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小儿贫血
来源： 作者： 点击:次 时间：2010-02-09
典型病例1：
患儿王某，男，14个月，因不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜苍白入院。患儿为第一胎第一产，足月顺产，母亲孕期健康。生后母乳喂养，8个月开始添加少量蛋黄及米汤，患儿食欲差，至今仍以母乳为主。近半年来，患儿先后患“上呼吸道感染”3次、“支气管肺炎”1次。平常精神差，活动少，进食少，并逐渐出现皮肤粘膜苍白。
体格检查：中度贫血貌，神志清，精神稍差。全身皮肤粘膜苍白，未见皮疹及出血点，颌下、颈部及腹股沟可扪及多个黄豆大小的淋巴结，活动好，无粘连。发略黄，头形如常。呼吸平稳，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。腹平软，肝脏达剑突下4cm，右锁骨中线肋缘下2.5cm，质软，边缘锐，无明显触痛反应；脾脏达左肋下1cm，质稍韧。
辅助检查：血常规示：Hb 7.5g／L，MCV 79fl，MCH 27.5pg，MCHC 0.28，RBC 4.0×1012/L，PLt155×109/L。血涂片中红细胞变小，中间淡染，网织红细胞正常，白细胞和血小板正常，骨髓象示有核红细胞增高，血红蛋白含量少，铁粒幼细胞减少。
典型病例2：
患儿李某某，男，7个月，因面色苍黄、智力发育倒退1个月入院。患儿系第3胎第3产，足月剖宫产出，无窒息。单纯母乳喂养，未添加辅食，患儿母喜素食。3-4个月能抬头，现7个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞，对逗笑反应较前倒退。
体格检查：生长发育可，体重8kg，神志清，精神反应差，表情淡漠，眼神迟滞，肢体活动少，呼吸粗重44次/分。全身皮肤蜡黄，皮肤略干燥、粗糙；面色苍黄，咽充血，无明显舌震颤；心肺查体无明显异常，腹软，肝中度肿大，脾轻度大，质软。四肢肌张力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活跃。
辅助检查：血常规：WBC 2.7×109/L，RBC 1.82×1012/L，Hb 59g/L，MCV 108fl，PLt 95×109/L。外周血红细胞形态：红细胞大小不等，易见变形红细胞及红细胞碎片。骨髓常规分类：骨髓增生活跃，粒、红系有核细胞巨幼变，红系增生旺盛，成熟红细胞色素饱满。中性粒细胞分叶增多，可见5叶以上的中性粒细胞，有核右移、老浆幼核现象。血叶酸0.5ng/ml(3~17ng/ml)，血VitB12 216ng/ml (140~960ng/ml)。患儿母亲血叶酸1.9ng/ml，VitB12 425ng/ml。
典型病例3：
患儿王某某，男，3岁，广东汕头人，因腹痛、呕吐伴进行性面色苍白半天入院。患儿于半天前出现腹痛、呕吐、腹泻等症状，小便2次，为酱油色，追问病史，患儿发病前曾吃蚕豆，患儿系第1胎第1产，既往健康，无同类病史。
体格检查：发育正常，神志清，精神萎靡。全身皮肤苍黄，无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大。面色苍黄，巩膜中度黄染。心率160次/分，律齐，心前区可闻及收缩期吹风样杂音。双肺无异常。腹平软，肝脏达右锁骨中线肋缘下3cm，脾未及。双侧腹部有明显深压痛，肾区叩痛明显。
辅助检查：血常规：WBC11.0×109/L，Hb30g/L，PLt85×109/L；外周血红细胞形态：易见变形红细胞及红细胞碎片；尿潜血+++；Coomb`s试验阳性。
典型病例4：
患儿陈某某，男，8个月，广西人，因进行性面色苍白3个月入院。患儿系第1胎第1产，足月顺产，生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育正常。近3个月来，无明显诱因出现面色苍白，并进行性加重。无发热、咳嗽、腹痛、腹泻等症状，大小便正常，未见明显酱油样尿。
体格检查：重度贫血貌，神志清楚，精神略差。全身皮肤苍黄，未见皮疹及出血点。颈部、腋下及腹股沟区可扪及豆粒大小淋巴结。头略大，头围43cm，双侧额部及顶枕部稍突出，略呈方颅，前囟约3×3cm，平坦。眼距略宽，鼻梁低平，颧骨略高。双肺无异常，心率140次/分，心前区可闻及收缩期吹风样杂音。腹平软，肝增大，达剑突下5cm，右锁骨中线肋缘下4cm，质软，边缘锐。脾增大，甲乙线3.5cm，甲丙线4.0cm，丁戊线-2cm，质韧。余无特殊。
辅助检查：血常规示小细胞低色素性贫血，血涂片见红细胞大小不等，异形明显，可见泪滴状、三角形、靶形红细胞及碎片，有核红细胞增多。骨髓示红系增生活跃，粒红比例倒置。血红蛋白电泳示：HbA10%，HbA25.5%，HbF84.5%。头颅X线检查示：内外板变薄，板障加宽，见短发样骨刺形成。
思考题：
以上四个病例可能的诊断分别是什么？有何依据？应与哪些疾病相鉴别？
简述各病的发病机制。
如何治疗？
