婴幼儿青紫(7)

    心导管常从右室进入升主动脉干或肺动脉，右室和肺动脉分支压力与体循环压力相等，心室或肺动脉水平可见左向右分流。体动脉氧饱和度大多数轻度降低，少数降低明显。选择性心室和／或动脉干造影可见：①单一动脉干骑跨于两，心室之上伴膜部室间隔，缺损②冠状动脉，一侧或两侧肺动脉及体动脉均出自动脉干，无肺动脉干者还可见支气管动脉或纵隔动脉网影：⑧可见右位主动脉弓、干瓣关闭不全或单心室等，④动脉干造影可见瓣叶数目。

    M型超声心动图检查本病，可与主肺动脉窗，动脉导管未闭伴或不伴室间隔缺损而有肺声压者及左肺动脉起自升主动脉者相鉴别，如看到两组半月瓣即排除永存动脉干。二维超声心动图可作出形态的分类。

    8．肺动脉瓣狭窄伴室间隔完整 本病常见，约占小儿先天性心脏病的12％。瓣膜部狭窄伴或不伴继发性谝斗部狭窄者最常见，约占90％，瓣下狭窄(有纤维环或肌束，而瓣膜完整)约占10％。

    肺动脉瓣狭窄临床表现典型者不作特殊检查即可作出诊断。症状与梗阻的程度和心肌代偿能力有关，从无症状到轻度劳力性气促、轻度青紫乃至心力衰竭和严重青紫表现不等。

    轻度狭窄者可无症状，中度狭窄者2～3岁时可无症状，以后出现活动气促和疲乏，严重者轻度活动即有气促和疲乏，可因剧烈活动发生晕厥甚至死亡，常有心前区疼痛或用力时上腹痛。晕厥和胸痛与活动时心排血量不能增加，心肌灌注量下降以及心律失常有关，是需即时手术的指征。严重狭窄者在婴幼儿时可发生心力衰竭、心脏进行性增大，有三尖瓣返流的体征，此时亦需急诊手术。肺动脉瓣狭窄患者一般生长发育正常，常见满月脸。早期发生心力衰竭者，也有同样表现。

    青紫主要因心房右向左分流，所以不是肺动脉瓣狭窄严重程度的标志。如果狭窄严重而心房交通小，青紫可无或轻。相反，如果心房交通大，肺动脉瓣狭窄不太严重，右房压不太高而青紫重。

    严重肺动脉瓣狭窄蹲踞亦极少见。明显颈静脉搏动(a波)一般示狭窄严重，但不易发现(除非作心导管)。中至重度肺动脉瓣狭窄一般都有右室活动增强及心前区突出。胸骨左缘2～3肋间几乎都可扪及震颤，但婴儿及严重肺动脉瓣狭窄伴心力衰竭者无震颤。听诊特征如下，轻度肺动脉瓣狭窄第一音正常，有收缩早期喀喇音，以心底部最清楚，喷射性收缩期杂音在喀喇音后开始，在第二心音之前结束，呈递增递减型，收缩中期最响，3~6／6级，粗糙，胸骨左缘2～3肋间最响，放射至左颈及胸骨上凹，伴震颤，Pc正常，分裂宽。中度肺动脉瓣狭窄收缩期杂音时限长，高峰后移(胸骨左缘2肋间及胸骨上凹扪及收缩期震颤)。喀喇音接近第一音，P：分玫较宽，P：减弱。重度肺动脉瓣狭窄喀喇音更接近第一音并与之混合；收缩期杂音仍有递增递减特征，但高峰接近收缩，末期并掩盖P2的主动脉瓣成分，故P2不能听得，因右房需增加收缩压才能把血液驱入肥厚的右室，故可听得第四心音。   

    肺动脉瓣狭窄只有两种情况可发生舒张期杂音：一是心房收缩压增高所致收缩期前的杂音，二是可有肺动脉瓣返流，这与肺动脉瓣狭窄程度无关。

    轻度肺动脉瓣狭窄超声心动图可正常，中至重度肺动脉瓣狭窄，二维超声心动图可见肺动脉瓣收缩期呈圆顶状。 

    约80％X线胸片表现有肺动脉段突出，但婴幼儿及肺动脉瓣发育不良可不突出，有的经造影证实肺动脉有狭窄部位之后的明显扩张，而平片无肺动脉段突出，但右斜前位可见突出。轻至中度肺动脉瓣狭窄，心脏大小正常。重度肺动脉瓣狭窄如右室代偿良好也只有心影轻度增大，如发生心力衰竭可见心影中堇重度增大。轻至中度肺动脉瓣狭窄，肺血管影一般正常，肺血管影不典型时易判断错误。严重肺动脉瓣狭窄周围肺血管影减少，左房，左室、主动脉大小正常。 

 心导管检查最重要的发现是右室压力升高和存在肺动脉与右室之间的压力梯度。右室收缩压>4～4．7kPa(30~35mmHg)和压力阶差>1．3～2kPa(10~15mmHg)即为异常。结合临床和右室收缩压可将肺动脉瓣狭窄分为轻，中，重度，安静时右室收缩压<6．7kPa(50mmHg)为轻度狭窄，接近或等于左室压为中度狭窄，左室压为重度狭窄，在极重度狭窄时右室压可达33，3～40.0kPa(250~300mmHg)。压力梯度6.7kPa(50mmHg)为轻和中度狭窄的分界线，<6．7kPa，(50mmHg)为轻度，9．3～10．7kPa(70—80mmHg)为重度。但严重的病例，导管不能上升进入肺动脉，造影时导管头不能向上指向右室流出道，以避免导管阻塞严重狭窄的肺萌脉瓣口，以及刺激引起右室流出道痉挛导致意外发生。此外检查还可证实动脉血氧饱和度正常或稍降低，如有右向左分流，则可被发现，导管还可从右房经开放卵圆孔进入左房，如有右向左分流，左房血氧饱和度降低。导管从肺动脉退至右室时连续描记，可获得几种不同的压力曲线，从而可发现第三心室形成，显示瓣膜加漏斗部狭窄。

   9．完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous drainage,TAPVD) 本病约占先天性心脏病的1％，但伴发其它心脏畸形的发生率高，30％的病例伴PDA，尤其膈下型。其余尚可伴室间隔缺损，二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁，法洛四联症和永存动脉干等心脏畸形。TAPVD是指全部肺静脉直接或经体循环静脉系统进入右房，根据异位连接的部位分成三型，即心上型，心型和心下型。最常见为心上型，心上型中约50％在左肺动脉后面或右上腔静脉连接处有某种程度的梗阻。其次为心下型，其静脉导管几乎都有某种程度的梗阻。心型直接进入冠状窦和右房，少有肺静脉回流梗阻。

    50％以上的TAPVD，生后一月内出现症状，90％患者在1岁内出现临床表现 。婴儿期最常见的表现是充血性心力衰竭，即气促，喂养困难、生长发育差和肝肿大。有青紫，但较轻，无肺静脉梗阻者青紫一般不明显。有心前区活动增强，第三音正常或增强；第二音固定分裂，约半数可听及喷射性收缩期杂音(1～5／6级)，约1/2可听及第三和第四心音，二常听及三尖瓣区舒张中期杂音。少数有连续性杂音。肺水肿时肺部听及湿性罗音。   

      M超声心动图对本病诊断困难较大，二维超声心动图有一定价值。