婴幼儿青紫(9)

    本病应与以下疾病进行鉴别；①室间隔缺损伴左向右分流：唯二可混淆的是室间隔缺损+肺高压病人，如果心电图只有左室肥厚可排除右室双出口，作左右心室造影可确诊。②室间隔缺损伴右向左分流(艾森曼格综合征)c右室造影即可清楚区别。⑧法洛四联症：通常右室双出口伴肺动脉瓣狭窄电轴右偏比法洛四联症更明显，右房大比法洛四联症多见，且工度房室传导阻滞及右束支传导阻滞图形与法洛四联症也不同，确诊需靠造影，但如果法洛四联症病人主动脉骑跨很严重时，右室造影亦难区别，不过持久的左向右分流可助诊断。④大血管错位：临床类似但经心血管造影可以鉴别。⑤永存动脉干与右室双出口伴肺高压造影的特征有时相类似，但后者主动脉瓣和肺动脉瓣清楚地区分开。 

    12．主动脉缩窄 本病较常见，发生率约占所有先天性心脏病的8%，新生儿主动脉缩窄常伴有心脏的其他畸形，称为缩窄综合征。生后很快出现症状。临床可分成两类，有症状者和完全无症状者。婴儿病例最常见的伴发畸形是动脉导管未闭(约58～69％)，室间隔缺损(22．5—48％)，其他为房间隔缺损主动脉瓣和二尖瓣病变，左上腔静脉、大血管错位，心内膜弹力纤维增生症及Turnor’s综合征等。年长儿病例大多为单纯性主动脉缩窄，合并主动脉瓣穿孔较常见。

    最先出现气促，多汗以及充血性心力衰竭的症状和体征，这些表现在出生数天至数周即巳明显，少数延迟至6个月之后才出现症状。青紫为周围性，偶见差异性青紫。常有桶状胸，、心搏动弥散，听诊无特异性，常有奔马律，可无杂音。脉搏微弱或不能扪及。

    少数病例心电图可正常，多数为电轴右偏和右室肥厚或右束支传导阻滞型，少数双室肥厚，罕有单纯左室肥厚。

    X线胸片多数有心影中至重度增大，肺部多呈充血改变。

    因常有复合畸形，故需作左右心造影检查，

    临床正确的鉴别诊断有时很困难，甚至有时与呼吸窘迫综合征鉴别亦困难。任何有气促、心力衰竭，青紫及心脏杂音、股动脉搏动减弱或消失，上肢血压高、下肢血压低的婴儿均应首先怀疑主动脉缩窄而作进一步检查。

    年长儿无症状性主动脉缩窄一般无明显表现，偶而可见上半身发育好而下半身发育不良。本病表现为：①上肢血压升高，下肢血压降低，足背动脉或股动脉搏动减弱或消失，而桡动脉搏动增强。②如狭窄在锁骨下动脉以上或锁骨下动脉同时有狭窄，双上肢血压亦有明显差异。⑧如有侧支循环形成可在前胸部和背部肩胛骨周囱兔到或触到搏动，可听及杂音(侧支循环小儿不常见，但随年龄增长而增多)。④心底部喷射性收缩期杂音，杂音前有收缩早期喀喇音(升主动脉扩张)，此杂音在胸臂：右缘二肋间最响，心尖区常有舒张中期杂音(产生原因不明)，因大的侧支循环而产生的那种连续性杂音小儿不易听及。⑤少数病例心电图可正常。⑥X线胸片一般无心影增大，但常有主动脉瓣型心影及升主动脉扩张和主动脉结增大，左室增大、升主动脉扩张及肋骨压迹是本病的重要征象。⑦M型超声心动图可提供心室大小和功能指数，二维超声心动图可见主动脉缩窄的部位，类型和程度，此种检查几乎可代替造影检查，⑧造影检查可证实主动脉缩窄的解剖特征。

13．新生儿持续肺高压(persistent pulmonary hypertension　of the neonate，PPHN) 近年来对PPHN有关的临床诊断、治疗等方面认识得到提高，确诊率有增多的趋势。本病主要特征是肺动脉压力持续升高，发展到经卵圆孔和／或耒闭动脉导管发生右向左分流而导致低氧血症。  

    本病有原发和继发之分，以继发性肺高压为多。继发性肺高压者基本上均与宫内及生后缺氧。酸中毒有关。继发于宫内致病因素有子宫—胎盘功能不全(慢性缺氧)，横膈瘘、无脑儿、双侧肾发育不良综合征、羊水过多、过少综合征、过期产儿、母亲高血压，母亲妊期用药(如阿司匹林和消炎痛等)、产前子痫等，分娩过程中有窒息史和吸入综合征病史(血，羊水、胎粪)，分娩后发现有先天性局限性肺气肿，肺大泡，肺发育不良、肺炎、特发性呼吸窘迫综合征及上气道梗阻等呼吸道疾病、代谢性疾病和低血糖、低血钙，某些先天性心脏病、中枢神经系统疾病、B族链球菌感染，新生儿湿肺，低体温，新生儿硬肿症、血液粘滞综合征等。原发性肺血管病主要由于宫内肺动脉肌层发育过度，可为遗传性或由于慢性缺氧或动脉导管收缩所致的胎儿肺动脉高压；肺血管或肺单位面积减少，血管活性物质改变。

    上述原因中，不管是原发性肺血管病或因各种原因所致的低氧血症和酸中毒，均使肺动脉压和肺血管阻力持续增高，当肺动脉压力超过体循环压力时，则在心房和／或动脉导管水平发生右向左分流。 

    本病特点c①多为足月儿或过期产儿，②生后24小时内出现症状，⑧持续而明显的青紫，即使有呼吸窘迫，也不与低氧血症平行，④心脏无明显异常，可有收缩期杂音，⑤X线胸片表现根据有无原发肺心疾病而定，⑥心电图多为正常范围的右室优势，⑦超声心动图示右室射血前期／右室射血时间延长，随临床好转超声心动图逐渐恢复；⑧心导管检查，肺动脉压可达6．65一15．6kPa(50～ll7mmHg)；大于或等于体循环动脉压，并有心房和／或动脉导管两个水平的分流，如有未闭动脉导管分流，右心低氧饱和度血进入肺动脉——经未闭动脉导管——降主动脉，而右锁骨下及颈动脉血氧饱和度较高，故右桡动脉血氧饱和度高于降主动脉或股动脉血氧饱和度，借此可证实导管水平右向左分流。

   未闭的动脉导管大小对血流动力学和相应临床表现影响较大，如导管分流量大时，临床主要的表现为低氧血症和酸中毒，如为较小的动脉导管或巳关闭者，则可有心肌缺血性改变(少见)。本病死亡率高达50％；部分可自然缓解。

    14．原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension PPH)肺动脉高压和肺血管阻力含义不同，肺血管病病人都有肺动脉高压，但不是所有肺动脉高压都有肺血管病，肺动脉高压可由肺血流量增多，肺静脉高压及肺血管阻力增高所致。PPH几乎都有肺血管阻力增高，病因多数不清楚，本病任何年龄，不同性别均可发病。肺动脉高压与肺血管床的毛细血管前梗阻有关，由于肺小动脉和微小动脉肌层及弹力组织过度发育，内膜增厚，形成毛细血管前的梗阻，较大的肺动脉可有粥样变。反复肺栓塞也可有同样表现，但小儿少见。静脉内高营养可发生内在的无数微小栓塞致严重肺高压。上气道持续梗阻(如扁桃体肥大或腺样增殖体)，极度肥胖等也可有肺高压。