新生儿硬肿症

【诊断】【治疗措施】【发病机理】【临床表现】【辅助检查】【预防】【预后】  

【概述】

新生儿硬肿症（neonatal scleredema）是一综合征，由于寒冷损伤、感染或早产引起，其中以寒冷损伤为最多见，称寒冷损伤综合征。以皮下脂肪硬化和水肿为特征。

【诊断】

1.临床表现 本病常发生在寒冷季节，以生后不久或1周内的婴儿多见，多有环境温度偏低，保暖不够的病史，由于早产、感染等因素引起者也见于夏季。患儿体温降至31～35℃，甚至26℃左右，可用我国自制的低体温计（30～40℃）检测。哭声低弱或不哭，不能吸吮，肢体自发动作少，皮肤先为深红色，后转为暗红色，严重者呈苍白或青紫。四肢和躯干冰冷，脉微弱不易扪及。皮肤和皮下组织先有水肿，以后变硬，严重者似硬橡皮样。硬肿先发生在小腿、面颊和肩部，以后大腿外侧、臀部、上肢也受累，甚至累及全身。因胸腹硬肿而发生呼吸困难，因面颊硬肿而不能张嘴。患儿心音低钝、心率减慢、反应低下、尿少甚至无尿，以后口鼻流出血性液体，发生肺出血而死亡。

2.实验室检查（参见以上所述）

3.硬肿症病情诊断分度  目前尚无统一意见，见表1。

也有根据硬肿范围、一般状况、体温，以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者。

4.皮肤硬肿范围诊断  按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度。轻度：硬肿范围小于30%；中度：硬肿范围在30%～50%；重度：硬肿范围大于50%。

5.硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度  Ⅰ度：皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红；Ⅱ度：水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红；Ⅲ度：水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。

6.危重硬肿症诊断标准  依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案”规定以下两项指标。

（1）肛温在30℃以下，硬肿Ⅱ度以上，不论范围大小。

（2）肛温在33℃以下，硬肿Ⅱ度以上，范围超过60%。

凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

【治疗措施】

1.复温  是治疗的首要措施。①轻症患儿在温水浴后用预暖的棉被包裹，置24～26℃的暖室中，外加热水袋，水温从40℃渐增至60℃，体温可较快上升至正常。②中度和重度患儿可先安放在远红外线开放型保暖床上，将温度调节到高于小儿体温1.5～2℃处，约每30分钟能使体温升高1℃，随患儿体温的上升继续提高保暖床的温度，当体温达34℃时可移至封闭式保暖箱中，保持箱温在35℃左右。为减少幅射失热，在稍离小儿身体的周围罩一透明塑料布。将头面部露出塑料布外，头上戴一小帽保暖。③复温除上述方法外还可采用温水浴、温盐水灌肠各种方法。④如正在用静脉补充液体或高营养液时可在瓶的周围用热毛巾包裹，使进入体内的液体有一定温度。⑤供给的氧也要预热。

2.营养和液体 要保证供应足够的热卡和液体，开始时热卡至少应达到基础代谢的需要，以后渐加至正常需要量。液体量一般控制在60～80ml/kg·d，缓慢滴入，速度约4ml/kg·h，因低温时心肾功能减低，输液量不宜过多。对低血糖小儿适当提高葡萄糖进入量。

3.药物

（1）对心肾功能较差者可给多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物，多巴胺宜用小剂量2～5μg/kg·min静脉滴入，因小剂量有扩张肾、脑血管的作用，可以增加尿量。多巴酚胺有增加心肌收缩的作用，但不增快心率，剂量2.5～5μg/kg·min静脉滴入，可和多巴胺合用。也可用其他药物如654-2，静注每次0.1～0.2mg/kg，15分钟1次，约3～4次，若面色、心率好转即可以1～2mg/d静滴维持，继续治疗一周。

（2）抗生素的应用对感染性疾病引起的硬肿症尤为重要，对肾脏毒性较大的药物尽可能少用。寒冷损伤综合征虽可能发生呼吸道感染，但不宜用广谱抗生素预防。

（3）肝素治疗，第一次剂量1.5mg/kg静注，以后每6小时静滴0.5～1.0mg/kg，至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数，7天为一疗程。

（4）中药：以温阳祛寒，活血化瘀为主，可静滴丹参、红花、附子注射液，或用川芎、红花注射液，或复方桃红注射液，缓慢静滴，每日2次。

【发病机理】

新生儿体表面积相对较大，皮肤薄嫩，血管丰富，容易散热。综色脂肪是新生儿体内特有的组织，它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源，而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低，散热过多，棕色脂肪容易耗尽，体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬，同时低温时周围毛细血管扩张，渗透性增加，易发生水肿，结果产生硬肿。

低体温对人体影响的研究还在不断深入，①低体温时周围循环阻力下降，血液淤滞，组织缺氧。中心血循环量则减少，心率减慢，尿量减少。在复温过程中血循环量增加，如尿量不随之增加，可能引起心力衰竭，甚至发生肺水肿和肺出血；②低体温时呼吸减慢，有时呼吸暂停，易发生呼吸性酸中毒，又由于营养进入量不足，造成代谢性酸中毒，因此重型硬肿症酸中毒也较重；③低体温时糖代谢不完善，病初起可能出现高血糖，但由于糖消耗增高，继而发生低血糖；④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高，血小板减少，肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍，诱发弥漫性血管内凝血（DIC）。严重感染时由于休克更易发生DIC。

【临床表现】

本症多发生在出生后7～10天内，体温不升，在35℃以下，重症低于30℃，体核温度（肛温）可能低于体表温度（腋温），皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。