小儿充血性心力衰竭(3)

身又可成为心力衰竭的因素之一，因肥厚的心肌血供可相应减少，在某些情况下又可造成流出道阻塞，使心功能不全加剧。

(3)神经体液的调节：是心力衰竭的主要代偿过程。可出现交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、心纳素及血管加压素的激活。

1)交感神经系统：由于心输出量的降低可反射性地引起交感神经系统兴奋。心衰患者血中去甲肾上腺素浓度可较正常人增加2～3倍，24小时尿中去甲肾上腺素含量也较正常人显著升高，而且血中去甲肾上腺素浓度的升高与左心功能、肺毛细血管楔压及心脏指数均直接相关。交感神经兴奋可使心率加快，心肌收缩力加强及外周血管收缩，导致心输出量增加，并维持血压，可部分代偿心衰血液动力学异常。但交感神经张力持续及过度的增高，可引起心脏β₁受体介导的腺苷酸环化酶活性降低，影响心肌收缩力；并可激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，使肾素、血管紧张素Ⅱ水平升高。

2)肾素-血管紧张素-醛固酮系统：是心衰中一个主要的神经体液调节过程。心衰时肾血流灌注减低及肾小球旁器中β₁交感受体的刺激是激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统的主要机制；但心衰时低盐饮食及应用利尿剂引起低钠，也是激活该系统的原因。心衰患者血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固醇水平均升高。血管紧张素Ⅱ升高对外周血管收缩作用较去甲肾腺素强40倍；并可促进交感神经兴奋，加强去甲肾上腺素释放，进一步使外周血管收缩。另外，血管紧张素Ⅱ还有促进肾上腺腺皮质产生和释放醛固酮，引起水钠潴留。该系统激活通过转换酶的作用，使缓激肽失活，并可使前列腺素E浓度下降，妨碍血管舒张。这些变化均可代偿部分心衰血液动力学过程，但过度即可进一步加重心脏前、后负荷及体液紊乱。近年转移酶抑制剂的应用，可抑制上述过度代偿，使心衰的病理生理改变向良性循环转化，因此，已广泛应用于治疗心衰。

3)心钠素：又称心房肽，是近年研究发现的一类重要心脏内分泌激素，由心房肌细胞合成，并贮存于心房肌特殊颗粒中。作用于肾、血管平滑肌等靶器官，产生利尿，排钠，扩张血管及抑制肾素和醛固酮作用。健康小儿生后2～4天血心钠素水平为129～356pg/ml(平均227pg/ml)，明显高于其他年龄组的2～109pg/ml，平均47pg/ml。由于生后循环改变，肺血管阻力下降，肺血流量增加及体血管阻力增加，这些改变可伴有心房压和容量增高，从而刺激心房壁释放心钠素。先天性心肺疾病患者血心钠素比对照组高2～10倍。促使心钠素释放的因素包括：①心衰引起左右房压力增高；②心衰时细胞外液容量扩大，导致心房容量增加。观察证明外周血心钠素浓度与心衰严重程度呈正相关，病情好转心钠素下降。因此心钠素的测定可判断心衰的程度及治疗效果。但心衰后期，病程较长的患者，外周血心钠素反而降低，可能因长期分泌亢进，导致耗竭有关。

心衰时心钠素分泌增加，产生扩张血管、排钠和利尿作用，对抗肾素-血管紧张素-醛固醇系统过度激活，具有举国的作用，对遏制心衰恶性循环的进展有利。但内源性心钠素的增加，相对作用较弱，通常不足以对抗激活的交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的强大作用。另一原因是心衰时肾脏等局部心钠素受体敏感性下降，因此，心衰患者外周血心钠素水平虽然显著升高，而通常并不出现其排钠、利尿、扩血管的作用。近年用合成的心钠素静脉滴注治疗心衰，并观察到心率、右房压、肺毛细血管楔压及周围血管阻力有明显下降，心脏指数、每搏作功指数升高，并使血醛固酮及去甲肾上腺素下降。有可能为治疗心力衰竭开避一条新途径。

4)血管加压素：在下丘脑合成，贮存于垂体后叶，经常少量释放放血循环中。血管加压素有抗利尿作用，可增加水的重吸收，故又称抗利尿素。心衰患者血中血管加压素可较正常水平高1倍，引起血管加压素升高的机理尚不清楚。血管加压素分泌增多，可引起细胞外液潴留、游离水排出减少、低钠血症；并可引起外周围血管收缩。上述作用可使心衰症状加策。

