幼儿发热(5)

（十二）变应性亚败血症 变应性亚败血症又称为Wissller-Fanconi综合征，系一临床综合征，小儿发病较多，2～14岁小儿发病为多，但尤以2～5岁年龄组更多见。有人认为本症属于类风湿病的一种临床类型，患者发热明显，但无明显中毒现象，热型为弛张热或间歇热，也可见稽留热、双峰热，可持续数周至数月自然缓解。高热时可伴有畏寒、关节疼痛和皮疹。皮疹呈多形性，如麻疹样、猩红热样、荨麻疹样或多形红斑，多为一过性，消失后不留痕迹。皮疹主要累及肢体和躯干，不痛不痒。关节痛以大关节受累常见（膝、腕、肘、踝、髋关节），疼痛亦多为暂时性。全身淋巴结和肝脾肿大，肿大之淋巴结无痛、边缘清楚、可历时数天至数月。少数病人淋巴结肿大不伴脾肿大。白细胞计数增高、血沉增快。血培养多次阴性、抗”O”正常，对抗生素治疗无效而激素能使症状缓解，但停药后本病可复发。
（十三）系统性红斑狼疮 是一种侵犯多个系统的严重结缔组织病，多见于学龄儿，女性多于男性，病因未明，可能与遗传、性激素、药物和环境等多种因素有夫，目前认为是一种自身免疫性疾病，小儿系统性红斑狼疮临床表现多样化，常见症状有发热。体温可高可低，持续或间歇，关节痛，常侵犯多个关节，不引起关节畸形，少数有肌肉痛。典型皮疹为面部蝶形红斑，有时皮疹呈麻疹样、出血性、大疱性、溃疡性或结节性。本病可有脱发。肾脏亦受累，其表现为肾炎或肾病。心脏受累表现为心肌炎、心包炎。可见心脏扩大：心动过速或奔马律。肺部病变表现气促、胸痛、肺部罗音、渗出性胸膜炎，消化系统受累可出现腹痛、黄疸、肝功能异常，神经精神症伏，常见眩晕、头痛、共济失调、失明、惊厥、震颤、截瘫、精神失常、舞蹈症等，脑电图多有异常，还可有肝脾淋巴结肿大，白细胞总数减少，部分血小板降低伴紫癜，1982年全国风湿病会议制订了本病的诊断标准：1临床表现：（1）蝶形盘状红斑，（2）无畸形的关节炎或关节痛；（3 ）脱发；（4）雷诺氏现象和／或血管炎；（5）口腔粘膜溃疡，（6）浆膜炎；（7）光过敏，（8）神经精神症状。2。实验室检查：（1）血沉增快（魏氏法）＞20mm/h;(2)白细胞降低＜4000／mm3和/或血小板降低＜80000／mm３和/或溶血性贫血，(3)蛋白尿（持续“+”或“+”以上者）和/或管型尿；(4)高丙球蛋白血症；(5)狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少2次阳性）；(6)抗核抗体阳性。符合以上临床或实验室检查6项者可确诊，确诊前应排除其他结缔组织病等，不足以上标准者为疑似病例，应进一步作如下实验室检查：(1)抗DNA抗体阳性；(2)低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性；(3)狼疮带试验阳性；(4)肾活检阳性，(5)SM抗体阳性。临床表现不明显，但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮.
