婴幼儿青紫(10)

突出的症状有活动耐力差，易疲乏，可有心前区痛，头昏及昏厥，四肢冷和周围性青紫，但动脉血氧饱和度正常。如有右心衰竭，颈静脉压升高，肝肿大及水肿，颈静脉“a”波。如有狮巨性三尖瓣返流，可有肝脏收缩期的搏动；心脏可中度增大，右室抬举感。肺动脉瓣区收缩早期喀喇音及软性、短促的收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，P2亢进，分裂窄，有时有击闭感，胸骨左下缘闻及奔马律。X线胸片示肺动脉段突出，右室增木，肺门血管影突出而周围肺野清晰。心电图示右室肥厚和P波高尖。

   心导管检查可协助诊断，右室和肺动脉压高而肺动脉楔嵌压正常是其特征。心排出量低，动脉血氧饱和度正常(除心房和肺内右向左分流者外)。心导管检查可区别艾森曼格综合征和左心病挛所致肺静脉高压，这二者肺动脉楔嵌压均升高，但PPH如心房内右向左分流则不能与艾森曼格综合征相区别，心导管检查危险性大。PPH呈进行性发展，治疗效果差，治疗心力衰竭可使其部分缓解。PPH常有突然死亡。

    15．艾森曼格综合征 任何原因所致严重肺高压及肺血管阻力增高，如室间隔缺损，动脉导管未闭，房间隔缺损、主肺动脉窗，永存动脉干，完全性或纠正性大血管错位伴大型室间隔缺损而无肺动脉瓣狭窄，单心室，单心房、完全性房室通道、完全性肺静脉异位引流；右室双出口不伴肺动脉瓣狭窄等，肺动脉收缩压≥体动脉收缩压时，发生双向分流或右向左分流者，均为艾森曼格综合征。

    多数病人有反复呼吸道感染，活动、劳累后气促或心力衰竭，发生严重肺动脉高压后呼吸道感染可减少，但青紫逐渐加重，出现杵状指趾，原有的心脏杂音可减轻而肺动脉二音则明显亢进。分流在心房水平者，P2分裂增宽，在心室或主肺动脉水平者，P2分裂窄或无分裂，肺动脉瓣区有击闭感，可有肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音(以动脉导管未闭多见)，X线胸片示心影轻度增大(或较原来稍缩小)，肺动脉段突出，肺门血管影增粗而外周血管影纤细。心电图示电轴右偏、P波高尖，中至重度右室肥厚。右心导管检查示右室及肺动脉压力显著升高，可超过体循环压，如为双相分流则可有相应部位的分流，但股动脉血氧低于正常。在房间隔缺损或动脉导管未闭则可探及异常通道。

    不同的原发疾病发生严重肺高压的时间早晚有差异，室间，隔缺损和动脉导管未闭相似，通常在10～20岁后发生艾森曼格综合征，也可在1～2岁发生，1岁前发生少见。但扣出生时胎儿型肺动聃高压没有下降，则严重肺动脉高压表现可在1岁前发生。完全性大血管错位1岁前发生严重肺血管阻力增高约占74％。完全性房室通道患儿约28％在5岁左右发生严重肺动脉高压。房间隔缺损发生严重肺高压比室间隔缺损等均晚，且发生率亦低。  

    本病不能手术。仅对症处理，抗感染，避免缺氧和劳累。

    16．肺动静脉痿’本病是肺动脉与肺静脉之间存在直接通道，肺动脉血液大量流入肺静脉，可引起紫绀。本病有先天性和后天性两种。先天性者，可以是单纯性肺动静脉瘘，也可为Rendu-Osler-Weber综合征的一部分(约60％)，有写成ROW综合征，即遗传性出血性毛细血管扩张症，病变多数在肺中叶或下叶、单发或多发，单侧或双侧，可以在同一病人存在育不同大小的病变。因肺动脉的静脉血分流到肺静脉(分流量为18—89％不等)。可致动脉血氧饱和度降低(可在，50～80％之间)，分流量超过循环血量25％，临床则出现青紫。如通气不受影响，动脉PaCO2正常。肺血流和压力正常，但可有左心容量超负荷改变。多数发生继发性红细胞增多症。因缺乏肺的滤过功触极易有细菌进入体循环发生脑脓肿。 

    本病男女均可罹患，大部分患者在儿童期后开始出现青紫，偶尔出生时邵有膏紫，有些病例可无青紫。青紫一般呈进行性加重(由于瘘逐渐增大)，活动后气促(因低氧血症)，继发性红细胞增多症。约25％患者有神经系统症状(惊厥、语言障碍、复视，暂时麻木等)，可能与脑脓肿，低氧血症、红细胞增多，小血管栓塞或毛细血管扩张症造成反复出血有关。咯血多由于肺动脉瘘的破裂，。也可是由于毛组血管扩张症造成的出血。其他如胃肠道、鼻腔、yindao等(BOW综合征>反复出血致贫血时，青紫可不明显。脉搏和心前区搏动通常．正常。心脏杂音可有可无，有杂音者(在瘘的区域)可为收缩期或连续悻杂音，杂音可随吸气而增强，随呼气而减弱或消失。

    心导管检查应避免导管对着动脉瘘，因可引起破裂。．肺静脉、左房等血氧饱和度降低，心排出量和压力正常。染料稀释曲线可用于分流的定位及定量堆聋，肺动脉造影可见瘘的情况，痿很小时可为阴性，只有靠肺活检才能诊断。

 许多呼吸系统疾患因引起气体交换障碍，导致缺氧，故可发生育紫。  

    (五)周围性青紫  

   1．新生儿局部青紫常因分娩时局部受压影响静脉回流所致，青紫见于先露部位。任何年龄因局部受寒冷可引起小动脉收缩都可发生局部青紫，经保暖后即能消失。 

    2．儿童局部青紫伴局部水肿及表面静脉怒张者-可能为静脉栓搴。如伴有肢体疼痛，发麻及局部温度降低，脉搏减弱或消失，病变肢体软弱无力，可能为大动脉炎。面部青紫伴颈静脉怒张、上肢浮肿表示有上腔静脉受压，可能为慢性缩窄性心包炎或纵隔肿瘤压迫所致，胸部体征及X线检查可协助诊断。

    (1)网状红斑(少见)，多发生在女性，其特点是皮肤呈网状或斑状青紫，下肢比上肢多见，也可在躯干及颜面等部位。病变肢体发冷，麻木与感觉异常或酸痛，暴露于寒冷的环境或取下垂姿势时斑纹即明显，加温或肢体抬高，斑纹减轻或消失，严重时可发生脚趾溃疡或坏疽。

    （2）雷诺氏病及雷诺氏现象，前者以阵发性青紫及指(趾)苍白为特征，许多病例只有手指受累，为双侧或对称性，女性比男性多见，可因寒冷和情绪紧张而加剧，这些表现主要因小动脉或小静脉痉挛所致，病因不明。本病需与结缔组织病所致雷诺氏现象相区别。 

    3，因静脉压增加所致全身性青紫 各种原因所致心力衰竭，缩窄性心包炎等因体循环血液淤滞，血流速减慢，还原血红蛋白增多而引起青紫。部分惊厥患儿可因静脉压升高而致青紫。剧哭时右房压力升高，可通过未闭卵：圆孔发事右向左分流而出现暂时性青紫。