舒张期杂音.心电图常示双室肥大.X线胸片示心影大和肺血增加,右主动脉弓(大约1/3病例)和相对高位肺动脉.超声可确定诊断,手术修补前需要心导管和造影.心力衰竭时需要治疗,早期手术可用一带瓣的管道连接右室和肺动脉,从动脉共干切除肺动脉.手术应尽早实施以避免肺血管疾病.