（十四）皮肌炎 近年来认为本病系自身免疫性疾病，主要表现：1发热：小儿大多为高热，伴疲乏、全身不适、食欲不振。2皮疹：常见于面部，以上下眼睑、鼻梁及上颏及持续时间不一，皮疹消退可见色索沉着及萎缩。3肌炎：为非化脓性肌炎，最先累及四肢肌肉，大多为对称性，进行性，受累肌群先有肿胀、压痛，以后逐渐变为僵硬、活动受限，最后甚至眼、咽、喉、食道、膈肌、肋问肌等均受累，以致患儿坐、立、行动困难，声嘶、吞咽困难、大小便失禁。 4 其他有毛发过多，口腔及咽喉粘膜发生水肿、出血、水疱及溃疡。实验室检查：尿中肌酸排出量增多，肌酐排泄量减少，血清醛缩酶（ALD）、肌酸磷酸激酶（CPK）、谷丙或谷草转氨酶、碱性磷酸酶（AKP）均增高，肌电图多数显示纤维病变，活体组织检查显示皮肤各层变性、水肿、细胞浸润，皮下脂肪粘液变性，以后胶原纤维肿胀，肌纤维变性、断裂、结构消失等。
（十五）结节性多动脉炎 结节性多动脉炎因累及各器官轻重程度不同，临床表现多 样，主要为，1.不规则发热，体温多在38℃以上，每周至少4天。2.肌痛及压痛，肌力下降，活动受限。3．关节痛呈急性一过性或慢性。 4皮肤症状：呈红斑疹、斑丘疹、荨麻疹、紫癜、溃疡、坏疽，多数病儿有皮下结节，以四肢尤其下肢多见，沿着动脉血管分布。 5肾脏：可发生腰痛、血压升高、尿蛋白、血尿、管型尿，甚至引起急性肾功能衰竭。6 神经：可出现末梢神经炎或中枢神经系统病变，发生惊厥、昏迷。7．肺脏：可表现支气管炎、肺炎、胸膜炎、哮喘。8 消化道：可出现呕吐、腹泻、呕血、便血。9．心脏：心率加快，心脏扩大，甚至出现心力衰竭、心肌梗塞，心电图异常。10．血白细胞计数增高。11。嗜酸性粒细胞增多，＞500个／mm3。12．血小板增多＞40万／mm3 ）。诊断主要根据皮下小结及活体组织检查（可见典型动脉炎改变，弹力纤维断裂伴血管全层炎）或以上临床表现7项以上。
（十六）急性白血病 不明原因发热伴贫血或肝脾淋巴结肿大者，应排除本病。
（十七）恶性组织细胞增多症 又称恶性网状内皮细胞增多症（简称恶网）各年龄组均可发生，临床表现多种多样，缺乏特征性，按临床经过可分为急性型和慢性型。多数起病急，病情呈进行性发展，发热系主要症状之一，多为不规则发热，亦可呈弛张热、稽留热或问歇热。常伴食欲不振、疲乏、不适感、头痛。出汗、腹痛、腹胀、腹泻。皮肤和皮下病变是小儿恶网表现之一，可反复出现于颈、胸前、肢体近端，呈炎症硬结浸润性病灶：还可见红斑丘疹、皮下小结、溃疡和结痂。肝脾肿大是主要体征，脾肿大常较肝肿大明显，晚期由于血小板降低，可出现紫癜，瘀点及出血。由于肝脏受损，肝门淋巴结肿大压迫胆管，以及大量红细胞被吞噬而导致溶血，出现黄疸。由于肺部浸润，可出现咳嗽、气促等呼吸道症状。胸水涂片检出恶性组织细胞，有助确诊。淋巴结受累，多见于锁骨上、腋下淋巴结肿大，时有压痛。腹部、纵膈、主动脉旁、髂部淋巴结亦可肿大。外围血白细胞总数、红细胞、血红蛋白及血小板计数均减少，骨髓检查发现大量异常组织细胞可确定诊断，但由于异常组织细胞浸润分布不均，骨髓穿刺阳性率不高，应及时做淋巴结及皮肤活捡。表浅淋巴结活检阴性不能排除诊断，对皮肤病变部位进行活检可发现典型病变。
（十八）恶性淋巴瘤 可分为何杰金氏病和非何杰金淋巴瘤，由于病变部位及范围不 一，临床表现各异，多数病例首先有无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，肿大淋巴结活动，可粘连融合，深部淋巴结肿大可引起相应器官的压迫症状，如纵膈淋巴结肿大可致咳嗽。气促等，部分伴有发热，呈持续住或周期性，同时盗汗、疲乏、消瘦，部分有皮肤瘙痒。考虑本病时应做淋巴结穿刺液涂片，淋巴结印片和病埋切片检查，方可确诊，骨髓检查多为非特异住，如找到史－雷氏细胞对诊断有帮助。