婴幼儿青紫(3)

(二)中央性青紫的鉴别，表13-2

                                表13-2 中央性青紫

(三)心脏性青紫

1．完全性大动脉错位(complete transposition　of the great arteries，D—TGA)本病又称完全性大血管错位，是指主动脉起自右心室，位于右前方，肺动脉起自左心室，位于左后。二尖瓣前瓣与主动脉瓣后瓣无纤维连接，而与肺动脉瓣有纤维组织相连，房室连接一致，右心室位于左室的右边。

    本病是小儿生后一月内致死的最常见的先天性心脏病，发生率占先天性心脏病的12％或占活产婴的1／4000，男：女：3～4：1。患糖尿病母亲的子女发生率相当于一般居民中发生率的11．4倍，但与出生体重无关。

    本病可伴各种心脏畸形，一组246例报告统计，单纯D—TGA 76例(31％)，伴V8D58(24％)，伴PDA38(15％)，伴PDA和VSD27(11％)，伴VSD和肺动脉瓣狭窄6(2％)，伴主动脉缩窄14(6％)，伴其他各种畸形6(2％)。

   Van paraagh等将完全悼大动脉错位分为三型。I型：室隔完整，Ⅱ型：伴VSD，Ⅲ型：伴VSD和PS(或左室流出道狭窄)，这一分型临床掌握方便。

   I型 生后很快有青紫、气促，吸氧后无改善。此型生后头七天出现症状者占47。5％，一月内出现症状者74．5％。体检：发育尚好，有青紫，气促和心动过速，脉搏和血压可正常。心音，第一音正常，第二音单一，无杂音或仅有轻微收缩期杂音，无喀喇音，迅速出现气促并加重以及心力衰竭，如果将病情恶化前后血气分析进行对照，pH可由7．0降至6．8，PaO 2由3．3kPa(25mmHg)降至2．5kPa(19mmHg)。

   Ⅱ型 因两循环血液混合较好，青紫和酸中毒比I型轻，症状出现较晚(生后一周出现症状占13．5％，1月内出现症状者约43．5％)，但症状出现后呈进行性加重。如伴PDA，面部和上肢青紫比下肢重，此时需警惕并存主动脉缩窄和主动脉弓断离。体检：主要是气促和心动过速，青紫可轻可重，常有肝肿大。脉搏有力，心前区搏动增强。第一心音强，第二心音单一，有粗糙的全收缩期杂音(或为喷射性)，在胸骨左下缘易听得，虽经心导管证实有PDA，典型动脉导管来闭的那种连续性杂音或收缩期杂音较少听见。连续观察，心力衰竭不断加重，内科治疗无效。   

Ⅲ型 出现症状比工、Ⅱ型晚，一般生后3月出现杂音和青紫，力衰竭少见。体检可有中等度青紫，无气促，脉搏正常，肝不大。可有右心前搏动增强，第一心音正常，第二心音单一。胸骨左上缘一般可听及粗糙的喷射性收缩期杂音。少数病例严重肺动脉狭窄，生后一周青紫加重，严重低氧血症，但无心力衰竭。 

    以上三型检查均应常规注意股动脉搏动，因此三型均可伴主动脉弓畸形。杵状指趾在5个月以后出现。

    心电图一般表现为电轴右偏，右室或双室肥厚，但生后头几天可正常。如无右室优势的表现，应疑及右室发育不良。  

    超声心动图，M型超声心动图不易确定大血管的关系。二维超声心动图可见肺动脉从后方心室发出后向后方偏转，此称HourLon's征(即双环征)，具有很高的诊断价值。前方大动脉自前方心室发出，并可见从这根大血管发出动脉弓，从而可证实是主动脉。短轴观，可见一根大血管重叠在另一大血管的上方，主动脉在肺动脉的右侧或左侧，也可在肺动脉的正前方。