婴幼儿青紫(8)

X线胸片示新生儿TAPVD患者心脏大小可正常或稍增大，但肺静脉梗阻者心脏不堪大。肺血管影增多，静脉充血。可见典型“雪人”征。  

  　右心导管检查时，心导管可从右房、上腔静脉等进入畸形肺静脉，肺静脉引流入体静脉的部位血氧饱和度升高。心下型则下腔静脉血氧饱和度上升，心脏各腔血氧饱和度升高，肺动脉和体动脉血氧饱和度相近(心上型肺动脉血氧饱和度可稍大于体动脉，心下型则反之)。肺动脉压升高，肺静脉梗阻者肺动脉收缩压常超过体循环收缩压。除膈下型外，导管通常可进入畸形肺静脉测得其压力(有无肺静脉梗阻及估计毛细血管前肺血管阻力很重要)，导管从右房向左房见右房压大于左房压，可有导—管从肺动脉经未闭的动脉导管进入降主动脉。   

    选择性肺静脉、肺动脉造影可观察到引流的部位。为排除伴发的复合畸形，有时需作左室造影，如伴有室间隔缺损、动脉导管未闭、永存动脉干、主动脉缩窄等。

    本病未手术者约30％在生后3月内死亡，80％以上患儿于1岁左右死亡，个别患儿可活到10多岁。

 10．三尖瓣下移(Ebstein's)畸形   本病的临床特征大多较易认识，但在新生婴儿判断有时困难。本病发生率约占先天性心脏病的0．5～1％。

 本病是由于心内膜垫发育畸形所致。主要病变是三尖瓣隔瓣和后瓣叶未附着于正常三尖瓣环上，下移的瓣叶常有变形，发育不全，部分缺损或粘连。由于隔瓣和后瓣下移，使近端右室腔有一部份成为右房延续，称“房化右室”。房化右室壁薄，与右房合成一大腔室。右空远端部分称“功能右室”，保持原有射血功能，但体积小。由于房室环扩大和瓣膜的畸形，常合并三尖瓣关闭不全或狭窄。

    约1/2婴儿在生后头几个月即有症状：青紫，心脏杂音和心力衰竭(因新生儿肺小动脉阻力高导致三尖瓣返流及心房右向左分流)，，随年龄增长，肺小动脉阻力下降，青紫减轻，约5—10岁青紫又出现或加重。婴儿后期及年长儿可无症状，如有症状，常见活动后气促、乏力及青紫。心律失常发生率约为25％(以室上性心律失常为主)，尚可有血栓栓塞的表现。极少蹲踞。身高和体重多正常、，有青紫者身高体重可落后。呈憨厚的面容或满月脸，偶可扪及肝收缩期前的搏动。颈静脉充盈，肝脾肿大等。心前区突出而搏动正常或减弱j胸骨左下缘扪及收缩期震颤。心界可正常或显著增大。有心律失常。多有不同程度的三尖瓣返流性或右室流出道．梗阻性杂音(1～4／6)。第一心音正常或延迟，减弱，第二心音可正常或分裂，青紫重者P：减弱或消失。听诊特征第三心音突出，可听及第四心音。

 M型超声心动图和二维超声心动图在本病均有确诊价值，可观察到三尖瓣移位和功能异常，小的收缩性很差的右心室以及大的右房等特征，除非很不典型，通常不需要侵入性检查。 

   本病X线胸片特征表现为心影轻至显著增大，向双侧突出，特别是右侧(巨大的右心房)，肺血管影正常或减少，甚至心力衰竭时，肺血管影也不增粗亦无胸膜渗出，主动脉结和肺动脉段正常。

 心导管检查易致房性心律失常，导管易在右房打圈很难进入右室，血氧饱和度和压力测定均对诊断帮助不大。选择性右心室造影对诊断有帮助。

 根据本病畸形的轻重程度预后不同，严重者在婴儿期因心力衰竭而死亡。不少病人渡过了婴儿危险期之后可活至多年，甚至有80岁高龄者。

 11，右室双出口 本病少见，其发生率约为活产婴的0．009%，占新生儿先天性心脏病的1～3％，病因不明，18-三体综合征患者中5％伴有此种畸形，心外畸形也常见。本病主动脉和肺动脉均出自右室，室间隔缺损是左室的唯一出口。Henry根据、病理改变将其分为五型， 工型，室间隔缺损位于主动脉瓣下(即嵴上室间隔块损)，不伴肺动脉狭窄，故左室血大部流向主动脉，体静脉血大部流向肺动脉，表现为大型间隔缺损+肺动脉高压。Ⅱ型：室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄，称为Taus'sig-Bing型，左室血大部流向肺动脉，而体静脉血大部流向主动脉，临床特点与完全性大血管错位相似。Ⅲ型：室间隔缺损与两大血管直接相连，左室血大致相等地流入主动脉及肺动脉，青紫与心力衰竭有否取决于肺血流量，即有否肺动脉狭窄。Ⅳ型，室间隔缺损位置较低，远离两个半月瓣和两大血管，体静脉回心血和左室血在右室充分混合后分别进入主动脉和肺动脉，两大血管内血氧饱和度相似，临床特点与I型近似。V型 室间隔缺损位于主动脉瓣下伴肺动脉狭窄，左室血大部流向主动脉，体静脉血有部分流入主动脉，同时肺血少，临床特点与法洛四联症相似(此型最多见)。

    从临床特点，又可将本病分为两种基本类型：没有肺动脉狭窄者，与室间隔缺损相似，婴儿期常发生心力衰竭且是死亡的最常见原因。年龄稍大者，表现为气促和软弱，无青紫和杵状指趾，脉搏正常。胸骨左缘收缩期杂音亦与室间隔缺损相似，但有的病人胸骨右缘二肋间听诊有收缩期杂音且伴震颤(可能是主动脉流出道轻度狭窄所致)，二尖瓣区听诊常有舒张期杂音，也可有因肺动脉扩张或肺动脉高压而发生肺动脉瓣关闭不全韵杂音。伴有肺动脉狭窄者，临床表现与法洛四联症相似。

 青紫患儿，心电图表现为电轴右偏、右室肥厚+右房大(较法洛四联症常见)， 工度房室传导阻滞，右束支阻滞。无青紫及肺血多者有左室肥厚及V1～V7的深Q和高大R波，但有否左室肥厚与肺血管病变程度无明确关系。小型室间隔缺损左室流出道受阻者可见左房肥大。心电轴可有左偏。   

 本病X线胸片无特征性表现，无青紫者，肺血多，心影增大，肺动脉段突出。有肺动脉狭窄及青紫者，肺血少，心影增大不明显。

    本病超声心动图的主要特征是二尖瓣—主动脉瓣不连续，漏斗部组织介入二尖瓣叶和主动脉根簿之间，主动脉根骑跨于室间隔之上而大小正常。如伴肺动脉狭窄则肺动脉小。用二维超声心动图可以清楚判断大动脉的异常关系。

    右室造影典型衣现是肺动脉和主动脉出于有室，两瓣腆位于同一水平厂二袋瓣和主动脉瓣不连续，可见漏斗部和肺动脉狭窄情况。左室造影可见室间隔缺损的位置及大小等及主动脉和肺动脉显影征象。