婴幼儿青紫(11)

    4．周围灌注差所致全身性青紫  

 ①婴幼儿严重腹泻而发生脱水，肾出血和肾上腺机能不全，血压下降等表现，因毛细血管淤滞而也现青紫。花斑状青紫可发生于严重急性感染性疾病，如败血症，新生儿B组链球菌感染及暴发性流行性脑脊髓膜炎等，花斑状青紫是低血焉周围血管萎陷，皮肤血流淤滞的结果。“灰色综合征”有周围血管萎陷和苍灰色的特征，见于用大剂量氯霉素治疗的新生婴儿。  

    (2)左心发育不良综合征及各种原因的充血性心力衰竭所致的青紫也有心低排出量，周围灌注差的因素存在。

    ㈤新生儿低血糖 亦可有阵发性青紫。

    5．新生儿红细胞增多(Hb~20g／d1)红细胞压积3>65％)及高粘滞综合征

 红细胞压积>65%时粘滞度明显增高。症状体征有周围性青紫，呼吸急促，心脏增大，增睡和癫痫发作等。多种疾病可伴有红细胞增多症，如小于胎龄儿，糖尿病母亲的新生儿、Down~s综合征、双胎输血综合征等。由于有些红细胞压积虽在正常高限之内也可发生高粘滞综合征，此时应该用微量粘度计测定血液粘滞度。高粘滞度可伴酸中毒和低温。

      (六)高铁血红蛋白血症  

    1．先天性高铁血红蛋白血症

    (1)NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏症，属隐性遗传。从出生即有青紫，但全身情况良好，无明显心肺疾病表现，无杵状指趾，可伴智力落后。亚甲兰与维生素C治疗能使青紫缓解，分光镜检查可确诊。 

    (2)血红蛋白M病 少见，属显性遗传古本病系血红蛋白的珠蛋白分子结构异常，肽链上有一个组氨酸被酪氨酸代替，二价铁离子成高铁，从而影响高铁血红蛋白还原酶系统的作用。出现青紫。血红蛋白M的酸性高铁血红蛋白产物，在分光镜下呈特殊的吸收光带，据此可与其他原因的高铁血红蛋白血症相区别。血红蛋白电泳也有帮助。亚甲兰及维生素C

等治疗无效。

    2．后天性高铁血红蛋白血症 是由于具有氧化剂作用的药物或毒物等使氧化血红蛋白变成高铁血红蛋白。

有作者报告新生儿肠原性青紫可因母亲食用菠菜以及新生儿食有亚硝酸盐的奶粉而发生。新生儿发病与下列因素有关：①新生儿胃肠粘膜通透性高， 易吸收亚硝酸盐，②因血容量较少，吸收亚硝酸盐相对较多，⑧新生儿皮肤薄嫩，毛细血管丰富，青紫易显现，④胎儿血红蛋白相对较易被氧化。儿童与chengren食用菠菜，腌溃过的蔬菜亦可致肠原性青紫。临床表现突然出现的青紫，严重缺氧而气促，甚至意识丧失，心力衰竭或死亡。美蓝治疗效果显著。

    某些药物或毒物增强了血红蛋白的氧化作用，使高铁血红蛋白还原过程失去平衡而发生高铁血红蛋白血症。常见药物有氨苯磺胺、’乙酰苯胺，习朗隅西丁，亚硝酸铋，伯氨喹啉，氯酸钾等，毒物有亚硝酸盐、硝酸盐、氯酸盐及苯胺染料等。婴儿可因苯胺染料的内衣，尿布，年长儿可因食入蜡笔等而发病。表现与治疗同肠原性青紫。

    3．硫化血红蛋白血症 凡能导致高铁血红蛋白血症的药物，毒物均可发生本病，同时还需有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量硫化氢为其先决条件。病人主要表现青紫，因硫化血红蛋白一经合成，不管在体内体外都不能恢复为正常血红蛋白，又因硫血红蛋白的红细胞寿命正常，故一旦发生青紫，持续时间长。

五、治    疗

 (一)病因治疗  

    1、心脏性青紫 

 (1)内科治疗 ①治疗和预防感染性心内膜炎。②治疗心力衰竭如大血管错位、右室双出口，单心室，永存动脉干、完全性肺静脉异位引流、Ebstein's畸形等复杂畸形先天性心脏病均可发生心力衰竭。⑨治疗心律失常，如三尖瓣闭锁，等均易发生房性心律失常。④治疗和预防缺氧发作：如法洛四联症缺氧发作时主要表现为呼吸深快、烦躁、青紫突然加重、心杂音减轻。此时应立即处理，将患儿置于膝胸卧位，肌注吗啡0.lmg／kg，静注5％NaHCO₃, lmEq／kg，严重病例5～10分钟后可重复应用，给氧，心得安0.lmg／kg静注，或者新福林0.02mg／kg静注(增加体循环压力，减少右向左分流，促使更多的血流入肺)。发作过后应预防缺氧发作再次发生，应检查有无感染及缺铁性贫血等易诱发缺氧发作的因素，长期口服心得安l～3mg／kg可能有一定效果。⑤心导管检查时行气囊房间隔造瘘术，如大血管错位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位引流、肺动脉瓣闭锁等畸形而心房交通很小者均可用此法扩大体循环和肺循环之间的血液混合。⑥促使或延长动脉导管开放，如肺动脉瓣闭锁或严重狭窄、三尖瓣闭锁伴肺动脉瓣闭锁或狭窄，动脉导管邻近型的主动脉缩窄或主动脉弓阻断等，

为延长生存时间，争取手术根治，可静注前列腺素E1(0．05～0.１g／kg／min)。

    (2)外科治疗 姑息性手术，包括房间隔切开术，分流术及肺动脉环扎术等，以延长生命，暂时控制病情，为以后的根治手术创造条件。如法洛四联症伴冠状动脉前降支畸形以及有严重肺动脉发育不良、三尖瓣闭锁和单心室等伴肺动脉闭锁或严重狭窄这样一些肺血减少的心脏畸形，宜采用各种不同类型的体—肺动脉分流术。肺动脉环扎术的目的是增加右室流出道阻力，减少肺血流量，从而减轻左室容量超荷，以制止充血性心力衰竭发生，如纠正型大血管错位伴室间隔缺损、永存动脉干、单心室，三尖瓣闭锁等肺血增多的心脏畸形病例可采用肺动脉环扎术以争取根治手术的时间。   

    根治手术 由于近10多年来采用了深低温体外循环法，使婴幼儿心血管畸形的根治术有了迅速的发展，手术年龄不断提早，手术方法也不断改进。如法洛四联症，除特殊病例，几乎任何年龄均可作根治术，但一般说来，有症状的婴儿以6月～12月为宜，无症状及青紫轻者以2～5岁为宜。手术死亡率，青紫者5～10％，非青紫者<5％。大血管错位者，如果房间隔造痿术效果好，争取延长至1岁左右作根治手术。

    2，呼吸性青紫 见呼吸困难节。