婴幼儿青紫(5)

    本病出生时可正常，但很快(即几小时内)出现青紫租气促。青紫程度与肺血流有关。青紫严重时，因低氧血症可致酸中毒，呼吸深而费力。心力衰竭的体征(如肝大，周围水肿和奔马律等)在右室增大并有三尖瓣返流者更常见到。右室发育不良和没有三尖瓣返流者可无杂音，因血流经未闭的动脉导管，可有柔和的收缩期或连续性杂音。胸骨左上下缘也可听得轻的非喷射性收缩期杂音。右室大和三尖瓣返流者，有全收缩期杂音伴震颤，第二音单一，三尖瓣区也可听得舒张期杂音。出生体重正常，常不伴心外畸形。  

    心电图表现随右室大小程度而变化，P-R间期正常，右房大，可见左房大，心电轴正常或右偏，左偏不多见，右室发育不良可有左偏。心电图主要特点是左室优势，可有右室大或双室大。

    M型超声心动图可以证实右室发育不良的程度，但不能清楚地看出肺动脉瓣闭锁的情况，二维超声心动图可清楚辨认瓣膜闭锁。超声心动图在评价右室发育不良的程度方面有很重要的价值，二维超声心动图可清楚地看见开放的房室瓣，亦可见到心房间隔的缺损情况。

    一般出生时X线胸片即见心脏中至重度增大，尤其是有三尖瓣返流和心力衰竭者。宫内心脏增大是三尖瓣返流和右室右房扩大的结果，严重三尖瓣下移畸形，单纯三尖瓣返流，另外偶或可见的纵隔畸胎瘤亦可呈这种情况。为确诊和手术治疗，必须争取时间作心导管造影检查，心导管检查之前先安置脐动脉导管以监护血气和低血糖情况。出生几天的新生儿右心导管检查可经脐静脉进行，如不成功则从右股静脉进行。导管进入右室时即开始造影(不能进入右室者示三尖瓣闭锁)。上下腔静脉、右房，右室的血氧饱和度值相近，可低达30％，左房可低于左室，肺静脉血氧饱和度正常。右房压力升高，有突出的“a”波，左房“a”“V”波相等(因肺静脉回流减少)，右室压为16—20／1．3～2kPa(120—150／10～15mmHg)，右室收缩压大于体循环收缩压，左室压一般正常，左房压力比右房低0．3—0．4kPa(2—3mmHg)。造影：以在右左心室造影为宜。右室造影可观察到右室的大小，无造影剂进入肺动脉，呈盲端表现。左室造影可显示肺动脉和未闭的动脉导管。右室与冠状劫脉交通者可见大的冠状窦状隙充盈。

    未手术者，大多在出生二周内死亡，少数可活数月。

    4．左心发育不良综合征 本病是婴儿期导致心力衰竭致死的最常见原因之一。有人报告．165例心力衰竭致死的新生儿病例，其中22％有左室发育不良。发生率占新生儿先天心脏病的3～9％，因先天性心脏病死亡的新生儿中13％是因患本病。

    尽管有此芹!》严重畸形，出生体重大多正常，出生第二天起呼吸窘迫和轻度青紫突然发生且呈进行性恶化，平均寿命4．5天。如果房间隔缺损，室间隔缺损或动脉导管未闭止大可活至3岁多。未成熟儿呼吸困难出现很早，常被怀疑为呼吸窘迫综合征。体检：面色兰灰，脉搏弱或不能扪及。出生后两天出现心力衰竭，表现为肝肿大，奔马律等。躬可见心前区突出，艿的病例可听得I～Ⅲ级收缩期杂音，有时有收缩期喷射性杂音，第二心音响亮单一(肺动脉瓣区)，偶尔心尖区听及舒张期杂音。上下肢血压相等。因严重心力衰竭，周围组织缺氧和严重代谢性酸中毒以及低血糖症，可致肝缺血性坏死，也可发生DIC。约12％的病例伴有心外畸形。

    心电图一般表现为电轴右偏，右房大，右室肥厚。

    超声心动图的特征性表现包括右室腔大，左室腔小，主动脉很小，二尖瓣发育差或缺如。左心发育不良程度不同则超声心动图的表现亦不同，如果左室腔小，则看不到室间隔。   

    进行心导管检查或造影时，为避免阻塞未闭的动脉导管的供血以致发生心动过缓和发生急性心肌缺血，心导管不应从肺动脉插向主动脉。造影：左房造影可证实二尖瓣闭锁，二尖瓣若开放则可见到发育不良的左室。肺动脉造影可见升主动脉及降主动脉显影。X线胸片示心影中度增大伴肺血多。  

    严重者多在48小时内死亡。平均寿命4．5天，二尖瓣开放，左室发育尚可者，可活至3X岁，但一般在工岁内死亡。  

    5．单心室 本病占先天性心脏病的1．1～4％。

    本病有三种基本类型：①单一左室型，伴有或没有出口或漏斗腔，②单一右室型，⑧不能区别左右的单心室。单一左室型占70～80％。本病85％合并左位心或完全性大血管错位(右位心、中位心、内脏心房反位，右左房异位或正常，大血管关系转位或正常以及永存动脉干等均可发生)。房室瓣可为两个共同畸形或没有房室瓣等。根据临床表现又可将单心室分成：①单心室伴肺血少，②单心室伴肺血多(体循环有梗阻和无梗阻之分)，⑧单心室伴严重房室瓣返流，④单心室伴严重肺静脉充血(左房室瓣梗阻和心房交通小)。

    单心室伴发非心脏畸形常见有输尿管及肾盂积水，无肛、膀胱外翻、假两性畸形，短肢、脑膨出、并指、腭裂和无锁骨等畸形。

    肺血多者，青紫轻或无，肺血少青紫重，前者临床表现类似室间隔缺损伴肺动脉高压，后者类似法洛四联症。第二心音单一。胸骨左缘2～3肋间可有轻微杂音或没有杂音。

    超声心动图表现亦很复杂。二维超声心动图可能看到两个房室瓣或共同房室瓣在心室体部与一个心腔相连。

    X线胸片表现肺血少者，心影正常或轻度增大。肺血多者心影显著增大，心胸比例达65~70％，心影增大在新生儿期即可见到。心脏小且伴明显肺水肿提示严重左侧房室瓣梗阻。

 单纯心导管检查不能给予明确诊断，心室血氧饱和度高于右房易误诊为室间隔缺损。心室造影可明确单心室的位置和内部结构，原始流出腔和大血管关系，也可看清房室瓣的位置和功能。  

    6．法洛四联症 在儿科临床，本病是青紫型先天性心，脏病中最常见的，约占青紫型先天性心脏病的75％以上，占所有先天性心脏病的10％，但在新生儿期只相当于大血管错位的1/2，仅比肺动脉瓣狭窄或闭锁伴右室发育不良稍多。