小儿贫血(4)

                   红细胞外异常 Coomb’s试验 阳性(免疫性)

                                               阴性(非免疫性)

      失血性贫血

减少 纯红细胞生成障碍

      再生障碍性贫血

      先天性

      后天获得性

常见疾病

营养性缺铁性贫血

一、定义：

    由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。主要发生于6个月至3岁的婴幼儿，是小儿贫血病中最常见的一种，具有小细胞低色素性、血清铁和运铁蛋白饱和度降低、铁剂治疗效果良好等特点。

二、病因

1、 先天储铁不足

    胎儿后3个月为储铁高峰期，由于早产、双胎、多胎等使储铁量减少；早结扎脐带亦使储铁减少。

2、 铁摄入量不足（主要原因）

    含铁丰富食物为：肝、肉类、鱼类、蛋黄等。而婴儿食物以乳类食物为主，若辅食以谷、面类食物为主，则含铁量很低。

3、 生长发育快

    婴儿期是人生生长发育最快时期，铁需要量相对最大，若添加含铁丰富的食物不及时，易缺铁。

4、 铁吸收障碍

1） 食物搭配不合理

    动物性食物中的铁为血红素铁，吸收率高，如：肉、鱼、肝等（10～25％）；人乳中铁吸收率：50％，牛乳：10％；植物性食物中铁吸收率为：1％左右。维生素C、果酸、氨基酸等可使Fe+++转变为Fe++,加适量有利吸收。磷酸、草酸可与铁形成不溶性铁盐，难吸收。植物纤维、茶、咖啡、蛋清、牛奶等，抑制铁吸收。

2） 慢性腹泻：铁排泄增加。

5、 铁丢失过多

    牛乳过敏者、肠出血、肠息肉、窒息、钩虫、蛲虫感染等，长期少量失血，均使铁丢失。

三、发病机理

1、 铁代谢及参与Hb合成特点

    小肠吸收铁→入血＋转铁蛋白—循环 →贮存铁（铁蛋白和含铁血黄素）—还原→铁离子（Fe2+）—氧化→Fe3+→与转铁蛋白结合→骨髓中→幼红细胞内(Fe＋原卟啉)→血红素+珠蛋白 → Hb

2、 缺铁时的改变

1）铁减少期（第一期）——贮存铁减少，但RBC生成所需铁不缺。

    2）红细胞生成缺铁期（第二期）——但Hb仍不下降。

3）缺铁性贫血期（第三期）——临床表现出现和Hb下降。

四、临床表现

最多见年龄6个月～3岁

1、贫血有关的症状体征：皮肤粘膜苍白（唇、耳、甲床、口腔），易疲乏、无力、不爱动。年长儿：头晕、耳鸣、眼前发黑。

2、髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大（与年龄呈反比，与症状呈正比）。

3、非造血系统症状——影响某些含铁酶的活力

1）消化系统：食欲减退、异食癖（食泥土、墙皮、煤渣等）、呕吐、腹泻、口腔炎、舌炎等。

2）神经系统：烦躁不安、萎靡不振、精神不集中、记忆力下降、智力下降

3）心血管系统：HR↑、心脏扩大—→心衰

4、其它：细胞免疫↓、反甲等。

五、化验检查

1、血象：Hb降低，比RBC降低更明显，呈小细胞低色素性贫血（MCV﹤80fl,MCH﹤26Pg,MCHC﹤31%）。

2、骨髓象：中、晚幼红细胞增生，胞浆发育落后于胞核，铁粒幼细胞减少，细胞外铁粒减少。

3、血生化检查：

1）血清铁蛋白（SF）：敏感指标、早期（第一期）即↓，﹤12μg/L即有缺Fe存在。

2）血清铁（SI）和总铁结合力（TIBC）：在第三期时，方出现SI↓,TIBC↑。

3）红细胞游离原卟啉（FEP）： 缺铁时反馈性增高，在第二期可出现增高，﹥0.9μmol/L有意义。

4、其他检查：若有慢性肠道失血，大便潜血阳性。病情严重、病程长的，颅骨X线片可见有如血红蛋白病的辐射样条纹改变。

六、诊断

根据临床表现结合发病年龄、喂养史及血象特点一般可作出诊断。血红蛋白量比红细胞数降低明显及红细胞的形态改变对诊断意义较大。诊断本病一般不需做骨髓检查。如临床表现不典型时可试用铁剂治疗，如有治疗反应(一般于给药后一周左右网织红细胞即升高)，则有助于诊断。必要时可做骨髓检查(包括铁粒幼红细胞和含铁血黄素普鲁氏蓝染色检查)，以及血清铁蛋白、血清铁含量，血清铁结合力等项检查。诊断明确后还应进一步找出发病原因(如查大便找钩虫卵)，以便对因治疗。

七、鉴别诊断

确诊有赖于上述的实验室检查，排除下列小细胞低色性贫血:

1.地中海贫血：有家族史，地区性比较明显。特殊面容，肝脾明显肿大。血涂片可见靶形细胞及有核红细胞，血红蛋白电泳A2及F增高，或出现血红蛋白H或Bart&acute`s等。血清铁增高，骨髓中铁粒幼细胞增多。

2.肺含铁血黄素沉着症：表现为发作性苍白、无力、咳嗽，痰中可见血，痰和胃液中可找到含铁血黄素细胞。网织红细胞增高。X线胸片肺野中可见网点状阴阴影。

3.铁粒幼细胞性贫血：骨髓涂片中细胞外铁明显增加，中、晚幼红细胞的核周围可见铁颗粒呈环状排列，血清铁增高。用铁治疗无效。有些病人用维生素B6治疗可取得较好的疗效。

4.慢性感染性贫血：多呈小细胞正色性贫血，偶呈低色性。血清铁和铁结合力皆降低，骨髓中铁粒幼细胞增多。铁治疗无反应。

5.铅中毒：红细胞中可见嗜碱性点彩，血清中铅含量增加，红细胞和尿中原卟啉明显增加。FEP/Hb可高至17.5μg/g以上。