幼儿肾病综合征(3)

并发症

　　1．感染 是本征最常见的合并症，易感原因：IgG和补体成分尿中丢失、IgG合成下降至免疫功能低下；细胞免疫功能紊乱；蛋白质营养不良；水肿；免疫抑制剂应用。呼吸道感染最为常见，其次为皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等。腹膜炎常见于有腹水的患儿，致病菌以荚膜均（如肺炎链球菌）和大肠杆菌为多见，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌紧张和反跳痛可不显著。

　　2．电解质紊乱 低钾血症：利尿剂应用或激素利尿、纳差、吐泻而忽略补钾所致。低钙血症和骨质疏松：维生素D结合蛋白由尿中丢失，D水平减低，肠钙吸收不良、骨骼对甲状旁腺激素调节作用的敏感性降低、甲状旁腺功能亢进等，加上激素的应用所致。

　　3．高凝状态、血栓形成：原因：肝脏合成凝血因子增加；尿中丢失抗凝血因子III；高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩；激素应用促进高凝等。肾静脉血栓最常见：突然腰痛或腹痛、非肾小球性血尿、少尿、甚至急性肾功能衰竭，B超可见一侧或双侧肾脏增大，大血管内的血栓可看到。近年来报道肺栓塞并不少见，也有下肢血栓、脑栓塞的报道。

　　4．肾上腺危象 长期应用较大剂量的激素，垂体-肾上腺皮质轴受抑制，如撤药过快、突然中断用药、发生应激状况而未及时加量等，患儿可突然出现休克表现，如不及时救治易治死亡。

　　5．急性肾功能衰竭：其可能的原因有：低血容量所致的肾前性肾衰竭；肾小球病变严重，增生显著，GFR明显下降；肾间质严重水肿、蛋白管型阻塞肾小管致近端小管和肾小囊内静水压增高，导致肾小球有效滤过下降等。

诊断

　　凡具有前述四大特征，其中大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件，排除紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙肝病毒相关肾炎等后，即可诊断为原发性肾病综合征；而后进行临床分型：

　　(1) 单纯型：占小儿肾病的80%左右。多见于2～7岁小儿，男:女为2：1，全身可凹性水肿，水肿严重者可有少尿，一般无血尿及高血压，血补体C3、肾功能正常，病理多为微小病变，激素敏感，预后良好。

　　(2) 肾炎型：占小儿肾病的20%左右。多见于学龄儿童，四大特征不如单纯型显著，可出现血尿、高血压、肾功能减退或补体C3降低，病理多为非微小病变，激素疗效欠佳或较差，预后则根据病变程度而不同。

　　对激素治疗不敏感者应进行肾活检以明确病理类型，指导诊断和治疗。

鉴别诊断

1.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，与典型的皮肤紫癜，可伴关节痛，腹痛及黑粪，多在皮疹出现后1-4周左右出现血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别

2.系统性红斑狼疮肾炎 好发于青中年女性，根据多系统受累的临床表现及免疫学检查可检出多种自身抗体

3.糖尿病肾病 好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展为大量蛋白尿，肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别。

4.肾淀粉样变性 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心，肾，消化道，皮肤和神经;继发性常继发于慢性化脓性感染，结核，恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏，肝和脾等器官。肾受累时体积增大，呈肾病综合征。淀粉样变性需肾活检。

5.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见。患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨透，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生，伴质的改变。部分骨髓瘤患者可出现肾病综合征。多发性骨髓瘤的临床特征和确诊有利于鉴别。

治疗

　　1．一般治疗

　　（1）休息：一般无需严格限制活动，严重水肿、高血压者卧床，但应经常变换体位，预防血管栓塞并发症；

　　（2）饮食：水肿患儿要低盐（2g/d），严重水肿、高血压时应予无盐饮食；严重水肿时适当限水；适量优质蛋白2g/kg/d；注意补充维生素D（500～1000IU/d）及钙剂。

　　（3）防治感染：加强皮肤护理；避免到公共场所；预防接种需待症状缓解停药后3个月后进行；接触麻疹、水痘者，暂时减激素并注射丙种球蛋白。

　　（4）利尿剂的应用：激素敏感者用药7～10天可利尿，一般无需给利尿剂；水肿严重有胸、腹水而呼吸困难、因其他原因暂不能服用激素、或激素不敏感者，可给利尿剂以改善全身情况。常用氢氯噻嗪（2～5mg/kg/d）、螺内酯（3～5mg/kg/d）、（每次1～2mg/kg）；对水肿明显、血容量相对不足者，可先给予低分子右旋糖酐10ml/kg/次，快速静滴（1小时左右）后静推呋塞米；尽量不用无盐白蛋白或血浆。在大量利尿时必须注意防止发生低血容量休克和体位性低血压。

　　2．激素疗法 是目前肾病综合征诱导缓解的首选药。

　　（1）中长程疗法：国内常用。泼尼松2mg/kg/d（最大剂量60mg/d），分次给药，尿蛋白阴转后2周（最短4周，最长一般不超过8周），改为2mg/kg隔日早餐后顿服，继服4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药。总疗程：中程疗法6个月，长程疗法9个月。

　　（2）短程疗法：国外常用。泼尼松2mg/kg/d，最大量60mg/d，分次口服，尿蛋白阴转后2周，改为1.5mg/kg隔日晨顿服，4～6周后骤然停药，总疗程8～12周。

　　（3）激素疗效的判断：泼尼松1.5～2mg/kg治疗8周评价，敏感：8周内尿蛋白阴转、水肿消退；耐药：治疗满8周，尿蛋白仍>+++；依赖：对激素敏感，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，重复2～3次者；复发或反复：尿蛋白阴转、停激素4周以上，尿蛋白又>++为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复；频复发或反复：指复发或反复半年>2次，1年>3次。

　　3．复发或反复的治疗：

　　（1）延长激素治疗时间：在疗程结束后继续用泼尼松2.5～5mg（或按0.25mg/kg）隔日口服来预防复发，用药时间可长达1.5～2年。

　　（2）免疫抑制剂：A：环磷酰胺：在经泼尼松治疗、尿蛋白阴转后，即加用环磷酰胺， 2～2.5mg/kg/d，分2～3次口服，8～12周；副作用：恶心、呕吐、脱发、白细胞减少、肝脏损害、出血性膀胱炎及性腺损害。故药物宜饭后服用以减少胃肠反应，多饮水，每1～2周查血象，白细胞总数<4×109/L时应减量，<3×109/L时停药。环磷酰胺累积量<200～250mg/kg 。B：苯丁酸氮芥：0.2mg/kg/d，分次服用，6～8周，总量<10mg/kg，副作用类似环磷酰胺。C：其他：环孢霉素A、氮芥、雷公藤多甙等。