小儿贫血(6)

3、胃液分析：胃液分泌量减少，游离盐酸大多缺乏或显著减少，注射组胺后少数叶酸缺乏病人可有少量游离盐酸出现，恶性贫血患者的胃游离盐酸常永远消失。

4、生化检查：血清间接胆红素常偏高或轻度超出正常范围，尿胆原增高。血清乳酸脱氢酶、血清铁和血清铁蛋白增高。血清结合珠蛋白、尿酸和碱性磷酸酶均减低。血清叶酸低于6.81nmol/L(3ng/ml)，血清维生素B₁₂ 低于74pmol/L(100pg/ml)。

5、亚胺甲基谷氨酸（formiminoglutamic acid FIGLU）排泄试验：当叶酸缺乏时，FIGLU排泄增高。方法是给病人口服组氨酸15～20克，以后测尿中的FIGLU，正常人为9mg/24小时尿，如尿中FIGLU增加，表示体内叶酸缺乏，因为组氨酸代谢过程中需要四氢叶酸，当叶酸缺乏时，大量的中间代谢产物FIGLU由尿中排出。

6、放射性维生素B₁₂吸收试验（Schilling试验）：第一部分，受试者口服放射性钴（57Co或Co）标记的维生素B₁₂ 2微克，同时肌肉注射维生素B₁₂ 1000微克，然后测定48小时内尿的放射作用。维生素B₁₂ 吸收正常者48小时内能排出摄入放射性钴的5－40％，维生素B₁₂ 吸收有缺陷者，如恶性贫血、胃或回肠切除后、热带营养性巨幼细胞性贫血，尿的放射作用不到5％。第二部分，如果吸收较差应重复试验，在试验时加用内因子与维生素B₁₂ 同时口服，若排出量转向正常则可将恶性贫血与热带营养性巨幼细胞性贫血加以鉴别。

五、诊断和鉴别

巨幼细胞性贫血诊断的主要依据是：①消化道症状；②典型的血象改变包括MCV＞95fI，卵圆形大红细胞增多，明显的大小不匀和异形，中性粒细胞分叶过多；③骨髓中出现较多典型的巨幼红细胞等。巨幼细胞性贫血的诊断成立后必须进一步明确是叶酸缺乏还是维生素B₁₂ 缺乏，根据病史，体征、某些实验室检查及试验治疗的结果加以综合分析。
    试验治疗 在缺乏特异检查的条件时，可以进行试验治疗，以判断是叶酸缺乏还是维生素B₁₂ 缺乏。服用叶酸每天0.2mg或维生素B₁₂ 每天1μg肌注，治疗10天。观察治疗反应，如网织红细胞计数和血红蛋白量增加，巨幼红细胞消失，则为阳性反应，提示为叶酸或维生素B₁₂ 缺乏。因为生理剂量的叶酸只对叶酸缺乏的病人有效，对维生素B₁₂ 缺乏的病人则无作用。同样，生理剂量的维生素B₁₂ 亦只对维生素B₁₂ 缺乏的病人有作用。

巨幼细胞性贫血应与红白血病鉴别。红白血病患者的骨髓中亦出现很多巨幼红细胞，但常常还有多少不一的原粒细胞，巨幼红细胞可有多核和特大型，血清叶酸或维生素B₁₂ 均不减少。用叶酸或维生素B₁₂ 治疗亦无效。还应与伴有骨髓巨幼样变的其他情况，如白血病、骨髓增生异常综合征、慢性再障、溶血性贫血和遗传性乳清酸尿等鉴别。

六、治疗

1、去除或纠正致病原因。

2、一般治疗：除严重贫血时可少量输血外，一般不需要输血，因叶酸或维生素B₁₂ 治疗开始后48～72小时即可生效。在严重巨幼贫病人开始治疗阶段，血钾会有下降，要及时给予补充。增加营养。

3、叶酸缺乏：叶酸5mg口服，每日3次，也可用甲酰四氢叶酸3－6mg，每日一次肌注，一般于用药开始后的第5－10天（8天）网织红细胞计数明显上升，2周后又降至正常，血红蛋白每2周上升20－30g/L(2-3g/dl)，饮食增加，舌炎消失，至1－2月血象和骨髓象完全恢复正常。

大剂量叶酸对维生素B₁₂ 缺乏的贫血和胃肠道症状亦部分有效，但不能减轻神经系统症状，甚至可使之加重而造成严重的后果，如一时分不清叶酸缺乏或维生素B₁₂ 缺乏，可二者同时并用。

叶酸缺乏的病人常同时伴有蛋白质、其他维生素或铁质缺乏，在治疗时亦应注意补充。

4、维生素B₁₂ 缺乏：用维生素B₁₂ 治疗，开始可每日肌肉注射100μg，2周后改为每周2次，连续给药4周或待血象恢复正常后每月注射1次，作为维持治疗。恶性贫血及全胃切除后的病人需长期（或终身）接受维持治疗。网织红细胞增高，在治疗后第4－10天。血红蛋白1－2个月达正常。如果血象进步开始很明显，但以后进步缓慢，应考虑合并缺铁性贫血，应补充铁剂。胃游离盐酸的消失在恶性贫血病人常不能恢复正常。周围神经病可逆转恢复正常,但脊髓损害却不能逆转。

七、预防

加强营养知识教育及改善营养状况，鼓励吃含维生素B₁₂ 及叶酸较多的食物，避免偏食，改进烹调习惯，婴儿应合理喂养，孕妇加强营养。