婴幼儿青紫(4)

    X线检查，随年龄(生后数日、一月，半岁及一岁以上)以及是否合并VSD或左室流出道至肺动脉狭窄而有不同表现，其主要的表现有：①心影呈中等度或显著增大，肺动脉段平直或凹陷，肺内血管影增多增粗，上纵隔狭小，但左前斜位则可见明显加宽。②生后数日心脏可正常或轻度增大，-肺血正常或减少，其后迅速增大，双室大以右室为2，车右心房也常增大，肺血亦渐增多，一般6个月以后呈普大或球形。⑧伴左室流出道至肺动脉狭窄者，肺血少，心影增大较轻，可呈靴形，似法洛四联症，但上纵隔一般变窄。④造影检查常可确诊，以两心室造影为宜。心导管从右房——右室——主动脉，右心室造影见右室显影的同时主动脉亦显影，右室漏头部与主动脉根部相连，侧位片见升主动脉及根部前移，主动脉弧度加大，前后位见升主动脉居中稍偏右，如导管从右房——左房——左室，左室造影时可见左室显影的同时肺动脉也显影，肺动脉与左室流出道相连，向后并略向左移位居主动脉之后。其次，侧位片见二尖瓣前瓣不与主动脉瓣后瓣相连，而直接与肺动脉瓣相连，此点与法洛四联症不同，有鉴别诊断价值。第三，左右心室造影均可观察到VSD征象，右室或升主动脉造影有助于诊断PDA。可见右室肥厚、扩张，左室扩大，升主动脉亦有不同程度的扩张(但不如法洛四联症明显)。本病未予治疗者90％在I岁内死亡。

    2．三尖瓣闭锁 本病由完全缺乏右房室连接，右室发育不良或右室缺如，室间隔缺损以及大、血管位置正常或转位，有或没有肺动脉狭窄或闭锁而组成。发生率为活产婴0．005%，占先天心脏病的1。1～3．4％，男性稍多。约19％有心外(如神经系统或骨骼肌系统)畸形，可伴Down's综合征，无脾综合征等。  

    病理解剖分类 未统一，Keith等分为两型，工型 大血管关系正常，最常见，约占70％以上。又分Ia,室间隔完整伴肺动脉瓣闭锁，Ib：室间隔缺损小伴肺动脉瓣狭窄，Ic,：大型室间隔缺损而无肺动脉瓣狭窄，其中Ib占全部三尖瓣闭锁的50％以上。Ⅱ型 有大血管转位。又可分为Ⅱa：室间隔缺损伴肺动脉瓣闭锁，Ⅱb，室间隔缺损伴肺动脉瓣狭窄，Ⅱc：室间隔缺损无肺动脉瓣狭窄。大血管错位又有完全性和纠正性之分，伴纠正性大血管错位更少见。三尖瓣闭锁(尤其Ⅱ型)还可伴其他心血管畸形，如左上腔静脉缩窄，主动脉缩窄、主动脉弓发育不良，动脉导管未闭等。

    三尖瓣闭锁血流动力学随左右心房间交通的大小，室间隔缺损的有无及大小，大血管转位及肺动脉瓣狭窄的存在与否及程度等而变化。

    临床表现为生后第一天青紫及出现杂音者约占50％以上，大型室间隔缺损又无肺动脉狭窄者少见，其可致肺血多，发生心力衰竭，有的在生后数月才被认识。

 因三尖瓣闭锁，右房血经开放的卵圆孔(约70～80％)或房间隔缺损(20～30％)^左房导致青紫，青紫的程度随肺血多少而变化，室间隔完整或肺动脉瓣狭窄者，青紫重，严重低氧血症时有酸中毒，出现过度换气。本病伴大血管转位及肺血多者，青紫轻。常见活动后气促及乏力，可有蹲踞。年龄稍大可继发红细胞增多症。

    约47％的病儿有缺氧发作，多见于6个月以下青紫严重者(可能与室间隔缺损自然缩小或关闭有关)。如果肺动脉狭窄严重或动脉导管自然关闭，可有与法洛四联症类似的病理生理变化导致缺氧发作。缺氧发作提示肺血的减少加重，需急诊手术。

    三尖瓣闭锁伴完全性大血管错位而肺血多者常发生心力衰竭，心力衰竭亦可发生于无大血管错位而有室间隔缺损或动脉导管很大者。发生心力衰竭的病儿，可无青紫或轻度青紫，但有低氧血症。常见活动后气促、疲乏、频繁呼吸道感染，多汗等表现。亦有体重不增，心动过速，肝大和肺部罗普等。严重右心衰竭伴颈静脉搏动，示左右心房间交通较小。 

    严重青紫，缺铁性贫血或红细胞增多症者，可因发热，缺氧发作以及在心导管或造影检查之后发生脑血管意外。

    三尖瓣闭锁伴大血管错位和肺血多者，可在两岁以内发生肺血管梗阻性病变。

    本病危及生命的心律失常发生率约为7％，常见为房性心动过速，心房纤颤等。

    三尖瓣闭锁一般体征有生长落后、青紫、气促，杵状指趾(最早出现在生后3个月，2岁以上患儿几乎全部都有)、颈静脉搏动，肝大或肝搏动。心脏检查可见有心尖抬举性搏动，震颤不常见，第一心音强，第二心音单一，可有第四心音，肺血多者P2分裂。约18％病例可无杂音，30％杂音轻，50％有粗糙响亮的收缩期杂音(其中18％伴震颤)，肺动脉瓣区偶可听得连续性杂音。伴大血管错位及肺血多者心尖可有舒张期杂音。

    Ia型，Ⅰb型，Ⅱa型和Ⅱb型在X线胸片上示心影正常或轻度增大，左心房大，呈方型，肺动脉段凹陷和肺血少，工c型心影明显增大，左房大，肺血多。可见因右室萎缩，右房占据所遗留的空间，故右房虽大但平片可无表现。

    选择性右房造影：①右房显影，同时见左房提前显影，接着左室主动脉显影o②右室和肺动脉延迟显影或不显影，延迟显影者可见左房右部和左室间有一尖端向上的“三角透明区”。如果左室显影后有右室显影，表示存在室间隔缺损，三角透明区消失。如右室始终不显影，降主动脉显影时见肺动脉及分支显影，示由未闭的动脉导管维持肺循环。⑧可见上下腔静脉，右房、左房，左室及主动脉明显扩张，右室和肺动脉及分支细小。④如果左室显影时见与肺动脉相连，侧位观在主动脉后方，示有大血管错位。

    本病预后差，只有10％能活到10岁以上。

    3．肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整 肺动脉瓣闭锁伴室间隔完整，有不同程度的右室变小和三尖瓣的发育不良。本病约占先天心脏病的2．5％，男稍多于女。   

    有人认为肺动脉瓣狭窄喊闭锁可能是由于病毒或其他生物因子引起心内膜炎的结果。80％的病例肺动脉瓣有可见的缝隙，20％肺动脉瓣闭锁伴漏斗部狭窄或闭锁，其病理分型主要根据右室大小分为两型，①右室小，②右室正常或增大，前者占80％以上。三尖瓣的发育一般与右室大小相称，可有发育不良及狭窄，少数有三尖瓣隔瓣下移畸形，肺动脉干及分支亦可见发育不良。右房大，一般有卵圆孔开放，少数为房间隔缺损。左室大，常见扩张和肥厚。肺动脉中层肌肉壁变薄。可见右室腔和冠状循环之间有交通。