(4)红细胞的改变：心力衰竭患儿红细胞中，2，3-双磷酸甘油酸盐浓度增加，有助于红细胞经组织时有释放更多的氧到组织中去。

充血性心力衰竭的症状部分与上述代偿机理所带来的副作用有关。心室扩张所伴随的舒张末期压力增高，导致在房压上升 和肺充血。交感神经张力增加则有动静脉收缩、血流量重新分布、心慌、出汗增加。由于体内大部分组织和器官内的小动脉收缩，使周围血管阻力增加，而加重心脏的后负荷。体液潴留会加剧水肿。心室肥厚增加心肌的氧耗量，由于相对性供血不足，而抵消其有利作用。

心力衰竭时身体各组织和器官灌注减少，加上肺瘀血，使组织处于缺氧状态，而且代谢产物的清除也受到影响，产生酸血症及低氧血症。因此心肌细胞收缩力受抑制。另外，胰岛缺血，胰岛素分泌不足，使心肌利用葡萄糖作为能量的来源发生障碍，心肌功能进一步受抑制。心力衰竭患儿的生化改变颇为显著，多数有呼吸性和/或代谢性酸中毒，血钠、血氯偏低。

【临床表现】

心力衰竭的美及体征主要是由于心脏代偿功能失调、交感神经兴奋、静脉系统充血、血容量增加及钠与水潴留所造成。因年龄、病因及血液动力学改变的不同，故临床特点在小儿不同年龄组有一定差别。

1.婴幼儿期症状  新生儿常表现为嗜睡、淡漠、乏力、拒奶或呕吐等百特异症状。婴幼儿期心力衰竭的症状常不典型，一般起病较急，病情进展迅速，可呈暴发型经过。急性心肌炎及心骨膜弹力纤维增生症发生心力衰竭时，常为急骤起病。患儿可于数分钟或至数小时内突然发生呼吸困难，吸气时胸骨上容及肋沿均凹陷，呼吸增快，常超过每分钟60次，甚至达100次以上。同时出现呕吐、烦躁、多汗，面色苍白或青紫，四肢发凉，脉搏快而无力，心动过速，可有奔马律，肺部有干啰音，表现为急性充血心力衰竭。先天性心血管畸形如间隔缺损等多呈慢性充血性心力衰竭，起病稍慢，症状主要为喂养困难，患儿吮奶少量即出现呼吸困难，疲劳并拒食，体重不增加。烦躁多汗，愿意抱起并依靠在大人肩上（这是婴儿端坐呼吸的表现），安静时也有呼吸困难，常见于咳，患儿哭声弱，有时声音嘶哑，由于扩张的肺动脉压迫左喉返神经所致。心前区突出，心尖搏动增强，心界扩大。肝脾肿大，其边缘圆钝，并有压痛。肺部往往无湿必罗音或仅有喘息音。颈静脉怒张及浮肿均不明显，只能通过观察体重增加情况来判断浮肿程度。

2.年长儿期症状  年长儿心力衰竭的表现与chengren相似，起病多缓慢。左、右心衰竭表现如下：

(1)左心衰竭：可见于风湿性二尖瓣病变及高血压性心脏病等，主要症状由于急性或慢性肺充血所引起。临床表现有：①呼吸困难：常为最早期的症状，开始较轻，仅于活动后出现，患儿活动受限，易疲劳，最后则于休息时也出现，呼吸快而浅。产生呼吸困难的原因主要是肺部秵允血引起对呼吸中枢的反射刺激增强。呼吸困难常于平卧时加重，故患儿喜取坐位，呈现端坐呼吸现象，因坐位时血液由于重力的影响多积聚于下肢及腹内，使回到右室血量减少，故可减轻肺充血，另外坐位时横膈下降，胸腔易于扩张。夜间阵发性呼吸困难在儿童不多见。②咳嗽：因肺充血，支气管粘膜充血引起，呈慢性干咳。③咯血：可咯出血以致血液通过肺血管时氧合作用不全。④青紫，一般较重，因肺充血以致血液通过肺血管时氧合作用不全。⑤肺部可有喘鸣音或湿性罗音。⑥急性肺水肿：由于急性左心衰竭引起，肺部充血急剧加重，体液由毛细血管渗出积聚在肺泡内。患儿极度呼吸困难，端坐呼吸，皮肤苍白或发绀，唇发绀，因心搏量急骤下降，故出现四肢凉，脉搏快而弱或触不到，偶见交替脉，即脉搏一强一弱，血压下降，心动过速常有奔马律，双肺有喘鸣音及湿性罗音者，患儿频咳有血沫痰，严重者有大量血沫性液体由口腔及鼻孔涌出。