患儿王某，男，14个月，因不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜苍白入院。患儿为第一胎第一产，足月顺产，母亲孕期健康。生后母乳喂养，8个月开始添加少量蛋黄及米汤，患儿食欲差，至今仍以母乳为主。近半年来，患儿先后患“上呼吸道感染”3次、“支气管肺炎”1次。平常精神差，活动少，进食少，并逐渐出现皮肤粘膜苍白。
体格检查：中度贫血貌，神志清，精神稍差。全身皮肤粘膜苍白，未见皮疹及出血点，颌下、颈部及腹股沟可扪及多个黄豆大小的淋巴结，活动好，无粘连。发略黄，头形如常。呼吸平稳，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。腹平软，肝脏达剑突下4cm，右锁骨中线肋缘下2.5cm，质软，边缘锐，无明显触痛反应；脾脏达左肋下1cm，质稍韧。
辅助检查：血常规示：Hb 7.5g／L，MCV 79fl，MCH 27.5pg，MCHC 0.28，RBC 4.0×1012/L，PLt155×109/L。血涂片中红细胞变小，中间淡染，网织红细胞正常，白细胞和血小板正常，骨髓象示有核红细胞增高，血红蛋白含量少，铁粒幼细胞减少。
典型病例2：
患儿李某某，男，7个月，因面色苍黄、智力发育倒退1个月入院。患儿系第3胎第3产，足月剖宫产出，无窒息。单纯母乳喂养，未添加辅食，患儿母喜素食。3-4个月能抬头，现7个月不能独坐，不会爬。面部表情呆滞，对逗笑反应较前倒退。
体格检查：生长发育可，体重8kg，神志清，精神反应差，表情淡漠，眼神迟滞，肢体活动少，呼吸粗重44次/分。全身皮肤蜡黄，皮肤略干燥、粗糙；面色苍黄，咽充血，无明显舌震颤；心肺查体无明显异常，腹软，肝中度肿大，脾轻度大，质软。四肢肌张力略低，肌肉略松弛，跟、膝腱反射活跃。
辅助检查：血常规：WBC 2.7×109/L，RBC 1.82×1012/L，Hb 59g/L，MCV 108fl，PLt 95×109/L。外周血红细胞形态：红细胞大小不等，易见变形红细胞及红细胞碎片。骨髓常规分类：骨髓增生活跃，粒、红系有核细胞巨幼变，红系增生旺盛，成熟红细胞色素饱满。中性粒细胞分叶增多，可见5叶以上的中性粒细胞，有核右移、老浆幼核现象。血叶酸0.5ng/ml(3~17ng/ml)，血VitB12 216ng/ml (140~960ng/ml)。患儿母亲血叶酸1.9ng/ml，VitB12 425ng/ml。
典型病例3：
患儿王某某，男，3岁，广东汕头人，因腹痛、呕吐伴进行性面色苍白半天入院。患儿于半天前出现腹痛、呕吐、腹泻等症状，小便2次，为酱油色，追问病史，患儿发病前曾吃蚕豆，患儿系第1胎第1产，既往健康，无同类病史。
体格检查：发育正常，神志清，精神萎靡。全身皮肤苍黄，无皮疹及出血点，浅表淋巴结无肿大。面色苍黄，巩膜中度黄染。心率160次/分，律齐，心前区可闻及收缩期吹风样杂音。双肺无异常。腹平软，肝脏达右锁骨中线肋缘下3cm，脾未及。双侧腹部有明显深压痛，肾区叩痛明显。
辅助检查：血常规：WBC11.0×109/L，Hb30g/L，PLt85×109/L；外周血红细胞形态：易见变形红细胞及红细胞碎片；尿潜血+++；Coomb`s试验阳性。
典型病例4：
患儿陈某某，男，8个月，广西人，因进行性面色苍白3个月入院。患儿系第1胎第1产，足月顺产，生后母乳喂养，按时添加辅食，生长发育正常。近3个月来，无明显诱因出现面色苍白，并进行性加重。无发热、咳嗽、腹痛、腹泻等症状，大小便正常，未见明显酱油样尿。
体格检查：重度贫血貌，神志清楚，精神略差。全身皮肤苍黄，未见皮疹及出血点。颈部、腋下及腹股沟区可扪及豆粒大小淋巴结。头略大，头围43cm，双侧额部及顶枕部稍突出，略呈方颅，前囟约3×3cm，平坦。眼距略宽，鼻梁低平，颧骨略高。双肺无异常，心率140次/分，心前区可闻及收缩期吹风样杂音。腹平软，肝增大，达剑突下5cm，右锁骨中线肋缘下4cm，质软，边缘锐。脾增大，甲乙线3.5cm，甲丙线4.0cm，丁戊线-2cm，质韧。余无特殊。
辅助检查：血常规示小细胞低色素性贫血，血涂片见红细胞大小不等，异形明显，可见泪滴状、三角形、靶形红细胞及碎片，有核红细胞增多。骨髓示红系增生活跃，粒红比例倒置。血红蛋白电泳示：HbA10%，HbA25.5%，HbF84.5%。头颅X线检查示：内外板变薄，板障加宽，见短发样骨刺形成。
思考题：
以上四个病例可能的诊断分别是什么？有何依据？应与哪些疾病相鉴别？
简述各病的发病机制。
如何治疗？
概念：贫血(anemia)是小儿时期常见的一种综合征，系指单位体积周围血液中红细胞、血红蛋白和红细胞压积低于正常值，或其中一项明显地低于正常值，皆称贫血。临床多以血红蛋白的量做为衡量标准，儿童时期，不同年龄，血红蛋白变化较大，因而，贫血的诊断标准亦有所不同：
新生儿：Hb﹤145g/L
1～4月：Hb﹤90g/L
4～6月：Hb﹤100g/L
6月～6岁：Hb﹤110g/L
6～14岁：Hb﹤120g/L
贫血程度的划分也因年龄而异：
|
贫血程度 |
儿童 |
新生儿 |
|
轻 |
～90 g/L |
～120 g/L |
|
中 |
～60 g/L |
～90 g/L |
|
重 |
～30 g/L |
～60 g/L |
|
极重 |
﹤30 g/L |
﹤60g/L |