婴幼儿青紫(2)

 在血流停滞或其他原因时；动脉氧饱和度正常，而组织耗氧量增加，氧未饱和量若达到13vol／dl时，则毛细血管血氧未饱和度为７vol／dl，出现青紫，称为周围性青紫。 

    (二)血红蛋白异常 正常血红蛋白通过二价铁带氧，三价铁(高铁血红蛋白)则无带氧能力。正常红细胞中，高铁血红蛋白不断形成，但在酶系统作用下，又不断还原成低铁形式而转变成正常血红蛋白，故血中高铁血红蛋白稳定在0．1lg／d1以下，如果因细胞氧化过盛，高铁还原酶缺乏或血红蛋白M病时，高铁血红蛋白浓度超过1．5g／dl,皮肤粘膜即出现青紫(高铁血红蛋白本身为棕色或棕黑色)。

    三、诊断

(一)病史    除一般的病史外，应重点了解：

    1．母亲病史 询问可能引起胎儿宫内窒息、宫内感染的各种因素。并询问生产史，如多胎、早产，过期产，难产及手术史等。

    2．患儿病史 

 (１)询问生后状况，尤其是喂养和肺部感染史。

    (２)与青紫有关的情况 注意青紫出现的时间、部位、特征及伴随表现。

    未成熟儿和新生儿　　出生青紫呈持续性者，依次考虑青紫型先天性心脏病、原发性肺部疾病，先天性高铁血红蛋自血症。

    青紫呈阵发性，喂奶后发生或伴呼吸暂停、无力者见于未成熟儿。喂奶当时发作，见于气管食管瘘，先天性膈疝，鼻后孔闭锁等。安静时青紫，哭后好转见于小颌巨舌畸形综合征。 

    经胎盘输血的婴儿，可为新生儿红细胞增多症，青紫大多持续2周左右，然后消失。  

    青紫呈限局性，见于分娩时局部受压，可渐消失，局部受冻致小动脉收缩出现的青紫，保暖后恢复，青紫上肢重而下肢轻，为大血管错位伴动脉导管未闭的特征，仅下肢青紫而上肢不青紫，见于主动脉缩窄伴动脉导管未闭。

    婴儿 持续性青紫，主要是青紫型先天性心脏病，如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄，法洛三联症，完全性肺静脉异位引流，永存动脉干，右室双出口伴肺动脉狭窄等。

    青紫突然发生，．不伴呼吸困难见于后天性高铁血红蛋白血症。青紫伴声嘶及吸气性呼吸困难见于喉痉挛、喉异物等．

    青紫呈进行性伴声嘶见，于急性或过敏性喉炎，喉白喉、咽后壁脓肿等，进行性青紫无心脏病，且伴呼吸困难，见于肺炎、气胸、脓胸等。

    儿童 持续性青紫伴杵状指趾，见于青紫型先天性心脏病及艾森曼格综合征，青紫伴呼吸困难见于哮喘、慢性肺疾病如肺纤维化以及各种原因的心力衰竭。青紫突然发作可能为后天性高铁血红蛋白血症、各种原因的中毒、休克及少见的血紫质病等。青紫呈限局性，见于上腔静脉阻塞综合征等。

 (二)体检 在全面系统体检的基础上，应重点注意心、肺、腹，四肢(包括血压)以及各种伴发畸形。

    小儿杵状指趾的常见原因有：

    肺 肺脓肿、肺气肿，各种类型的慢性肺炎，支气管扩张症，新生物(原发或转移性的)，肺间质性纤维化，肺含铁血黄素沉着症等。 

    心 青紫型先天性心脏病，亚急性感染性心内膜炎，艾森曼格综合征、肺心病等。

    肝 胆汁性盱硬化，胆道闭锁。

    胃肠，慢性溃疡性结肠炎、局跟性小肠炎；慢性痢疾(阿米巴性和杆菌性)，多发性肠息肉病等。

   四、鉴别诊断

（一）首先应判断青紫为中央性还是周围性。见表13-1

表13-1 中央性青紫与周围性青紫的鉴别