(2)右心衰竭：可由于左心衰竭引起，因左心衰竭时肺充血、肺动脉压力增高，使右室收缩期负荷增加；先天性心血管畸形伴有肺动脉高压者常发生右心衰竭。右心衰竭的症状主要为体循环充血所引起，临床表现有：①水肿：开始见于身体下垂体部位，严重病例出现因主要有二：一为肾脏对钠及不的回吸收增高，使细胞外液增加；一为体循环静脉压升高，毛细血管渗入组织间的水分较回流以毛细血管及淋巴管的为多。②肝脏肿大常伴有上得痛：急性心力衰竭者腹痛及肝脏压痛较著，肝脏边缘圆钝，肝大可出现在水肿之前，故为右心衰竭早期症状之一。慢性心力衰竭，长期肝瘀血可发生黄疸。③颈静脉怒张：坐位时颈静脉怒张，用手压迫肝脏时更为明显（肝颈反流征）。④食欲不振、恶心、呕吐，因胃肠道静脉瘀血所致。⑤尿少，并有轻度蛋白尿及少数红细胞，因肾脏瘀血所致。

3. 心功能状态评价  一般心力衰竭的初期可以左心或右心衰竭为主，病情发展则表现为全心衰竭，临床以全心衰竭多见。通常根据患者的病史、临床表现及劳动耐力的程度将心脏患者心功能状态分为四级：

Ⅰ级：仅有心脏病体征，无症状，活动不受限，心功能代偿。

Ⅱ级：活动量较大时出现症状，活动轻度受限。

Ⅲ级：活动稍多即出现症状，活动明显受限。

Ⅳ级：安静休息即有症状，完全丧失劳动。

上述心功能分级用于chengren及儿童，对婴儿不适用。有作者认为婴儿心衰大多数因较大的左向右分流导致肺循环血量增多而充血，不同于chengren以心泵功能障碍为主。进行心功能分级应准确描述其喂养史，呼吸频率，呼吸型式如鼻搧、三凹征及呻吟样呼吸，心率，末梢灌注情况，舒张期奔马律及肝脏肿大的程度。对婴儿心功能评价按以下分级。

0线：无心衰表现。

Ⅰ级：即轻度心衰。其指征为每次哺乳量＜90ml，或哺乳时间需40分钟以上，呼吸＞60次/min，呼吸型式异常，心率＞160次/min，肝大肋下2～3cm，有奔马律。

Ⅱ级：即重度心衰。指征每次囔＜75ml，或哺乳时间需40分钟以上，呼吸＞60次/min，呼吸型式异常，心率＞170次/min，有奔马律，肝大肋下3cm以上，并有末梢灌注不良。并据以上心衰临床表现制定婴儿心衰分级评分，可供婴儿心衰心功能分级参考。

【鉴别诊断】

1.婴幼儿心力衰竭  应与以下情况区别：

(1)重症支气和肺炎及毛细支气管炎：患儿有呼吸困难、呼吸及脉搏增快等体征。由于肺气肿而膈肌下降，可使肝脏在肋下2～3cm处触及。以上体征与心力衰竭相似，但其心脏不扩大，肝脏边缘并不圆钝。

(2)于紫型先天性心脏病：因患儿缺氧，常出现呼吸增快、烦躁、青紫加重及心率加快，但并无心力衰竭的其它表现如肝脏肿大等。

2.年长儿心力衰竭  应与下疾病鉴别：

(1)急性心包炎、心包积液及慢性缩窄性心包炎：这些疾病发生心包堵塞及静脉淤血时，其症状与心力衰竭类似，但心包疾病有以下特点可资鉴别：①奇脉明显。②腹不较突出，与其它部位水肿不成比例。③肺充血多不明显，故患儿虽有颈静脉怒张、腹水及肝脏明显增大等体征，但呼吸困难不显著，多能平卧。④X线检查、超声心动图检查及同位素心脏血池扫描也可协助诊断。

(2)肝、肾疾病引起明显腹水者：应与右心衰竭鉴别。

【预防】

感染、劳累和精神激动是诱发心力衰竭的主要因素，应积极防止。对有些病例应长期应用洋地黄维持量以防止发生心力衰竭。