小儿贫血(5)

八、治疗

1、一般治疗：加强护理，防止感染，注意休息，心功防护。

2、去除病因：纠正饮食、祛除失血因素。

3、输血治疗：轻中度不需输血，重度输RBC，成分输血。

4、铁剂治疗：

1）口服铁剂：二价铁才易吸收，包括：硫酸亚铁、富马酸铁、葡萄糖酸亚铁等。

      服法：空腹＋维生素C。

      注意：别忘补足储存铁（即Hb恢复正常后再服铁剂2个月）。

2）注射铁剂——口服不能耐受时可选用，不良反应多些，尤其静脉注射。

包括：右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁、含糖氧化铁、葡聚糖铁。

3）疗效判断：3～4天网织红细胞开始升高，

                7～10天达高峰，

                2～3周降至正常，

                Hb则于2周后增加。

营养性巨幼细胞性贫血

一、定义：

巨幼细胞性贫血是由于叶酸、维生素B₁₂ 缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。在我国，因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血，以山西、陕西、河南、山东等地比较多见，维生素B₁₂ 缺乏所致者很少见，恶性贫血尤为罕见。

二、病因病理：

1、叶酸缺乏的原因有:   ①摄入不足，这是婴幼儿最常见的原因；

②吸收不良，如各种影响消化功能的疾病；

③需要增加，发育期的婴幼儿需要量相对较多；

④利用障碍，多种药物可影响叶酸的代谢或吸收。

2、维生素B₁₂ 的缺乏几乎都与胃肠道功能紊乱有关，因食物中缺乏维生素B₁₂而发生者罕见。

3、四氢叶酸和维生素B₁₂ 都是DNA合成过程中重要的辅酶。在DNA合成的途径中脱氧尿嘧啶转变成胸腺嘧啶，这一环节中所需的甲基由亚甲基四氢叶酸提供。因此，任何原因引起的叶酸缺乏都能影响上述生化过程，结果影响DNA的合成，从甲基四氢叶酸转变成四氢叶酸时，维生素B₁₂ 在这一生化过程中起催化作用，使甲基四氧叶酸去甲基，不断转化为四氢叶酸，从而促进DNA的合成。因此，维生素B₁₂ 缺乏时，从甲基四氢叶酸转变成四氢叶酸及亚甲基四氢叶酸的量减少，所以维生素B₁₂ 缺乏所造成的结果与叶酸缺乏的结果相同，同样会引起DNA合成障碍。如果DNA合成受阻滞，迅速分裂的胃肠道上皮，造血细胞、表皮，睾丸的生发上皮，均会发生巨幼变，当人体内维生素B₁₂ 及叶酸缺乏时则DNA合成阻滞，使红细胞发育周期中DNA合成期延长，每个细胞DNA含量正常或稍增加，幼红细胞分裂迟缓，而胞浆内RNA含量增加很多，后者的合成迅速超过前者，血红蛋白合成不受阻滞。故出现核浆发育不平衡之巨幼红细胞特征，这种细胞大部分在骨髓内未及成熟即被破坏一红细胞无效生成。DNA的代谢阻滞对骨髓粒细胞、巨核细胞的成熟亦起不良影响，无效粒细胞和血小板生成，故常见白细胞和血小板减少（出现巨型晚幼粒、巨杆核、巨核细胞分叶过多）；其它迅速增殖的细胞，如口腔、胃、小肠和子宫颈的上皮细胞、表现胞体增大。核不成熟及产生消化道症状，此外，维生素B₁₂ 能促进甲基丙二酰辅酶A（methylmalonyl C_OA）转变成琥珀酰辅酶A（succinyl C_OA）。如果维生素B₁₂ 缺乏，此反应不能进行，大量的丙酰基C_OA（propiony C_OA）堆积（propionyl C_OA→methylmalony C_OA→succinyl C_OA），影响脂肪酸的正常合成，单链脂肪酸结合进脂膜，影响神经鞘膜的功能，这是维生素B₁₂ 缺乏时发生神经系统症状的原因。

三、临床表现：

一般起病缓慢，叶酸缺乏与维生素B₁₂缺乏共同的表现为巨幼细胞性贫血和消化道症状，而维生素B₁₂ 缺乏尤其是恶性贫血患者可出现神经系统症状。

1、巨幼细胞性贫血：贫血常较严重，主要有嗜眠、衰弱、乏力、疲倦、心悸、气促、头晕、眼花、耳鸣等一般性贫血的症状。部分病人可有轻度黄疸、皮肤由于苍白伴有轻度黄疸，故呈特殊的柠檬黄色（蜡黄）。

2、消化道症状：厌食、消化不良、食后腹胀、腹泻、呕吐、便秘、舌炎、舌痛、舌乳头萎缩、舌面光滑（镜面舌）、舌质绛红如瘦牛肉样（牛肉舌）等。

3、神经系统症状：典型的表现为足与手指感觉异常，麻刺感、麻木、伴有大体感觉障碍，最早的体征是第二趾位置感丧失，音叉震动感消失。进一步发展为痉挛性共济失调，因脊髓侧索和后索退行性变性改变所引起一称为亚急性联合变性。站立和行路不稳、腱反射尤其膝腱及跟腱反射减弱、消失或亢进、蹴趾反射（Babinski征）和其他锥体征阳性。除周围神经和脊髓外，维生素B₁₂ 缺乏也影响大脑。嗜睡、味觉、嗅觉和视觉异常，痴呆、精神抑郁，妄想狂样的精神分裂症，最常见的异常是步态紊乱，精神症状发生较少。

四、实验室检查

1、血象：贫血为大细胞正色型，血片中红细胞大小不匀，异形均很明显，而以椭圆形的大红细胞较多。红细胞中可见到Cabot坏及Howell-Jolly小体。白细胞和血小板计数大多轻度减少。中性粒细胞分叶过多，5叶以上＞5％，最多者可有16叶。这种现象并不表示细胞的衰老，而是胞核分裂异常或染色质的异常，偶见巨幼红细胞及幼粒细胞，说明可能在肝、脾有髓外造血。白细胞改变出现在红细胞改变之前，故对早期诊断有重要意义。

2、骨髓象：骨髓细胞特别是红系增生显著，粒：红比率降低，红系细胞呈明显的巨幼细胞特点：细胞体积增大，核染色质呈细颗粒状，疏松分散，形成一种特殊的间隙，胞浆之发育比胞核成熟，形成“核幼浆老”的现象。这种现象可于特效药物治疗后24－96小时内完全消失，粒细胞系统和巨核细胞系统中亦有类似的改变，出现巨型晚幼粒和巨型杆状核粒细胞，巨型和分叶过多的巨核细胞，骨髓铁增多，但于适当治疗后可减少。